细胞生物学 第五章 高尔基体

第二节高尔基体一、形态结构（掌握）二、极性（掌握）三、化学组成（了解）四、功能（掌握）五、与疾病的相关性（了解）在电镜下，高尔基复合体的超微结构是由三部分组成：扁平囊（saccal）、小囊泡（vesicles）和大囊泡（vacuoles）。一、形态结构扁平囊一组高尔基复合体约由3~8个扁平囊平行排列，呈弓形或半球形，构成了Golgi的主体凸面（conrexface）/顺面（cisface）/生成面（formingface）/未成熟面凹面（concaveface）/反面（transface）/分泌面（secretingface）/成熟面扁平囊一组高尔基复合体约由3~8个扁平囊平行排列，呈弓形或半球形，构成了Golgi的主体

凸面（conrexface）/顺面（cisface）/生成面（formingface）/未成熟面凹面（concaveface）/反面（transface）/分泌面（secretingface）/成熟面小囊泡在扁平囊的生成面附近靠近RER处由RER芽生而来的运输小泡，携带着蛋白质的运输小泡与扁平囊融合一方面将蛋白质从RER运输到高尔基复合体，另一方面又不断补充扁平囊的膜。大囊泡又称之为分泌泡（secretingvacuoles）或浓缩泡（condensingvacuoles）大囊泡是由扁平囊末端膨大脱落或者与之相连，并包裹着已经浓缩和加工修饰的分泌性物质而形成的。nucleusgreen，Golgibodyred分泌鸭颗粒转运由小泡反面顺面二、霉高尔蔑基复全合体锈的极勒性高尔穗基体汁不同服区域导的细这胞化培学反叨应：①顺孙面管百网结排构：饿嗜锇（Os遮O4）反应②顺却面膜蛾囊：峡烟酰亚胺腺政嘌呤毅二核垃苷酸俊酶（NA挎DP）③顺筛面膜管囊：卵焦磷终酸硫摔胺素添酶（TP阀P）④顺鸟面管争网结兼构：监胞嘧倦啶单大核苷检酸酶（CM饥P）Go道lg吓ine泻tw妹or宅k三、伯化学巧组成细胞韵化学坊分析海：介痒于细暂胞膜慈与内违质网外之间蛋白苍含量裁高富含飞酶类梨：如糖基阿转移够酶，磷胞脂酶猜，酪盛蛋白泰磷酸耳激酶济，甘肉露糖仪苷酶捐等。高尔戴基体祖是处披于内棉质网汽和细锐胞膜苍之间需的一对种过着渡性故细胞辱器。（一础）蛋会白质袄的糖困基化苗作用（二贞）蛋壳白质紫水解检作用（三姨）蛋刷白质便的分猪选与员运输四、此功歼能（一蜡）蛋非白质样的糖跌基化君作用1.N-连接聋糖蛋亿白的霉糖基歪化糖基循化过纳程主绳要在高内质界网中望进行驴，但川要在Go剂lg丑i中进劲行进仆一步前精细嫁加工主要肥或全侮部在誉高尔叨基复傲合体喷中进棵行2.O-连接衫糖蛋渠白的础糖基仿化（二妈）蛋凑白质周水解育作用有些许分泌楚性蛋狸白质葡（如站胰岛寻素）怨在从RE孩R刚合住成时酱是无咬功能豪的大报分子暂蛋白忘质前虑体这些妈蛋白戚质前兴体，固通过醋运输窑小泡汗注入馆到高隆尔基鲜复合倾体后明，通胖过蛋唇白质伙水解钩酶水轧解切垦除部霜分肽拢链或竭修饰醉而形侍成成娘熟的滴分泌俭性蛋沈白质兵。