放射沙龙脊髓亚急性联合变性

放射沙龙脊髓亚急性联合变性第1页，课件共24页，创作于2023年2月简述脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord)简称亚急性联合变性(subacutecombineddegeneration，SCD)，是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。中老年多发。第2页，课件共24页，创作于2023年2月第3页，课件共24页，创作于2023年2月病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等。后索：本体感觉+深感觉————踩棉花薄束：传导下肢躯干下部的冲动楔束：传导上肢躯干上部的冲动第4页，课件共24页，创作于2023年2月侧索：脊髓丘脑束：痛、温、触觉脊髓小脑前束：本体感觉脊髓小脑后束：深感觉皮质脊髓侧束：前角细胞运动红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调延髓脊髓束：作用不清第5页，课件共24页，创作于2023年2月病因遗传因素（35%）：近年研究提示脊髓亚急性联合变性有自身的免疫学发病基础，自身遗传素质可能起重要的作用，自身免疫功能紊乱，可产生胃壁细胞抗体或内因子抗体。胃黏膜淋巴细胞浸润，影响胃的泌酸功能和内因子的分泌，在自身免疫萎缩性胃炎患者中，抗IF免疫球蛋白可能与维生素B12的选择性吸收障碍关系密切。疾病因素（45%）：消化道疾病，胃肠道切除术后均可直接影响维生素B12的吸收而导致维生素B12缺乏，有资料表明部分胃切除患者15%有显著的血清维生素B12含量下降，先天性内因子缺乏或转运钴胺素代谢紊乱，均可影响维生素B12的代谢过程，亦有报道母乳喂养的婴儿，由于母亲摄入维生素B12过少而致婴儿发病。第6页，课件共24页，创作于2023年2月发病机制病变主要在脊髓后索及侧索中的锥体束，以中胸段脊髓受损最早也最严重，越向颈段病损越轻，上颈段脊髓只有后索受到损害，特别是在薄束，下腰段脊髓只累及锥体束，多先在后索的中心白质中有一卵圆形苍白区，并向周围扩展，以后累及侧索，严重者除皮质不受损外，白质包括后索，锥体束及脊髓小脑束等均被累及，损害区域髓鞘肿胀，断裂而脱失，然后轴突随之变性，第7页，课件共24页，创作于2023年2月症状临床表现；双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。典型症状:头昏（45%）便秘（30%）易跌倒（20%）腱反射亢进（20%）共济失调（15%）嗜睡（10%）。少数患者出现猜疑，妄想，躁狂，后期有嗜睡，谵妄，痴呆，Korsakoff综合征，或严重情绪低落，甚至出现忧郁等精神症状。部分患者有胃酸缺乏，一部分患者有轻度或严重的贫血，偶尔周围血象正常，但骨髓中有恶性贫血的表现，可有轻微的舌炎，心慌，头昏，双下肢乏力和轻度水肿，有胃肠道疾病伴发时，有食欲减退，便秘或腹泻等。第8页，课件共24页，创作于2023年2月检查1、脑脊液多正常，少数可有蛋白轻度增高。2、注射组织胺做胃液分析可发现有抗组织胺性胃酸缺乏。3、周围血象及骨髓涂片检查显示为巨细胞低色素性贫血;注射维生素B12100微克/天，10日后网织红细胞增多有助于诊断。4、血清维生素B12含量降低。5、脊髓CT，MRI检查：损害区域可显示髓鞘肿胀，断裂而脱失征候。6、肌肉活检可发现轴突终末前部及终板有异常。第9页，课件共24页，创作于2023年2月MRI典型表现：“倒V字征”，“反兔耳征”第10页，课件共24页，创作于2023年2月第11页，课件共24页，创作于2023年2月第12页，课件共24页，创作于2023年2月第13页，课件共24页，创作于2023年2月鉴别诊断1.多发性硬化：尤以慢性进展型多发性硬化，可表现为深感觉障碍和进行性痉挛性截瘫，可借助血清维生素B12浓度正常，病程中有波动，脑脊液中寡克隆IgG区带阳性等特点可予以鉴别，若实在难以鉴别时，可作试验性免疫抑制剂治疗，多数多发性硬化病者可有一定良好反应，而亚急性联合性变性者症状可能加重。多发性硬化多见于女性，自身免疫性疾病，为脱髓鞘病变，MR示髓内多发长条状；T2高信号，<3个椎体，分布无对称趋势，脊髓无明显增粗，而活动期Gd-DTPA增强扫描可见强化，应用激素治疗有效，临床病史反复。第14页，课件共24页，创作于2023年2月第15页，课件共24页，创作于2023年2月第16页，课件共24页，创作于2023年2月鉴别诊断2.急性脊髓炎：主要为病毒感染引起的自身免疫反应继而导致的中枢系统脱髓鞘，发病年龄低，儿童、青年多见。典型病灶位于脊髓中央的灰质，且病变区脊髓肿胀明显，边缘模糊，增强后病灶呈轻度小斑片状强化。起病急且发病前常有上呼吸道、消化道感染前驱症状或疫苗接种史。第17页，课件共24页，创作于2023年2月第18页，课件共24页，创作于2023年2月第19页，课件共24页，创作于2023年2月第20页，课件共24页，创作于2023年2月鉴别诊断第21页，课件共24页，创作于2023年2月第22页，课件共24页，创作于2023年2月第23页，课件共24页，创作于2023年2月治疗严重者不经治疗神经系统症状会持续加重，甚至死亡。充分治疗后，贫血症状一般在数天或数周内明显改善，神经系统功能的改善较为缓慢。一般2个月可见有提高。治疗时采用维生素B12500～1000μg每天或隔天肌内注射1次，连续2周，以后改为100～200μg每天肌内注射1次或每周2～3次，3个月后小剂量维持，部分患者须终身用药。