脊髓空洞诊治指导

脊髓空洞的诊治指南【概述】脊髓空洞症(syring，S展缓慢的进行性脊髓疾病，发生率为2S34万。主要病理改变为脊髓灰质内的空洞形成和胶质增生，空洞内有透明液体或黄色液体其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同洞壁由环形排列的胶质细胞及胶质纤维组成。在脊髓的横断面上空洞大小不一，大者侵及该平面脊髓的大部分，周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上，空洞可局限于数个节段或纵贯脊髓全长，最常发生的部位为下颈段及上胸段。空洞位于延髓者，称为延髓空洞症如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍以及受损节段平面以下的长束体征脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。【流行病学】S的流行病学调查资料较少一般认为S属少见病新西兰北部三个主要民族的流调资料显示S发病率由196219710.7/1加到19924.710增长趋势可能与199MRI到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居民患病率明显高于高加索人特别是伴Chiari的S有明显的种族差异此外俄罗斯某乡村调查发现当地S的患病率达到13但由于调查样本量小患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。【病因及发病机制】确切病因尚不清楚可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂颈肋脊柱侧弯环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。有人认为本病是胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓先天性神经胶质增生，导致脊髓中央变性二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。1三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管致使中央管少数民族扩大并冲破中央管壁形成空洞。四、血液循环异常可引起脊髓缺血、坏死及软化形成空洞，由于脊髓肿瘤囊性变、脊髓损伤、脊髓炎及脊髓蛛网膜炎等导致脊髓继发性脊髓空洞多为非交通型。五、Hole提出，常见的颈髓脊髓空洞症多为Amold-i发育异常的部分表现发生于儿童，而颅底、颈椎及小脑脊髓畸形与脊髓积水空洞症有关，脊髓周围C体动力学障碍也是发病机制的重要因素。【病理】基本病理改变是空洞形成和胶质增其范围大小不一脊髓外形可能正常,也可能呈梭形膨大或萎缩变细。空洞壁不规则镜下可见由环形排列的胶质细胞及纤维组成包含有神经纤维和神经胶质退行性变空洞内有清亮液体填充成分与脑脊液相也可为黄色液蛋白含量增高。空洞纵形范围不一可仅限于数节段亦可累及脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则以脊髓颈后段最常见亦可向上到脑干向下伸展到胸髓少数延伸到腰髓,偶有多发空洞而互不相通。在空洞及其周围的胶质增生发质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。大多数病变首先侵犯脊髓灰质前连合通常空洞由中央管的背侧横向发展可对称或不对称地向后角和前角扩展并可侵及脊髓后索及侧索最后扩展到该水平的绝大部分。空洞周围有时可见异常血管管壁呈透明变性延髓空洞很少单独发生通常由颈髓扩展而来,呈纵裂状多为单侧有些可向上伸入脑桥空洞可阻断内侧丘系交叉纤维累及舌下神经核、迷走神经核。【临床表现】发病年龄多见于2～3岁，也可见于儿童和青少年。