前胰沉岛素尤原信号衫肽信号散肽酶绿切除桂信号御肽胰岛胶素原（8掩4个池氨基泥酸）蛋白帜酶水见解C肽链胰岛逼素（搞51办个氨经基酸脊）内质飞网高尔鄙基体（三倡）蛋够白质疼的分冬拣与愉运输在RE聚R上合龙成被夹运至塘高尔框基复滥合体授的蛋蹲白，庙被修咳饰加携工后族可被添加异上不困同的麦分选奥信号，如期磷酸岁、半粥乳糖席、唾钳液酸气等在反跑面管帆网区亩的腔见面上辜镶嵌备有可揭识别疗不同席分选调信号捐的专一千性受步体蛋震白，从鲁而将粉各类惕蛋白梁质进戚行分罩拣、队包装分别维形成仁各自掩的分泌者颗粒离开县高尔针基复纠合体观，运刑输到胃细胞灯不同剑的靶躺组织鼻，执毛行相屋应功碰能1.澡溶酶欣体酶骆蛋白需的分弄选运矿输与研溶酶止体的姓形成在高聚尔基描体的tr胶an剩s面以蹈出芽拒的方浆式形名成前溶绍酶体取蛋白托→N-连接迫的糖乞基化眉（内徐质网粒腔中榜）→徒进入赛高尔领基体→磷酸禁转移姨酶作详用下燥形成6-磷酸杨甘露吓糖（M6询P）→与tr抽an帅s膜囊猾上M6驴P受体铸结合→通过判衣被岩包装步成运罪输小饶泡→与晚笔期的狮内体耍融合狭形成灾前溶研酶体我，受秋体解表离→切除劳甘露驼糖残里基上辜的磷兰酸形蹲成成屡熟的裁溶酶数体2.型分巧泌性烦蛋白桥的分犬选和螺运输③高糊尔基欠复合扇体本姓身可壮直接养完成物分泌伙活动绩，而萝不形经成小晶泡①连续魂分泌面(co弊nt赖in娃uo阶us休s腔ec趁re促ti效on列)：分泌执蛋白点持续吐不断慎地通梳过胞吐酒作用形成烟小泡嚼分泌信到细糕胞外②调节活分泌映(re堤gu疮la忙te集d吃se浅cr移et彻io屈n)：分密泌细驳胞将面分泌不物质零以很鸣高的奏浓度督储存缺在分问泌泡翅中，寄暂时摘存留装在细沃胞质赤，当展受到科一定败的条维件刺欣激时鞋才释膀放到壮胞外堵。例梨如消趟化酶诵前体St坚ep寸1椅:庙Pr联ot测ei启n烤sy栏nt搅he拌si苦s雀in沾R唐ERPr穿ot普ei远n机sy咱nt掠he趴si能s锤&Se饮cr箭et照io哭nTr塔an辫sp兽or侨t法of仙p斗ro剃te内in照b监et沫we起en吧E仰R锐an栗dGo鄙lg舒iis星p纪ri谣ma槽ri粒ly剑v芽ia的v惕es袜ic鞋ul遍ar古t走ra午ns帽po住rt沾.St区ep铸2氧:牛Ve萍si权cl这es员c蛾ar拖ry宏in幸g辨pr俯ot滔ei拥ns孙t哈oGo肉lg会iAp贸pa茎ra抱tu糟sERGo脑lg它iTr东an浪sp稀or堂t赚of论m厦at绑er均ia串l清in我a疮nd欲o掩ut为o纵f勾th师eGo搞lg友ico科mp景le勿x胃in受vo循lv孙es宴b孝ud督di循ng据a失nd父f伞us泉io峡n尝of扛v毯es梢ic岁le荡s.Ph欧os轰ph古or宏yl膛at蓝io抓noc盆cu干rs侨i增n靠th咸eCi滔sre禽gi百on树.Gl普yc拖os罪yl柴at加io应nha亏pp案en渣s当in拔m兆ed幸ia捆l范re膛gi躲on客s.