先天性内耳畸形读片2

先天性内耳(nèiěr)畸形参阅(cānyuè)《中华影像医学—头颈部卷》第2版第一页，共十八页。整理课件概述(ɡàishù)发生在胎儿期、围产期或生产时，出生后即存在遗传因素、非遗传因素20%骨迷路(mílù)畸形、80%膜迷路畸形影像检查HRCT首选MRI、水成像第二页，共十八页。整理课件Levent分型耳蜗畸形前庭(qiántíng)畸形半规管畸形内耳道畸形前庭导水管畸形和耳蜗导水管畸形第三页，共十八页。整理课件耳蜗(ěrwō)畸形Michel畸形耳蜗未发育(fāyù)共腔畸形不完全分隔Ⅰ型耳蜗发育不良不完全分隔Ⅱ型严重(yánzhòng)程度第四页，共十八页。整理课件Mechel畸形(jīxíng)内耳完全未发育常染色体显性遗传妊娠(rènshēn)3周听基板分化受阻完全性感音神经性耳聋助听器无效黑箭：内耳(nèiěr)结构完全缺如第五页，共十八页。整理课件耳蜗(ěrwō)未发育耳蜗不发育，半规管及前庭形态可见可伴半规管及前庭畸形胚胎时期(shíqī)第3周末发育障碍完全无听力黑箭：耳蜗结构(jiégòu)完全缺如黑箭：前庭与半规管融合第六页，共十八页。整理课件共腔畸形(jīxíng)耳蜗与前庭融合成一腔，囊内无结构胚胎发育第4周时发育停止神经细胞稀少或缺如可有部分听力人工(réngōng)耳蜗植入有效粗白箭：右耳蜗与前庭(qiántíng)融合黑箭：左侧耳蜗细白箭：左侧前庭第七页，共十八页。整理课件不完全(wánquán)分隔Ⅰ型耳蜗为囊腔，内无蜗轴和骨嵴，常伴前庭囊状扩张胚胎(pēitāi)第5周发育障碍白箭：双侧耳蜗(ěrwō)呈囊腔样结构黑箭：双侧前庭扩大第八页，共十八页。整理课件耳蜗(ěrwō)发育不全耳蜗和前庭可区分，但耳蜗发育短小胚胎第6周发育障碍小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构(jiégòu)消失黑箭：右侧耳蜗发育(fāyù)短小白箭：右侧前庭第九页，共十八页。整理课件不完全分隔(fēngé)Ⅱ型（Mondini畸形）耳蜗基底圈发育正常或扩大，中间圈和顶圈融合成一个囊腔，蜗轴发育不全胚胎发育第7周停止主要为低频(dīpín)听力受损细黑箭：底圈耳蜗(ěrwō)正常粗黑箭：顶圈和中间圈融合第十页，共十八页。整理课件前庭(qiántíng)畸形Michel畸形(jīxíng)共同腔畸形前庭缺如前庭不发育前庭扩大第十一页，共十八页。整理课件前庭(qiántíng)扩大横断面：左右径>3.4mm冠状面：左右径>3.2mm常合并水平半规管畸形(jīxíng)：水平半规管短小或与前庭完全融合成一囊腔细白箭：双侧前庭扩大粗白箭：水平半规管短小(duǎnxiǎo)，部分与前庭融合第十二页，共十八页。整理课件前庭(qiántíng)发育不全：前庭(qiántíng)发育短小前庭缺如：正常前庭结构缺如第十三页，共十八页。整理课件半规管畸形(jīxíng)半规管缺如或增宽、变短，呈半圆盘(yuánpán)型或与前庭相通的小突起，可合并前庭和耳蜗畸形外半规管畸形最常见胚胎第6-8周发育障碍细白箭：右侧后半规管短小(duǎnxiǎo)粗白箭：左侧后半规管短粗，呈囊状第十四页，共十八页。整理课件前庭(qiántíng)导水管扩大前庭导水管开口呈喇叭口状扩大，并与前庭相通胚胎发育(fāyù)第5周受阻前庭导水管直径（总脚到开口之间中点宽度）>1.5mm渐进性、波动性听力下降白箭：左侧前庭(qiántíng)导水管呈喇叭口样扩张第十五页，共十八页。整理课件耳蜗(ěrwō)导水管扩大第十六页，共十八页。整理课件Thankyou第十七页，共十八页。整理课件内容(nèiróng)总结先天性内耳畸形。遗传因素、非遗传因素。20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形。胚胎发育(fāyù)第4周时发育(fāyù)停止。耳蜗为囊腔，内无蜗轴和骨嵴，常伴前庭囊状扩张。耳蜗和前庭可区分，但耳蜗发育(fāyù)短小。小耳蜗伴耳蜗轴或其他耳蜗内结构消失。耳蜗基底圈发育(fāyù)正常或扩大，中间圈和顶圈融合成一个囊腔，蜗轴发育(fāyù)不全