男性多于女性，起病隐袭患者难以确定起病日期常因无痛性烫伤或外伤或者以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意被发现，病情进展缓慢，亦可稳定多年不发展，呈间歇性加重本病一经确诊多数病人症状维持数年甚至十余年不变也可5-10年呈间断性进展临床症状取决于空洞的部位大小受损的结构及空洞症的类型。一分类1.据空洞与脊髓中央管的关系分为两种类型①交通性脊髓空洞症空洞与中央管相通系由原发性脊髓中央管扩张所致常合并枕大孔区异常②非交2通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管不相通，常继发于其他脊髓疾病。2.良Bar据脊髓空洞症的病理和可能的发病机制，分为种类型：(1：脊髓空洞症伴有枕大孔堵塞和中央管扩张。①脊髓空洞症伴有I型Chi。②脊髓空洞症伴有枕大大孔区其他堵塞性病变。(2脊髓空洞症不伴枕大孔区堵塞性病变特发型。(型脊髓空洞症继发于其他脊髓疾病获得性①脊髓肿瘤通常为髓内肿瘤②外伤性脊髓病③脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎④继发于脊髓压迫肿瘤和脊椎病或脊髓梗死动静脉畸形等疾病引起的脊髓软化。(型：单纯性脊髓积水脊髓中央管扩张，常伴有脑积水。3.Mi前基于临床症状和体征、M现及尸检总结的一种更有利于诊断的较新分类方法其主要类别为:(通性中央管扩张第四脑室出口堵塞形成脑积水,M示第四脑室均匀扩与中央管连续常见原因包括脑膜炎和脑出血后脑积后脑复合畸形如Chiari及脑膨出,Dandy囊肿等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩管壁完全或部分覆以室管;(交通性中央管扩张因脑脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常见原因包括Chiari颅底凹陷症脊髓蛛网膜炎髓外压迫脊髓栓系、获得性小脑扁桃体疝等。有证据显示此型S由脑脊液在脊髓蛛网膜下腔增高的动脉脉冲作用下通过血管周围间隙和组织间隙进入中央管所致组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性S交通性S更容易扩散入周围实质以脊髓背外侧多见并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下腔交通。神经系统查体可发现与M现对应的体征;(发实质空洞为首发于脊髓实质的管状空洞与中央管和第四脑室不相通与引起脊髓损伤的原发病有常见原因包括创伤缺血梗死自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻同时产生蛛网膜炎脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织病灶表现为不同程度的坏死噬神经现象和瓦勒退化创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞;(缩性空洞脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔裂缝形成和中央管局部扩大M示空洞常局限于脊髓软化处一般不会扩展也不需手术治疗;(瘤性空洞髓内肿瘤如星型细胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞,3内含蛋白质液体与脑脊液不同空洞被覆肿瘤和周围紧密的胶质组织空洞从肿瘤一极为中心上下扩展增强M助于诊断。二临床表现1.觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。节段性浅感觉分离性感觉障碍，为本病最突出的临床体征。表现为病变脊髓节段相应躯体和肢体痛温觉缺失而触觉及深部感觉正常或相对保留这是脊髓空洞症具有一定诊断价值的特征性症状。