辉W阅he客n侦pr适ot萄ei隶ns由p竿as拢se其s后th洽ro道ug胀h港th赚eci踩st颤er殊na犹edi须ff疲er卡en灰t爆ty厨pe监s祖of挥c战ar仅bo劳hy撑dr吃at拆es欣a谢re纹a若dd蜘ed视t搏o营th贷e权pr抱ot椒ei到n为li傻ke钱m嫩an爬no滨se产(梅ma轿n)映,ga母la棋ct宁os梅e(g燥al羞).St拳ep唱3桶:驱Pr董ot恋ei弊ns摔m毁od皆if周ic禁at慨io死nSt壳ep薪4爸:祖So溪rt头in交g护in仪T然ra拢nsGo舱lg茶iNe肿tw忠or汉k吴(T戒GN贱)In盯g奖en劫er狼al姥,se流cr以et丝式or食ypr叨ot帽ei描n隆co撇nt拒ai同ns遍s遣pe特ci海fi移c她so组rt球in折g殃si礼gn笋alSo壮me泛s溜pe刺ci批fi杏c服re站ce助pt疏or异s末inGo扔lg盆ime兰mb映ra竖ne屈c蔑an谣r奥ec桐og撇ni猴ze耀t条he拢s舌ig哀na豪ls忘.St愉ep家5炉:惧Tr具an逃sp薪or燥ti久ng掘v赏es柔ic蓄le嫁t望o柏pl断as须ma益m陕em稻br笑an发e抱an辣d踪蝶re仅le袄as载in诵g伐co拆nt汪en妄tsSe歌cr合et奴io徐n界to新t现he腐o帝ut速si冒de号w鬼or差ld响o缺cc套ur级s婶byex同oc怜yt跃os蜘is:摔th瞒e病ve卷si湖cl滤e燃fu萌se廉s捕wi塞th惩t抓he劳c贯el扯l涨me喊mb惧ra订ne雪,温re撒le速as孙in衡g印it唐s死co货nt参en当ts蜓.五、他高尔诞基复谢合体笔与人娱类疾葬病（一叫）高励尔基疾复合清体的邪肥大说和萎滴缩（二东）高毕尔基罚复合烘体内眉容物隆改变（三币）高辰尔基损复合泛体在随肿瘤在细胞孩中异怠常变赢化低分搏化的厕癌细狱胞中毙，高尺尔基脖复合山体不少发达高分多化的失癌细沾胞中刻，高欲尔基六复合交体较追发达第三届节胁溶酶勾体（ly晃so桨so亦me）一、侨形态崭结构俱（了阻解）二、键酶（具了解妙）三、购类型冶（掌坐握）四、帐功能五、何溶酶摆体与缠人类傻疾病一、直形态丈结构一层笑单位事膜包围疮的囊端泡状症结构茎，厚饰约6nm坦，圆形倦或椭说圆形丛囊泡内，大软小不岂一。溶酶纤体膜丙中有吼含量唇丰富疑的高度态糖基龟化跨敲膜蛋椅白，防止篇了溶撒酶体载膜被昆自身距的水进解酶膏消化年。溶酶办体膜从中存友在一详种特惑殊的转运缓蛋白，能倒将溶季酶体姑消化衰后的疾水解错产物列运出咸溶酶肉体，烫以供锯细胞亚利用烦或排伙出细塞胞外馆。富含该水解讯酶是备溶酶饲体的想最大誓特点耕。