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文档简介

新生儿黄疸病例讨论第1页,课件共34页,创作于2023年2月例1早期黄疸

第1胎足月儿,顺产无窒息,体重3200g,生后母乳喂养。第2d出现黄疸,第3d加重,测皮肤胆红素14mg/dl。患儿精神好吸吮有力,大便黄,尿不黄。查体:除黄疸外无其他阳性体征。思考:1.诊断及鉴别诊断

2.需作哪些实验室检查

3.怎样治疗

4.何时转院第2页,课件共34页,创作于2023年2月皮肤胆红素与血清胆红素皮肤胆红素:皮肤外测定转换为血清胆红素第3页,课件共34页,创作于2023年2月1.诊断及鉴别诊断生理性黄疸生后2~3d出现

4~5d达高峰总胆红素峰值12.9mg/dl(221μmol/L)710d消退本例特点:总胆红素14mg/dl超过峰值第4页,课件共34页,创作于2023年2月排除生理性黄疸的标准

引自

AveryGB(ED):Neonatology,2nd.1981,p486,TaeuschHW.BallardRA.(ED):Avery’sDisoftheNewborn7thed,1999,p10041.生后24h内出现的黄疸……(肉眼)1d>5mg/dl

2.总胆每日上升>5mg/dl(85μmol/L)….2d>10mg/dl3.峰值:足月儿>12.9mg/dl(221μmol/L)..>13mg/dl

早产儿>15mg/dl(257μmol/L)4.直胆:>1.5~2mg/dl(26~34μmol/L)5.黄疸持续:足月儿1周以上

早产儿2周以上标准质疑?

本例特点:总胆14mg/dl第5页,课件共34页,创作于2023年2月

影响生理性黄疸峰值的因素种族:亚洲印第安非洲墨西哥高加索比欧美高

RBC分解→血红素→胆绿素→胆红素

CO→肺,Hb

1molCO=1mol胆绿素测定COHb量可证实胆红素产量增高

美/港/日/以:95%百分位17.77mg/dl协和876例:平均11.9±3.14mg/dl

(北京)

95%百分位17.7mg/dl

>12.9mg/dl占34.4%

↙第6页,课件共34页,创作于2023年2月地区:高原>平原,Hb↑RBC破坏多

遗传:意大利研究遗传与RBC膜稳定性有关喂养:>12mg/dl:母乳13%人工4%

>15mg/dl:母乳2%人工0.3%母乳喂养儿<7d超过峰值的发生率:(美)

>12mg/dL;>12.9mg/dL

1975年、1994年33%

1985年、1991年50~60%第7页,课件共34页,创作于2023年2月

母乳喂养性黄疸(早发性黄疸)

≤3d母乳少喂奶少入量少热卡少饥饿

脱水?血清渗透压正常,HCT正常,给水总胆增高

肠肝循环增加:入量少,大便排出少,胆红素在肠道停留时间长,再吸收增加

饥饿:成人和动物饥饿时也有黄疸,与肝功有关

COHb:母乳=人工,胆红素产量未增

勤喂:≥9次/d,不喂水和糖水,黄疸减轻

促进肠蠕动和肠道排空,减少肠肝循环再吸收

本例?

第8页,课件共34页,创作于2023年2月2.需作哪些实验室检查

血常规:

正常:1~3d:Hb184178g/L,

HCT0.580.56

多血:RBC破坏多,胆红素产量增加贫血:<14.5

g/dl,溶血病?本例:Hb

170g/L,HCT0.54母子血型:母O型,子B型母/子血送血站查:抗人球蛋白试验(CoombsT.)