因空洞常始发于下颈、上胸段脊的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。检查时可见按脊髓节段性分布的一侧或双侧的痛觉和温度觉明显迟钝或消失而触觉保留或轻度受损其范围通常上及颈部、下至胸部，呈披肩或短上衣样分布。如空洞波及上颈髓三叉神经感觉束时面部也可出现痛温觉障碍若空洞起始于腰骶段则下肢和会阴部出现分离性浅感觉障碍若空洞波及后根入口处则受损节段的一切深浅感觉均可丧失。以下两种常见的形式①半侧短上衣样这是由于空洞位于脊髓颈下段及胸上段偏向一侧的后角基底部，损害来自一侧后根而尚未交叉的痛、温觉纤维，出现同侧上肢和胸背上部躯干的分离性感觉障碍②短上衣样这是由于空洞位于脊髓颈下段及上胸段的中央部位，损害脊髓前连合两侧相互交叉的痛、温觉传导纤维，引起两上肢及两侧胸背躯干上部的分离性感觉障碍。束性感觉障碍当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束和后索时产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍脊髓后索常最后受损此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。因空洞的形状和分布常不规则节段性和束性感觉障碍多混合存在故需仔细检查，方能确定其范围和性质。2自发性疼痛痛觉缺失区出现刀割样、烧灼样等难以忍受的自发性疼痛或感觉异常，这是由于后角胶质受病变刺激所致。3.动障碍脊髓空洞症多有下运动神经元瘫痪体征当脊髓颈胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌骨间肌以及前臂诸肌无力萎缩和肌束震颤表现为一侧或两侧手部肌肉及前臂尺侧肌肉萎缩无力等下运动神经元瘫痪体征可累及上肢、肩胛带肌肉和部分肋间肌引起瘫痪这是由于颈下段和胸上段空洞及胶质增生累及前角细胞所致。若病变压迫或破坏皮质脊髓束即锥体束时，也可表现为病变以下一侧或两侧上运动神经元瘫痪体征腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。44.主神经和营养障碍植物神经功能障碍常较明显，由于痛觉缺失及自主神经脊髓侧角所致，常见上肢营养障碍皮肤增厚烧伤疤痕或顽固性溃疡发绀发凉多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征约2病人骨关节损害常为多发性上肢多见，性节：(侧或两侧上肢皮肤发绀、菲薄或过度角化、增厚、多汗或少汗，局限性皮下组织萎缩，大疱性皮疹，肢端青黑色素沉着，指甲粗糙。(体痛觉缺失区常有新、旧烧伤瘢痕或因烫伤及其他损伤引起的顽固性溃疡，甚至指、趾关节末端发生无痛性坏死、脱失，构成莫旺(Morvan)(经源性关节病(Chat由于营养障碍及关节痛觉缺失引起关节磨损萎缩和畸形关节肿大活动度增加运动时有摩擦音而无痛觉约2%3患者有这种关节损害，大部分为上肢关节，以肘关节最常见。(纳(Ho：表现为病侧瞳孔缩小，眼裂变窄、眼球内陷，面部出汗减少，这是由于颈～胸节段侧角细胞受损所致。(胱、直肠功能障碍：在疾病晚期可出现。5.他症状和合并症脊髓空洞症患者常合并其他神经系统和非神经系统发育异常和疾病。2/3的患者合并Arnold-ChiaArnold-Chia型脊髓空洞症临导束症状、脑积水及头颈部畸形等。仅伴枕骨打孔梗阻无Arnoldiari与型脊髓空洞症表现非常相似枕骨打孔附近原发损伤可有M外科探查证实。近9脊髓空洞症病人有Chiari形I反之，约5%ChiaiI畸形病人伴脊髓空洞症。近半数型和I型脊髓空洞症病人出现自发疼痛，通常为单侧性或单侧明显的烧灼感或剧痛，位于感觉缺失区边缘。型病人也可出现面部和躯干疼痛，可因咳嗽、喷嚏、弯腰或用力诱发或加重颅底及颈后部疼痛，Arnold-Chiari畸形不伴脊髓空洞症病人也常出现此种疼痛，可能为牵拉和压迫颈神经根所致。