脾脏硬化性血管瘤样结节性转化SANT课件

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化12021/8/5目录1.概述2.命名3.临床特点4.影像学表现5.病理学特征6.鉴别诊断7.发病机制8.治疗及预后22021/8/5概述

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosingangiomatoidnodulartransformation,SANT）是近年新确认的一种发病原因尚不清楚的脾脏良性病变。其具有独特的病理形态特点及免疫组化表达，手术切除即可治愈。由于该病较罕见，临床缺乏足够的认识，过去常被误诊为脾炎性假瘤、错构瘤甚至上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤等交界性或恶性肿瘤，故正确认识该病变对临床诊治有重要意义。32021/8/5命名TrendyDesignincontemporarycolorsandstyles-PowerPointTemplates&Backgrounds,PowerPointDiagrams&ChartsforyourPresentation1978年Silverman等[2]首先描述了此病，认为是脾脏错构瘤的一种。1993年Krishnan等[3]将其称为“脾索毛细血管瘤”。SANT是由Martel等[1]于2004年首次提出，之前也有相似病变报道，但命名各异。2003年Krishnan等[4]根据免疫表型，将其重新认定为脾脏错构瘤的一种特殊类型。第9版《Rosai和Ackerman外科病理学》中称为“多结节性血管瘤”[5]。2004年Martel总结意大利和香港共25例病变，根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的临床经过，提出使用“硬化性血管瘤样结节性转化”。该命名一经使用即得到广泛认同。42021/8/5临床特点项目Martel等（25例）[1]Diebold等（16例）[6]其他文献（国内20例，国外15例）发病年龄（岁）22~74，平均48.422~82，平均44.427~73，平均50性别（男：女）8:177:911:24肿块直径（cm）3~171~102~12临床症状偶然发现脾脏肿块13例腹部不适或腹痛6例脾肿大4例发热1例红细胞沉降率增快，白细胞数过多1例偶然发现脾脏肿块7例脾肿大伴贫血5例腹痛2例发热、盗汗2例偶然发现脾脏肿块22例上腹痛5例背痛1例不明原因贫血伴红细胞沉降率增快1例伴随疾病慢性淋巴细胞白血病、肺鳞状细胞癌、结肠癌、早期胃癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、血友病各1例急性肾盂肾炎、原发性骨髓纤维化、结肠癌伴脾门转移、胃溃疡、血小板减少及副黏液病毒19引起的幼红细胞减少各1例胆石症5例，肝血管瘤2例，慢性肝炎、胃癌、结肠癌、肺癌、慢性咳嗽、继发于脊髓脊膜膨出的肾积水、壶腹癌术后吻合口炎性假瘤各1例最初诊断血管源性肿瘤（绝大多数）、炎性假瘤、错构瘤、Castle-man病、放疗后改变等炎性假瘤9例、瘤样病变或良性病变7例炎性假瘤11例、SANT8例、错构瘤4例、血管瘤及血管内皮瘤各2例52021/8/5影像学表现—超声

肿块体积一般较大，边界不清，呈不均质等或低回声，可有钙化，部分周边可有声晕，周边见血流信号或内部有点簇状血流信号。Menozzi等[6]对1例SANT行超声造影，发现病灶在动脉早期见多条动脉从周边直线穿行进入肿块中心，呈轮辐状，动脉期整体高增强，静脉期消退略早于周边正常脾脏实质。62021/8/5影像学表现—超声72021/8/5影像学表现—CT平扫：脾内稍低密度或等密度病灶。增强：动脉期边缘有轻度强化

门静脉期病灶内不均匀强化，密度

仍低于脾脏

延迟期接近周围脾脏组织密度增强后呈轮辐状强化，从动脉期到延迟期向心性轮辐状充填强化填充。82021/8/5影像学表现—CT平扫稍低密度动脉期边缘有轻度强化92021/8/5影像学表现—CT门静脉期病灶内不均匀强化，密度仍低于脾脏延迟期接近周围脾脏组织密度102021/8/5影像学表现—MRIT1WI低信号或等信号T2WI以低信号为主，或周围为高信号，