本例:ABO溶血病?第9页,课件共34页,创作于2023年2月

血型抗体

*天然抗体

IgM

RBC

抗原:A型

B型

O型

AB型

血清抗体:抗B

抗A

抗A、B(–)

B型+O型(抗A、B)→凝集(溶血)

给血者受血者

本例:胎儿B母(胎盘)O

IgM分子量大,不通过胎盘

第10页,课件共34页,创作于2023年2月

*免疫抗体IgG

(分子量小,可通过胎盘)

母O型←

胎盘←

胎儿B型(RBC)

IgG抗A抗B↗↘IgG抗B被血型物质中和

(菌、疫苗、胎儿)

致敏RBC经多次刺激发生溶血

[][]第11页,课件共34页,创作于2023年2月

Coombstest

红细胞凝集反应示意图

→凝

1天然抗体(完全抗体)

IgM

抗人球蛋白抗体

2

免疫抗体(不完全抗体)IgG

(完全)+1+→2↑不凝凝第12页,课件共34页,创作于2023年2月

ABO溶血病的诊断直接Coombs试验阳性子RBC+抗人球蛋白血清凝间接Coombs试验阳性母血清+ORhDRBC+抗人球蛋白血清凝(子)

直孔+:有致敏RBC,可确诊,不一定有溶血间孔+:有免疫抗体,不能确诊第13页,课件共34页,创作于2023年2月化验结果直接Coombs试验:w+间接Coombs试验:+母血型O

子血型B反应物盐水介质木瓜酶间接抗人球蛋白试验母血清+子RBC中和母血清中子RBC

W+(-)天然抗体

B后对照RBC

2

+1

+母血清+ORBC

(-)母血清中免疫性抗

B

效价1:16母血清抗体筛选为效价子血清中游离抗体测定:与A细胞(-)B细胞W+

O细胞(-)子RBC释放液与ARBC

与BRBC

与ORBC

木瓜酶:破坏RBC表面的唾液酸,降低表面电荷,使RBC靠拢,不完全抗体可发挥凝集作用本例:ABO溶血病?临床无溶血第14页,课件共34页,创作于2023年2月

母IgG抗体与子ABO溶血病发病的%

(1年中2105例产妇有527例母子血型不合脐血证实)

母IgG抗体效价子ABO溶血病发病率%

1:85.41:16 27.81:3241.7

1:6457.51:12887.21:256 92.31:51298.41:1024 96.61:2048 100.0

中华儿科杂志1984,22(4):222第15页,课件共34页,创作于2023年2月

影响直接CoombsT的因素1.带抗体的RBC所占的%密度高才能凝集2.每个RBC上IgG>80~120个分子,直孔+3.IgG的类型

IgG3、IgG1(量少):浓度低,可与Fc受体结合有强的溶血活性,但量少,直孔-或

w+

IgG2

(量大)

:不与Fc受体结合不发生溶血,但可致直孔和间孔+

IgG

4

(量少)

:不发生溶血第16页,课件共34页,创作于2023年2月辅助诊断:1检测COHb(胆红素产量)

溶血病的COHb增高,与总胆增高成正比

COHb的检测日龄d总胆μmol/Lmg/dLCOHb%溶血病75例2.9±1.8333.8±130.619.53.7±0.8对照

40例2.7±2.0130.6±72.27.62.4±0.4P<0.001P<0.001>3.2%异常

COHb与总胆增高成正比高胆μmol/Lmg/dLCOHb%24例

<257153.5±0.511例

337203.7±0.5有核黄疸风险

10例

513305.0±2.0核黄疸7例:

5.8±1.7第17页,课件共34页,创作于2023年2月

COHb辅助诊断ABO溶血病

直孔(-)者,COHb增高,可辅助诊断

直孔+直孔-

61例10例黄疸出现时间h24.6±10.329.6±16.0入院总胆μmol/L336.0±14.4316.0±156.3总胆峰值353.6±158.2322.5±147.7Hb<145g/L(%)1310

网织RBC>0.05(%)3620

母免疫抗体≥1:64(%)4450COHb%3.7±0.93.6±0.6

王慧欣等:中华围产医学杂志2004,7:29~31第18页,课件共34页,创作于2023年2月RBC表面抗体IgG的检测

抗体多少与直孔结果相关

RBC表面抗体IgG检测ABO溶血病50例直孔例IgG(%)+3812.6±16.8

-124.54±2.54

对照301.59±0.79IgG高限值:1.59+2×0.79=1.59+1.58=3.17>3.17者:直孔+组82%

直孔-组92%

王亚娟等,中华围产医学杂志2004,79(4):223~225第19页,课件共34页,创作于2023年2月

本例ABO溶血病?