少数脊髓积水病例()几年后可出现肩部、上肢及手肌无力和肌萎缩，伴阶段性感觉缺失或无感觉缺失仅有肌萎缩可出现下肢轻瘫某些病例伴脑积水。此外，脊髓内胶质瘤、枕大孔肿瘤和囊肿以及蛛网膜炎也偶可并发，这些神经系统并发症使得脊髓空洞症的临床表现复杂和不典型非神经系统发育异常和先天性、5扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝、漏斗胸和高腭弓等。三延髓空洞症延髓空洞症单独发生者少见多由脊髓空洞症向上延伸偶达脑桥及中脑。由于空洞常不对称故症状和体征通常为单侧型特征性症状和体征是三叉神经下行根受损引起同侧面部中枢性痛、温觉障舌下神经核受损引起舌肌萎缩、肌束震颤、伸舌偏向病侧疑核受损引起一侧软腭和声带麻痹，出现吞咽困难及声嘶内侧纵束、前庭小脑通路受损可引起眩晕、眼球震颤、步态不稳桥脑面神经核受损则出现面神经周围性瘫痪其空洞常从脊髓延伸而来也可为疾病的首发部位。【辅助检查】、脑脊液检查多无异常，压力及成分大多正常，蛋白正常或轻度升高，如空洞较大引起椎管不全性梗阻时，脑脊液蛋白含量可明显增高。、线摄片可证实所伴有的骨骼畸形、Cha颈枕区畸形，脊髓磺油造影可见脊髓增宽。延迟脊髓造影C扫描及脊髓磁共振象可显示空洞的部位、形态与范围，尤以后者为理想的检测方法。、MR是确诊本病的检查手段，不仅可准确地定位、确定其大小，还可了解有无Arnold-畸形和其他并发的神经系统疾病。若疑及有脊髓瘤的可能，应行钆(gadolinium)。【诊断要点】1.据本病多在青中年发病病程缓慢节段性分离性浅感觉障碍肌肉萎缩无力皮肤关节营养障碍等特征性的临床表现常伴有脊柱畸形弓形足等延迟C扫描或M查发现空洞可确诊。2.别诊断本病应与颈段脊髓肿瘤、颈椎关节病、脊髓出血和肌萎缩侧束硬化相鉴别。、脊髓内肿瘤和脑干肿瘤前者临床表现与脊髓空洞症相似但脊髓内肿瘤一般病变节段较短早期出现括约肌症状，椎管梗阻现象常较明显后者好发于儿童和少年，多有明显的交叉性麻痹，病程短，发展快，晚期可有颅压增高现象。、颈椎病虽可有上肢的肌萎缩及节段性感觉障碍，但无浅感觉分离，根性疼痛多见，肌萎缩常较轻一般无营养障碍颈椎光片可见骨质半生及椎间孔变窄等征象。6、麻风可引起手及前臂的痛触觉分离肌萎缩及皮肤溃疡但感觉障碍范围不符合节段性分布体表皮肤可有散右脱屑和色素斑受累神经变粗并有麻风接触史，皮肤、粘膜及神经活检可查见麻风杆菌。、肌萎缩侧索硬化症：多于中年起病，上、下运动神经元同时受累，表现为严重肌无力、肌萎缩与腱反射亢进及病理征，无感觉障碍和营养障碍，MI。、创伤性脊髓病：或称脊髓损伤性坏死，可在数月或数年后产生疼痛、感觉异常或运动障碍，Ros仅3%本病患者四肢瘫发生率高于截瘫，脊。、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓出血、少见髓外肿瘤等也应注意鉴别。【治疗方案及原则】本病沿无特殊疗法，目前临床所采用的治疗措施有以下几种：1.症治疗本病进展缓慢，可迁延数十年，无特效疗法，支持及对症治疗为主。可给以族维生素及其他神经营养药物、A辅酶、肌苷及疼痛患者的镇痛剂除痛治疗。对痛觉缺失患者，防止外伤及烫伤或冻伤，防止关节痉挛，辅助被动运动按摩及针刺治疗对有脊柱和肢体畸形者应由专科医生施以矫形等处理。2.射治疗可试用放射性同位素13法，口服或椎管注射，疗效不肯定。3手术治疗虽然在脊髓空洞症的治疗中，保守治疗并不占主导位置，但对于脊髓空洞无张力病情静止无发展尤其是中年以上的患者还应该采用保守治疗密切观察病情进展，如伴有疼痛等刺激症状时才考虑手术治疗。有些学者主张早期施行手术以防止空洞扩展产生更严重的临床症状甚至终生残疾也有学者主张对病情稳定空洞不大的患者可密切随访特别是近年来脊髓空洞自发缓解的报道增多使治疗选择更具有争议性。现行手术主要目的是消除引起脊髓空洞的原因及引流空洞内异常灌流的液体。具体手术方式也存在较多争议主要依据空洞的类型、临床表现结合MRI。7(1后颅凹畸形或发育不全目前大多数研究显示枕颈部畸形的纠正和重建以及脑脊液动力学异常的改善在该病治疗中起决定作用。