中间为车轮状低信号动脉期：边缘及分隔状强化门静脉期：强化逐渐向中央推进而形成“轮

辐状”强化延迟期：肿块持续强化且信号高于脾实质，中

央星芒状结构始终呈低信号。112021/8/5影像学表现—MRI平扫T1WI等信号平扫T2WI低信号，中心星芒状更低信号122021/8/5影像学表现—MRI增强动脉期边缘及分隔状强化门静脉期强化逐渐向中央推进而形成轮辐状强化延迟期肿块持续强化且信号高于脾实质132021/8/5病理学特征—大体SANT确诊依赖病理学及免疫组化检查。大体上，肿瘤位于脾实质内，境界清楚或与周围脾组织相交错，无明显包膜。病灶内可见由瘢痕样灰白色条索穿插分隔的多个大小不等的灰红色或棕红色结节。142021/8/5病理学特征—镜下镜下病变表现为显著增生并胶原化的纤维组织包绕多个血管瘤样结节。结节大小不等，有时可相互融合。高倍镜下血管瘤样结节由枝芽状、裂隙样或不规则扩张的窦隙状血管腔隙构成，内衬肿胀的内皮细胞，部分血管腔内可见红细胞。个别病例还可见异物巨细胞反应和钙化，致使病变类似血栓机化。有学者发现，血管瘤样结节有一个逐渐成熟的过程。152021/8/5病理学特征—镜下

162021/8/5病理学特征—免疫组化免疫组化结果显示，血管瘤样结节内包含三种类型的血管腔隙：分化好的狭窄的网架状毛细血管，其内皮细胞CD34+、CD31+、CD8-。部分窦性腔隙，其内皮细胞CD34-、CD31+、CD8+。小静脉型血管，其内皮细胞CD34-、CD31+、CD8-。172021/8/5鉴别诊断182021/8/5鉴别诊断

SANT的影像学表现具有一定特征，尤其是超声造影或CT及MRI动态增强扫描后的强化方式（“轮辐状”强化），然而单纯依靠影像学表现做出初步诊断仍然比较困难。对于大多数影像科医生来说，更重要的是当影像学表现出上述特征时需要考虑到此病的可能。最终大多数患者确诊还需术后的病理学明确。192021/8/5发病机制

到目前为止，SANT的病变本质尚不清楚。它是一个新的肿瘤实体，抑或瘤样病变，甚或是血肿的最后转归仍有待进一步阐明。红髓对间质过度增生发生的独特转化。机制类似于淋巴结的窦血管化，即小血管流出道受阻导致近端血管床增生和结节变。SANT由初始病变如炎性假瘤或血管瘤等演变而成。依据是在SANT的血管瘤样结节间区常有大量炎症细胞浸润与炎性假瘤的形态难以鉴别。2010年侯君[7]等通过复习2000年到2008年间1549例脾脏标本检出10例SANT，并提出SANT可能与血管瘤淤血、出血、坏死机化有关。202021/8/5治疗及预后

虽然有关SANT的发生有待进一步研究，但该病预后良好，脾脏切除即可治愈。Matel随访的25例患者中，有23例未再发现病变。侯君等对10例患者随访4~73个月均未发现肿瘤复发转移。由于迄今尚无SANT手术后复发的报道，因此可认为SANT是一种良性病变。随着微创手术技术的发展，腹腔镜下脾脏切除术被认为是治疗SANT的一种安全、有效的方法。212021/8/5参考文献[1]MartelM,CheukW,LombardiL,etal.Sclerosingangiomatoidnodulartransformation(SANT):reportof25casesofadistinctivebenignspleniclesion[J].AmJSurgPathol,2004,28:1268-1279.[2]SilvermanML,LivolsiVA.Slpenichamartoma[J].AmJClinPathol,1978,70:224-229.[3]KrishnanJ,DanonA,FrizzeraG.Useofanti-factorVIII-relatedantigen(F8)andQBEN10(CD34)antibodieshelpsclassifythebenignvascularlesionsofthespleen[J].ModPathol,1993,6:94A.[4]KrishnanJ,FrizzeraG.Twospleniclesionsinneedofclarification:hamartomaandinflammatorypseudotumor[J].SeminDiagnPathol,2003,20:94-104.[5]RosaiJ.Spleen.Rosai

andAckerman’sSurgicalPathology[M].Edinburgh,Scotland:Mosby,2004:2019-2045.[6]WatanabeM,ShiozawaK,IkeharaT,etal.Acaseofsclerosingangiomatoidnodulartransformationofs