肥厚性梗阻型心肌病化学消融治疗临床路径

肥厚性梗阻型心肌病化学消融治疗临床路径一、肥厚性梗阻型心肌病化学消融治疗临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为肥厚性梗阻型心肌病行化学消融治疗（二）诊断依据。《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）肥厚型梗阻性心肌病(HypertrophicObstructiveCardiomyopathy,HOCM)以心室间隔非对称性肥厚造成动态性左心室流出道梗阻为主要特征。由于患者生活质量差,常于30岁前发生心脏性猝死。1.临床诊断肥厚性心肌病：主要标准：1)超声心动图心室壁或(和)室间隔厚度超过15mm。2)组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。次要标准：1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V4-6导联ST下移，深对称性倒置T波。2）二维超声室间隔和左室壁厚11-14mm。3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁。排除标准：1）系统疾病，高血压病风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚。2）运动员心脏肥厚。临床确诊肥厚性心肌病标准：符合以下任何一项者：1项主要标准+排除标准；1项主要标准+次要标准3即阳性基因突变；1项主要标准+排除标准2；次要标准2和3；次要标准1和3。2.超声心动图检查HCM患者时，必须测定左室流出道与主动脉压力阶差，判断HCM是否伴梗阻。安静时压力阶差超过30mmHg为梗阻性HCM。隐匿型梗阻负荷运动压差超过30mmHg，无梗阻性安静或负荷时压力阶差低于30mmHg。（三）治疗方案的选择及依据。1.药物治疗：负性肌力药物，常用ß受体阻滞剂及钙通道如维拉帕米等。但疗效差，患者耐受性不好。2.临时或埋藏式双腔起搏：对于发生急性呼吸困难、胸痛、超声证实流出道压力阶差>30mmHg患者，双腔起搏器能降低压力阶差。但永久起搏，其缓解梗阻的效果与安慰组相同。3.外科手术，切除最肥厚部分心肌，解除机械梗阻，修复二尖瓣反流，能有效降低压力阶差，明显解除或缓解心力衰竭，延长寿命，是有效治疗的标准方案。但是手术难度大，死亡率高。4.化学酒精消融。通过冠状动脉导管，进入间隔分支，在分支内注入100%乙醇1-3ml，造成该血供区间隔心肌坏死。达到减缓和解除流出道压差。由于其微创和相对安全，随着技术和操作熟练，成功率增加，并发症降低。酒精消融适应证与外科手术相同。但下列患者不建议做消融治疗：40岁以下，室间隔30mm以下，左室流出道压力阶差低于50mmHg，无心力衰竭的患者。5.ICD置入。猝死高危HCM患者，尤其青少年和竞赛运动员，其恶性室性心律失常是主要猝死原因。置入ICD，能有效终止致命性室性心律失常，恢复窦性心律，使25%HCM高危患者生存。ICD置入后，能有效改善心功能，缓解流出道梗阻。但费用昂贵。6.心脏移植，最后的选择。受供体不足、经费过高、排斥反应等制约，不能普遍开展。（四）标准住院日为8-10天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须肥厚性梗阻型心肌病疾病编码。2.准备行化学消融治疗患者。（六）术前准备（术前评估）0-2天。1.必需的检查项目：（1）血常规+血型、尿常规+酮体、大便常规+潜血；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清心肌损伤标记物、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）胸片、心电图、超声心动图（测室间隔厚度及左心室-主动脉压力阶差）。2.