抗N甲基D天冬氨酸受体脑炎的诊断和治疗

抗N甲基一D—天冬氨酸受体脑炎的诊断和治疗抗N-甲基-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMD)(paraneoplasticlimbicencephalopathy,PLE,病因及病该约58%患者其中56%为畸胎瘤[1]。其典型的临床表现为精神异常、癫痫、意识障碍、运动障碍及中枢性通气不足。治疗主要依赖于肿瘤切除及免疫调节，其他副肿瘤性脑炎不同，该病多数患者预后较好。该病准确发病率不详，以往认为该病发病率较低，但Granerod[2]报道英4%，近年世界范围内报道案例也迅速增多，可见该病长期被误诊。本文结合郑州大学第一附属医院收治的一例抗NM；受体脑炎，分析该病的诊断和治疗，提高对该病的认识。1患女，30岁，因“精神紧张1个月，意识碍7d，发热3d”于2012-05-04收入郑州大合ICU。患者1提，逐失8d前至河南省某医院行腹腔镜“左侧卵巢切除术”及“肠管粘连松解术”，术后病理示左侧卵巢未成熟畸胎瘤。7d前出现意识障碍、胡言乱语、间断清醒，转至某精神病院，并出现全身僵直、浑身抖动3d前出现发热，体温最高38.8C。体：T37C,P120次/min神WB（9.8X109L-1,RBC4.8X1012L-1,HGB113g/L,NE%84.5%腰椎穿刺术：颅内压450mmH2O丙脊液：氯113mmol/L,葡萄糖5.0mmol/L,乳脱酶259U/L,蛋白100mg/L,ADA1ng/mL,细胞数0.043X109L-1,单胞90.5%,多个核细胞9.5%,抗酸染色、墨汁染色阴,病毒血抗体阴性；肝肾功、凝血功能、血病毒学抗体全套、降钙素原CRR血沉、结核感染T细胞斑点试验（T-SPOT均未见显异常碍病瘤术。患 40C,间断癫发作咀嚼样2颗门齿因顽固咀嚼样运3和降术,间步查CA1258.868万U/L（0〜3.5万U/L）,AFP104.42ag/L（0〜25卩g/L），一周后CA1254.694万U/L,AFP18.63ag/L;头颅MRI平部CT平扫提，全腹部电图结16天出现克,漫性血（DIC），皮肤广瘀斑。血培养、中心静头端培为肺炎克雷（ESBL阳性）结/。入院26d后体温恢用呼吸机辅助呼吸，仍昏迷、顽固性咀嚼样运动、口腔少量分泌物，颈软无抵抗，双侧膝跟腱反射消失。入院后30d第3次复查腰椎穿刺术，颅内压140mmH2，O脑脊液检脑脊液压转，考虑抗NMD;受脑能，送检和医查NMD;受体抗体弱阳性，脑脊液抗NMD受体抗体强阳性。明确诊断为抗NMD;受体脑炎，静脉应用免疫球蛋白0.4g/(kg•)治疗5d，意样运动明显改善，尼龙500mg/d治疗3d，人免疫球蛋白0.4g/(kg•)疗5d7月14日当地1个访患流床行走，都后2讨论抗NMD;受体脑炎为相关性边缘叶脑炎，属于PLE范Vitaliani等[1]于2005年发现在以记忆障水平下降及呼吸障碍为主要表患者体内在一种主要表达于海马神经其后Dalmau[3]在有类似症状患者的血清和脑脊液中首次确认该抗体为抗NMDAS体抗体，并以此作为该临床综合征诊断的依据。2009年国内周盛年等首次报道畸胎瘤相关PLE1[4]。2010年许春等报NMDAS体脑炎1例⑸。目前，国内未见更多病例报道。2.1诊断抗NMD受体脑炎的诊断主 NMD受体抗体的检测。临床表现分以下几个阶段[1]：（1）前有发2）精神行为异常漠、抑郁、恐惧等，伴有认知常见；（3）答的醒意正。4）运式出神，包心5）并发症期：械辅助通气，可合并严重肺部感染；（6）恢卵巢畸胎并行丙种白和糖皮床1）年2）精神渐热、动，面部（）合，手一（4）脑力异5）固的部样动；（6）脑电图、脑MRI未见异常；（7）血和脑脊液抗性。综合上述特点，该患者抗

NMD;受体抗体的检测均阳NMD;受体脑炎的诊断成立。 2.2治疗抗NMDAE体脑炎的治疗主要是尽早行卵巢畸胎瘤切除和免疫调节治疗。研究表明早期切除肿瘤是促进该病完全康复的重要[6-7]，同时也发现肿瘤切除可以缩短通气不足和运动障碍的持续时间。可能是因为肿瘤切除可降低抗NMDA5体抗体度。免括免血素 500〜1000mg/d，静滴续3〜5d，用或原加，远。免疫蛋冲击治疗案免球400mg/（kg•d3〜5d。免。本现疗2，质1个对球每置换1000〜2000mL连续3〜5。而对激素、免疫球蛋白、血浆置换治疗无效或者效果欠佳者，可考虑应用环磷酰胺、利妥昔单抗（商品名：美罗华）。Ishiura和Matsuda[8]对一例未发现肿瘤的抗NMD;受体脑炎患者在激素和免疫球蛋白联合治疗基础上加用利妥昔单抗，患者精神症状逐步改善并最终完全康复。病预后多数良好，早期肿