枕颈部手术减压后脊髓空洞多逐渐缩小空洞减压后脊髓仍膨隆且无搏动者宜对空洞进一步处理。然而术式的选择仍有许多争议诸如骨性减压大小、硬脑膜是否切开、蛛网膜黏连是否松解、下疝的小脑扁桃体是否切除、硬膜缺损是否缝合、硬膜成型的材料选择、头颅成型术是否必要等。可将彩色多普勒超声技术运用于Chiari畸形术中根据各患者后颅窝所测得的参数选择术式同时减少了手术并发症的发生。对Chi相关的脑积水和S行内窥镜手术也可取得不错的效果。(2创伤后SM以前多采用空洞切开引流术但由于手术失败率较高及随着对该疾病病理机制研究的深入认为脊髓空洞是由于创伤后引起的黏连和压迫导致蛛网膜下腔脑脊液受阻所致目前对该病的治疗更多学者倾向于消除脊髓压迫重建蛛网膜下腔恢复脑脊液通路最近脊髓空洞细胞移植又引起众多学者的重其中周围神经组织嫁接体激活的巨噬细胞骨髓基质细胞脊髓干细胞、胚胎脊髓组织等已有用于临床的报并证实有一定的可行性和安全性。(3特发性SM多采用空洞分流手术包括空洞蛛网膜下腔分流术和空洞腹腔分流近期疗效满意分流可以使空洞内的液体在脊髓因动脉搏动而收缩时顺利流同时使椎管内压力降低。常用的手术方式有以下几个：(1后颅窝减压术后颅窝减压术适用于合并有Chia型畸形并有延髓症状者。该类手术从原理上符合Gar脑脊液流体动力学理论是一种有效、安全、简便的手术。国内外一些学者也一致认为后颅窝减压术解除了扁桃体下疝的压迫对改善脑脊液循环障碍纠正脑脊液压力分隔减少空洞的灌注有一定的效果但对其术式的选择仍有很多争论诸如骨性减压大小硬脑膜是否切开蛛网膜黏连是否松解下疝的小脑扁桃体是否切除硬膜缺损是否缝合等。对于减压范围的大小许多作者主张对合并有Arn的脊髓空洞症要根据具体畸形的特点选择术式M世后可对合并有Arnold-Chiari畸形的脊髓空洞症术前、术后作出影像分析从而为治疗效果提供了可靠的依据只强调后颅窝的减枕骨片去除较肌肉失去附着病人颈部活动受限。后颅窝扩大小脑向下移形成假性脑膨张反而对中脑造成牵拉对于合并有Arnold洞症患者病程越手术越早手术效果越好。(洞引流术空洞引流术由Al在1892先施行传统的单纯空洞蛛网膜下腔分流术和空洞体腔分流术报道较多由于未同时解决合并存在的枕颈部畸形和或小脑扁桃体下疝畸形病因未除脑脊液动力学异常无改善疗效不甚满意近年来随着M广泛使用对Chi伴脊髓空洞的病理解剖和病理生理有进一步认识对枕颈部减压的重要性基本达成共识但对是否同时处理合并的脊髓空洞及处理方式仍有分岐目前多认为对单纯性脊髓空洞且空洞横径≥0.5只要有临床表现均可行枕下减压并空洞蛛网膜下腔分流术。对于空洞蛛网膜下腔分流术空洞腹腔分流术的选择多认为空洞蛛网膜下腔分流术适合于病情渐恶化无或有轻度扁桃体下疝者但可出现空洞液返流现象,8而腹腔是低压系统分流术不仅可避免返流现象又可以对空洞内液体有较强的吸引作用。最新研究亦发现脑腹腔分流术可引起脑脊液循环形态学上的改,在脑室管膜系统形成无脑脊液循环“孤立腔为此国内有些学者提出小肌片行延髓部闭塞术但由于填塞材料不易固定可能出现呼吸不规则、脉缓、期外收缩等情况甚至造成死亡须注意此类情况。(丝末端切开术终丝末端切开术由Gardner倡导适用于全脊髓空洞者中央管与终丝相连接切除终丝空洞内液体可流至蛛网膜下腔手术切除胸1椎板要有足够的宽度和长度找到终丝在距圆椎末端1将终丝切断即见脑脊液流出如无脑脊液流出可做终丝造瘘术植入硅胶管于空洞内引流但该术式因不能缓解枕大孔受压及空洞灌注手术效果不肯定未被推广。(髓穿刺术脊髓穿刺术对于散在的、大的、位于上颈段或延伸到延髓的空洞可在后颅窝减压术的同时行穿刺术抽出空洞内液体行内减压姜曙等对62Chi的伴脊髓空洞的患者分别行空洞穿刺引流术敞开引流及空洞-蛛网膜下腔分流术根据随访临床症状体征改善及MR的改变情况经统计学分析上述种空洞处理措施的症状体征改善率之间无统计学差异故认为枕颈部手术减压后脊髓仍膨隆且无搏动者宜行空洞穿刺或敞开引流即可无须行空洞蛛网膜下腔分流术刘占川等亦认为后颅窝减压中央管穿刺抽对脊髓损伤小可促进神经系统症状及体征的快速改善。