泌尿泌尿外科男生殖系统先天性畸形

泌尿泌尿外科男生殖系统先天性畸形第1页，课件共25页，创作于2023年2月总论泌尿男生殖系统先天性畸形是人体最常见的先天性畸形，由于胚胎学上的密切关系，泌尿系统先天性畸形常伴有生殖系统畸形。第2页，课件共25页，创作于2023年2月第一节概述泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生1，中肾管长出的输尿管芽----输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。2，生肾组织----肾被膜、肾小囊和各段肾小管。3，泄殖腔-----膀胱、尿道4，生殖嵴---睾丸；5，中肾管---附睾管、输精管和精囊第3页，课件共25页，创作于2023年2月第二节肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾：分婴儿型（常染色体隐性遗传）和成人型（常染色体显性遗传）症状：疼痛、腹部肿块与肾功能损害。伴发结石或尿路感染，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等症状体检：摸及巨大囊性感肾实验室检查：B超和CT。治疗：1：休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗。

2：控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。

3：囊肿区顶减压术。

4：尿毒症时可长期透析和肾移植。第4页，课件共25页，创作于2023年2月二、蹄铁形肾定义：两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前融合，形成马蹄形畸形。影像学检查是确定诊断的最主要的依据。无症状及合并症可无需治疗。如合并症，如梗阻、结石、肿瘤、感染等，可采取分离峡部，肾盂切开取石以及相应的整形手术。第5页，课件共25页，创作于2023年2月三、重复肾盂、输尿管概念：一个肾有两个肾盂和两条输尿管。无症状的重复肾不需治疗。如上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁，可行上半病肾及输尿管切除术。如重复肾功能良好，无严重肾盂、输尿管积水或感染、结石等合并症，可采取异位开口的重复输尿管膀胱移植术。第6页，课件共25页，创作于2023年2月四、肾盂输尿管连接处梗阻病理：壁层肌肉内螺旋结构的改变，可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纤维束带对肾盂输尿管连接处的压迫造成梗阻。一般无症状，继发感染、结石或肿瘤时，可出现相应症状。超声可诊断肾积水。静脉尿路造影可显示梗阻部位、范围，了解肾积水程度。肾盂输尿管连接处整形手术。第7页，课件共25页，创作于2023年2月第三节膀胱和尿道先天性畸形一、膀胱外翻下腹壁和膀胱前壁的完全缺损，膀胱粘膜外露，男病人常伴有完全性尿道上裂。二、尿道上裂阴茎短小，背侧弯曲，包皮悬垂于阴茎腹侧，常伴有膀胱外翻和腹部缺陷。第8页，课件共25页，创作于2023年2月三、尿道下裂第9页，课件共25页，创作于2023年2月一、定义尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，属常染色体显性遗传。发病率约1/125-250。第10页，课件共25页，创作于2023年2月二、临床表现尿道外口异位阴茎下弯系带缺如，包皮不对称位置：冠状沟下阴茎阴囊会阴第11页，课件共25页，创作于2023年2月三、治疗手术指征：阴茎下弯及尿道外口异常，不能站立排尿，或伴有痛性勃起及成年后不能生育。第一期为阴茎下弯矫正术第二期为尿道成型术第12页，课件共25页，创作于2023年2月四、修复目的彻底矫正阴茎下曲，使阴茎勃起不受限制；将尿道前移至阴茎头部；使尿流成线无溅洒或逆流；使生殖器外观对称无赘皮；使病人有正常的性生活；最好一期完成手术，但分期手术比被迫重新修复为好。第13页，课件共25页，创作于2023年2月五、手术年龄选择在6-18月龄时进行手术，这段时间为小儿的心理窗。一般选择在学龄前完成

1、心理影响

2、睾酮的刺激，筋膜层更加纤维化，血管更丰富，增加游离的困难程度。第14页，课件共25页，创作于2023年2月六、手术方式第15页，课件共25页，创作于2023年2月第16页，课件共25页，创作于2023年2月第17页，课件共25页，创作于2023年2月第18页，课件共25页，创作于2023年2月第19页，课件共25页，创作于2023年2月第20页，课件共25页，创作于2023年2月第21页，课件共25页，创作于