母子血型不合,母O

子B总胆轻度增高,无贫血,无溶血直孔W+,间孔+母免疫抗体

1:16ABO溶血病可疑,或为轻症第20页,课件共34页,创作于2023年2月高胆红素血症(间胆)的诊断步骤

间胆增高

(+)←CoombsT

→(-)

新生儿溶血病HbABORh其他血型正常高

网赤

多血症高↓双胎输血

RBC形态正常母-胎输血特异性正常内出血脐带结扎晚球形G6PD肠肝循环增加SGA

楕圆形PK排胎便延迟大便少裂红细胞DIC肠梗阻固缩热卡不足

脆性出生窒息

(PK丙酮酸激酶)

↘第21页,课件共34页,创作于2023年2月

感染性黄疸?先天感染:查血“

TORCH

”后天感染:有感染病灶本例:精神反应良好,无症状,白细胞正常,无感染病灶母无感染史可排除感染性黄疸诊断:生理性?母乳喂养性?第22页,课件共34页,创作于2023年2月

3.怎样治疗光疗效果:间歇=持续,

4htid,8hbid,12hqd1箱多人交替用(光疗灯、毯、室)每日总胆:下降

1~2mg/dL

(>5d疗效好)上升<5mg/dLABO溶血病:IVIG1g/Kg1次,疗效好

400mg/Kgqd×3

(确诊者或溶血者用)第23页,课件共34页,创作于2023年2月第24页,课件共34页,创作于2023年2月

4.

何时转院

转院:总胆上升快,重症溶血病光疗效果差,珍贵儿精神反应差(核黄疸早期)本例:光疗,勤喂母乳,无以上症状,总胆未再上升,或缓慢轻度上升,无需转院第25页,课件共34页,创作于2023年2月

例2晚期黄疸

新生儿第1胎,足月顺产无合并症,体重3500g,生后母乳喂养,3d发黄,5d轻度黄疸,测皮胆11mg/dL,5d出院。回家后吃奶好,大便黄,每日3~4次。生后2周黄疸略加重,第3周仍未退,无发热,精神好,23d因黄疸就诊。查体:发育营养好,轻~中度黄疸,测皮胆16mg/dL,无其他阳性体征。第26页,课件共34页,创作于2023年2月

延迟的高胆红素血症

家族性非溶血性贫血Gilbertsyn常染色体显性遗传,基因变异葡萄糖醛酸转移酶(GT)只有50%Crigler-Najjarsyn

显性及隐性遗传GT0~5%Lucey-Driscollsyn

母儿血中有O-氨基酚的配基(孕激素)抑制胆红素在肝的结合先天愚型(21三体)甲低母乳黄疸

感染性黄疸(本例:无家史/健康儿/无感染)

第27页,课件共34页,创作于2023年2月

母乳黄疸(晚发性)

Breastmilkjaundice

健康足月儿生后2~6周,母乳喂养儿,总胆高达10~30

mg/dL,继喂母乳黄疸渐退,但可持续直至10周,停喂母乳数天后,总胆可降至正常,再喂仍可增高至原水平光疗有效,但有报道发生核黄疸者。

发生率1963年Arias报道1~2%现今10~30%第28页,课件共34页,创作于2023年2月

原因1)有抑制肝酶结合的物质:孕酮、游离脂肪酸、某些脂酶等,但均未证实2)肠肝循环增加:母乳葡萄糖醛酸苷酶水平增高,但与总胆的相关

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