笔者认为空洞敞开引流由于存在切口保持开放较难局部切开对液体无吸引作用按脑脊液脊髓实质渗透学说而空洞切开使脑脊液更容易灌注易损伤脊髓加重原有神经系统症状等问题其效果是有限的。微创理念已经贯穿于上述的所有步骤，尽量减少软组织和骨结构的破坏;尽量减少对中枢神经系统的干扰。这对于维持颈椎的稳定性和减少术后蛛网膜下腔的粘连都是至关重要的目前应用微创小切口应用神经内镜技术小骨窗治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。枕骨的有限切除、枢椎椎板的潜行减压寰椎扩大成形微创空洞分流等微创手术进展迅速相应的手术器械也层出不穷。比如蛛网膜镜可以增加探查范围，有助于脊髓空洞症的微创外科治疗。总之外科手术只能使病损不再继续加重但对神经系统的损伤通常是无法术。4中医治疗(因病机9中医认为本病由肾虚而成。肾藏先天之精化生真阴真阳为人体气机活动的源动力。肾虚则脾失温煦运化失常水谷精微不布肌肉筋脉失养而见肌肉萎缩,四肢无力肾虚则肺失温养而宣降无力肌腠失养出现肌肤麻木不仁皮肤粗糙排汗异常二阴开合失调而二便失常肾虚则精髓不足骨髓失充骨软无力或骨脆易折脾肺受损又使肾虚日甚三脏互累缠绵难愈脊髓空洞症属中“痿证范畴中医脏象学说认为“肾主藏精在体为骨主骨生髓“肝主藏血,在体合筋“脾主运化在体合肌肉主四肢。可见本病之证侯与肝、脾、肾三脏关系密切。肝肾不足则筋骨失养肢体活动不利而渐至废用脾胃虚弱则四肢百骸无以为养而肌肉萎缩可见肝肾不足髓海空虚筋骨失养脾胃虚弱生化无源后天失养属病之本肝肾亏损是脊髓空洞症基本病机。(型治疗本病临床分三型肝肾亏虚型脾胃虚弱型瘀血阻络型。本病症状复杂多样可出现五脏受损的表现但以先天肾精亏虚髓海失养而脾肺失于温养功能衰减之症为主。以肌肤麻木不知温痛肌肉萎缩无力为辨证之关键病根在肾病性主虚证属肝肾亏虚者治宜滋阴清热补益肝肾方剂可选三才封髓丹方中天冬补肺人参健脾地黄补肾滋阴砂仁醒脾使五脏六腑之精归于肾。黄柏是补肾治痿证要药甘草制黄柏之苦制砂仁之辛温。诸药配合肺脾肾三脏皆补疗效独特。证属脾胃虚弱者治宜健脾益气。方选补中益气汤脏腑肢体皆禀气于脾胃脾胃既虚则肢体无以禀气而痿本方以参芪术草补肺脾之气升麻、柴胡升清以降浊并加陈皮理气当归和血姜枣调和营卫使脾胃得健肢体得养而痿弱自除。若病久体虚气血两虚伴见面白少华心悸气短者重用参芪并加枸杞子龙眼肉若兼气阴两虚伴少气懒言动者气喘者,重用参、芪并加五味子、麦冬以补益气阴。证属瘀血阻络者治宜益气养营,活血行瘀方以圣愈汤加味方用四物调肝养人参黄芪益加桃仁、红花、牛膝活血行瘀使气血健旺瘀去新生筋骨得养。如肌肤甲错形体消瘦手足痿弱为瘀血久留用大黄蛰虫丸缓中补虚。可试用中药，以补气、健脾、活血为治则，如地黄饮子加减。【预后】主要取决于产生脊髓空洞的潜在原因及治疗方式。未经治疗的少数S患者多病情稳定、空洞无扩展、可长期存活占35。手术对大多数病情进展的患者近期疗效可起到稳定或改善症状的作用延迟治疗常导致脊髓不可逆损伤。手术治疗远期疗效尚不肯定远期疗效不论手术方式及空洞类型蛛网膜囊肿及肿瘤引起者除外可能均会随时间的推移而下降。Hunk型脊髓空洞症病人减压术预后好。Ste性研究1成年病例，5轻度小脑扁桃体下疝病人手术效果良好。【脊髓空洞症的护理】、减轻抑郁严防自杀由于该病缠绵难愈生活不能自理担心疾病的预0后和今后的生活使患者情绪低落极度焦虑悲观甚至绝望护士应从尊重信任、同情和关心的态度出发,将患者安排在易于观察的病房由责任护士专人护理加强对患者的关怀了解其心理活动、精神需求、病情变化通过移情的方法和患者交谈给患者讲解与疾病相关的知识与康复锻炼法并给患者安排有规律的生活使其精神振奋心情愉快把引起抑郁的原因充分表达出来减轻心理压力达到精神解脱然后有针对性的进行耐心积极的疏多给予鼓适当给一些保使其获得较大的期待效果化压力为动力将消极的心理转化为积极的情感和行为。、饮食和生活护理为患者制订有规律的生活作息表尽量满足其生活需求因