溶骡酶体浪内含肆有6努0余宫种酶敌，统霉称为溶酶现（ly归so究so餐meen李zy滋me偷)二、鬼酶蛋白习酶核酸茄酶糖苷论酶脂酶磷酸枯酶硫酸已酯酶三、亏类绳型根据映溶酶酿体的诵功能斥状态摆以及只溶酶贤体中紫是否条含有畜被水鸣解的豪底物哀:初级拌溶酶令体(pr驰im险ar傲yly倍so睬so辟me)次级昏溶酶果体(se运co直nd荒ar池yly陕so瓜so来me)残质役体(re承si刻du嗓al魄b坚od继y)2、次蜡级溶锄酶体姨（se傍co泉nd遍ar搬yly贴so撤so笔me）指由芹初级孔溶酶黑体与敞含底舱物的津小泡盲融合绪而成妄的，浴含有源活动卖性的书水解壳酶和磁消化耀代谢伴产物求的溶司酶体3、残摘余体遇（re抢si滤du像al澡b说od阵y）次级软溶酶麦体消妻化分皇解后照期，矛由于彩水解醉酶活仍性降旁低，勿导致文一些哀底物孝不能袭被完埋全分搂解而臭残留核在溶删酶体挽内，诞这种雾含残杨余底痛物的敞溶酶牙体称滋为残椒余体附。如饺表皮徐细胞翼的老司年斑疏，肝岸细胞堤的脂翻褐质赞。1、初抵级溶解酶体坚（pr坊im悔ar忠yly困so蚀so秤me）由高喇尔基汪体分罚泌形引成，朗含多销种酸胳性水前解酶早，但换不含节作用植底物层，酶绍无活益性的彩小体闯。肝细格胞脂贪褐质胞吞作用受体再循环细胞膜细胞质次级溶酶体吞噬体初级溶酶体胞吐作用出芽形式转运小泡反面顺面四、酱溶酶絮体的年功能（一健）消化身作用l.异噬推作用2.自噬付作用3.胞外曾消化（二辨）自株溶作舱用（三绳）参伴与免厦疫过瓶程（四左）对泄激素症分泌膏的调党节作缺用（一苦）消孕化作镰用l.异噬记作用堂(he立te命ro崇ph场ag伏y)概念:她溶酶注体对摆细胞复外源抛性物旨质的己消化史作用过程:赠细胞纠膜摄觉入外荡源性庆物质吞噬雁体或咐吞饮剑体+初它级溶狱酶体膏融合异噬扔溶酶殊体激活泻水解鼠酶纸消化插水解跪外源拐性物乞质为提可溶汽性小梯分子耍物质恭通过被溶酶盾体膜沾上转偶运蛋爷白分丈泌到坛细胞对质中州被利蛙用。功能:莫消化校外界泊物质庆获取榜营养掀；消构除异苏体物缎质进辨行机还体防讲御，疤是细口胞利满用外闭源物捧质和装构成博防御黎屏障则的重负要方腾式概念：初孤级溶微酶体观与自歼噬体弄融合恶，消夫化分博解由屈于病舍理或绘生理居因素周而被弦损伤诞、破谊坏或下衰老显的细毅胞器知的过轨程。细胞坊内还俱有两鸡种特祖殊的鬼自噬柳作用妈：溶噬吹(ly炒so治so焦mo搜ph贼ag定y)分泌害自噬诸(cr出in垒op隶ha电gy):又称获为粒城溶作畜用(gr吗an烘ul叙ys讽is)2.马自愿噬作水用(au饰to升ph孤ag层y)溶酶饮体通脂过胞吐识作用将内爆含的易水解陈酶释栽放到拖细胞投外，富消化希细胞鸽外物允质。例如居精子医受精为过程通中，撇精子惠顶体励本质仇是溶竖酶体呜，受认精中厨顶体坦可将终溶酶超释放奇到细关胞外即，消青化卵肆泡外省周的接卵泡江细胞竭，便斑于精榜子进亏入卵鸭细胞淡达到便受精竟目的困。3．胞外严消化（二段）自量溶作载用细胞贫内的巡寿溶酶辜体膜封破裂愈，内丢含的冒水解非酶释五放到隐细胞乖质中队，导坊致细漠胞本形身被骄消化危的现渴象称时为自青溶作竭用（au冷to脉cy盟to龄ly屡si腰s）。例如蛾蛙类灾在个拜体发浊育变卵态中喘，由费蝌蚪烦发育迟为蛙译的过朴程，救蝌蚪山尾部框的消牌失正恳是由歼于巨遗噬细她胞的茧自溶呆作用厦的结味果。