根据患者具体情况可查：（1）血气分析、脑钠肽、D-二聚体、血沉、C-反应蛋白或高敏C-反应蛋白；（2）24小时动态心电图、心脏负荷试验；（3）心肌缺血评估（低危、非急诊血运重建患者）。（七）选择用药。1.减轻压力阶差的药物：β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂等。2.为防止疼痛,术前可以吗啡3～5mg静脉注射。（八）手术日为入院第0-3天（如需要进行手术）。1.麻醉方式：局部麻醉。2.临时起搏器置入。3.手术方式：冠状动脉造影＋间隔支化学消融术。行冠状动脉造影,选择左前降支第一间隔支最清楚的体位,置指引导管于左冠状动脉口,以常规PTCA方法将直径为0.35mm(0.014″)的指引导丝送入第一间隔支,沿指引导丝送入直径为2.0～2.5mm的OVer-the-Wire球囊导管至第一间隔支起始部,以3～5个atm(1atm=101.325kPa)的压力充盈球囊,观察左心室流入道、流出道压力及压力差的变化;经球囊导管中心腔造影证实为与心室间隔肥厚部分相关的间隔支后,经导管中心腔注入96%～99%的无水酒精3～5ml,再保持球囊充盈状态5分以上,再次行冠状动脉造影,观察第一间隔支有无闭塞,如果未闭塞,则行第2次消融;撤出球囊导管并持续测压,重复激发试验并与术前各项指标对比,如果效果不满意,可以同样方法消融第二间隔支。3.介入术后即刻需检查项目：生命体征检查、心电监测、心电图、穿刺部位的检查、心肌酶的监测。4.消融术后住重症监护病房，。5.介入术后第1天需检查项目：血常规、尿常规、心电图、心肌损伤标记物。必要时根据病情检查：大便潜血、肝肾功能、电解质、血糖、凝血功能、超声心动图、胸片、血气分析等。（九）术后住院恢复7-9天，必须复查的检查项目。1.观察患者心肌缺血等不适症状，及时发现和处理并发症。2.继续严密观察穿刺部位出血、渗血情况。3.保持临时起搏器穿刺点干燥清洁，放置临时起搏器的患侧肢体制动，起搏器电极固定良好，防止滑脱渗血，对已经发生Ⅲ度房室传导阻滞术后应用起搏器的患者，要随时观察起搏器的功能是否正常，了解起搏频率，根据患者情况进行调节，同时要观察Ⅲ度房室传导阻滞有无恢复，并做好护理记录。（十）出院标准。1.生命体征平稳。2.血流动力学稳定。3.撤除临时起搏器后心电活动稳定。4.无其他需要继续住院的并发症。（十一）变异及原因分析。1.冠脉造影后不适合进行化学消融术患者。2.出现严重并发症。HOCM临床路径表适用对象:患者ICD-10:住院日期:年月日出院日期:年月日标准住院天数:—天实际住院天数:天住院天数住院第1天住院第2天住院第3-7天主要诊疗工作监测血压、心率、尿量、呼吸、药物反应等情况超声心动图检查测量心肌肥厚程度及左心室-主动脉压力阶差上级医师查房：制订下一步诊疗方案完成病历及上级医师查房记录肥厚性心肌病常规药物治疗评价手术必要性及风险手术过程及并发症交待观察穿刺点及周围情况观察有无心电图变化监测有无血色素下降及心肌损伤标志物升高观察临时起搏器工作情况上级医师查房：评估治疗效果，修订诊疗方案完成病历、病程记录、上级医师查房记录继续肥厚性心肌病常规药物治疗对于保守治疗患者，随时评价进行化学消融手术的必要性继续重症监护心电监测上级医师查房：评价心功能完成上级医师查房和病程记录继续和调整药物治疗对于低危患者在观察期间未再发生心绞痛、心电图也无缺血改变，无左心衰竭的临床证据，留院观察家2-24小时其间未发现心肌损伤标志物升高，可留院观察24-48小时后出院。重点医嘱长期医嘱:肥厚性心肌病护理常规一级护理或特级护理吸氧卧床或床旁活动重症监护（持续心电、血压和血氧饱和度监测等）β阻滞剂（无禁忌证者常规使用）钙拮抗剂（酌情）临时医嘱:心电图动态监测心肌损伤标志物床旁胸片超声心动图长期医嘱:肥厚性心肌病护理常规一级护理卧床低盐低脂普食持续心电、血压和血氧饱和度监测等β阻滞剂（无禁忌证者常规使用）钙拮抗剂（酌情）临时医嘱:心电图心肌损伤标志物长期医嘱:不稳定性心绞痛护理常规一级护理卧床床旁活动低盐低脂普食β阻滞剂（无禁忌证者常规使用）ACEI或ARB治疗（酌情）硝酸酯类药物阿司匹林+氯吡格雷联合应用术后应用低分子肝素2-5天调