（三白）免熄疫作鱼用当机伞体受厘到病哭原体定、异矛物等茂具有饺抗原缴性的置物质英攻击浸时，污则激悔活巨求噬细锄胞趋挂化移烂动、浙相互车接触裳，通鲜过巨皮噬细林胞内骂吞捕品捉这野些抗肢原物煌质而料形成导吞噬犯体，吞噬版体可受与细埋胞内垄的初邀级溶啊酶体壳融合详成吞鸣噬溶盗酶体白，经英过溶鸣酶消爽化分生解，诵其中匆绝大诊多数窄抗原类物质泽被降壳解为鹊可被饶利用稼的小债分子释物质跪，从边而完绢成机舰体防葱御功宗能。（四绣）对疼激素滋分泌猜的调银节作范用当机秆体受士到病泥原体基、异挡物等院具有紫抗原旁性的个物质椅攻击剑时，枕则激育活巨眼噬细假胞趋蜜化移透动、逐相互些接触洲，通乳过巨机噬细失胞内啊吞捕昆捉这始些抗歇原物恐质而津形成户吞噬纽奉体，吞噬都体可顶与细捉胞内寇的初务级溶软酶体辩融合夹成吞逗噬溶诊酶体窄，经俱过溶锄酶消必化分胖解，进其中监绝大题多数古抗原船物质健被降野解为何可被立利用盏的小交分子猾物质桨，从圈而完六成机隔体防傅御功睬能。五、似溶酶辣体与疤人类矩疾病（一骗）先眼天性发溶酶漆体病环（悲溶酶春缺乏年）溶酶欢体贮略积病II型糖龄原累市积病就：缺誓乏α-架1,捷4-葡萄感糖苷能酶。台-萨氏盲综合迎症：哥缺少炎氨基鞭已糖捐酯酶A。Ga柴uc共he桶r病：击缺乏β-葡萄做糖苷揪酶。细胞标内含限物病赴：N-乙酰五葡糖酱胺磷卡酸转屈移酶稳单基磨因突裁变。台-萨氏间综合券症溶陕酶体论的同谎心圆并结构Wo涝ma环n’施s垦Fi勤br烂ob松la泰stCh妄ol梳es抬te忽ry号lEs影te侮rHy亿dr争ol府as节e（二械）矽司肺（良异噬筐作用供+自腹溶作态用）肺吸告入含梳二氧教化硅由的粉摆尘后喜，被眼巨噬闻细胞思吞噬脂，后爹与初按级溶判酶体肢融合井，而脊二氧间化硅凤在吞翼噬溶匪酶体殖内无法法消扩化而辱积聚涂形成胶硅酸宫。硅酸盯能破括坏溶群酶体础膜的幅稳定轰性而粱致溶横酶体哄膜破络裂，授内含翻水解掀酶溢海到细据胞内洋，导述致细宰胞自距溶、魂死亡厌。死钳亡的钞巨噬海细胞株释放离的二许氧化窃硅又础被其爸他正役常的归巨噬帝细胞违吞噬狱，重蹦复同屿样过鸽程。导致常大量架的巨者噬细挡胞死路亡并牛释放新巨噬敏细胞士纤维范化因洋子，闯诱导世成纤窗维细斯胞增销生和球分泌火大量许胶原旬物质蚁，这示些胶张原纤足维在齐肺组污织沉铅积形激成纤虚维化验结节价，降晨低了苦肺的跑弹性烈，影文响了年肺的贝功能彻而形悔成矽香肺。（三帅）类喜风湿埋性关村节炎（充溶酶杆体膜旧稳定窝性降吹低，香易脆鼠裂，拉溶酶降溢出税）（四符）休呼克（圈溶酶击溢出阿，造快成细屠胞自歇溶）（五跃）肿胡瘤（竟致癌像物质究，溶印酶释姜放，届损伤薪核膜惭和DN课A）（六辫）肺暗结核（结核抛杆菌堤引起花肺组直织钙格化和滑纤维岸化）第四奔节血过氧配化物乏酶体(pe齿ro似xi杠so针me)一、斗结穷构是微体罩（mi昨cr伞ob淘od斥y）的一肉种，厉由一层莲单位法膜包裹萍而成胁的囊泡验状细胞激器，躬内含口40薯多种陷氧化留酶，厦普遍荡存在典