心脏外科五种主要常见疾病诊疗规范

心外科主要常见疾病诊疗规范二尖瓣关闭不全外科治疗诊疗规范 冠心病行冠状动脉搭桥术治疗诊疗规范 三尖瓣关闭不全外科治疗诊疗规范 主动脉关闭不全外科治疗诊疗规范 主动脉夹层外科治疗诊疗规范

二尖瓣关闭不全外科治疗诊疗规范一、参考依据临床诊疗指南·心血管外科学分册／中华医学会编著．北京：人民卫生出版社，2009．2二、诊断依据【概述】由于二尖瓣在解剖结构和（或）功能上的异常而造成左心室内血液部分反流到左心房即称为二尖瓣关闭不全。【病因】二尖瓣关闭不全的病因包括：二尖瓣脱垂；二尖瓣瓣环钙化；风湿热；乳头肌功能不全；感染性心内膜炎；马凡综合征；创伤；先天性畸形；系统性红斑狼疮；类风湿性关节炎等。【临床表现】１．症状无症状和轻微症状的二尖瓣关闭不全患者的自然病史可持续４～５４年。这些患者发生死亡或需要外科手术的发生率与病程演变的快慢以及心功能状态相关。有文献报道，心功能=1\*ROMANI级者５年发生死亡或需要外科手术率为25%，Ⅱ级者为28%，Ⅲ级者为50%，Ⅳ级为83%。另有报道内科治疗风湿性二尖瓣关闭不全或混合病变的患者５年生存率为45%。慢性二尖瓣关闭不全患者的症状与瓣膜病变的程度、左室和左房基本功能的状态有关。随着病情的发展，患者会逐渐出现劳累后呼吸困难、咳嗽、心悸等症状，严重者会发生端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难。体征在心尖部可见到并扪及有力的、局限性、抬举性心尖搏动，其搏动点因左心室扩大而向左下方移位。可闻及心尖区的收缩期高频的吹风样杂音，有时可闻及第三心音。典型的风湿性二尖瓣关闭不全的杂音向左腋下传导。【诊断及鉴别诊断】诊断要点有：１．上述临床症状及体征。２．心３．胸部Ｘ线平片心影通常普遍增大，以左房和左室增大为主，吞钡时可见食管因左房弥漫性扩张而向左移位。肺野中常有肺静脉压增高的Ｘ线表现：肺野上叶有明显的静脉纹理，ｋｅｒｌｅｙ－Ｂ线。长期肺动脉高压患者，肺动脉段突出。４．超声心动图可提供对二尖瓣关闭不全的基本资料：①二尖瓣关闭不全的严重程度；②基本的病因学；③二尖瓣结构的形态；④左室功能；⑤伴发的瓣膜病理改变。５．心导管和造影检查由于超声心动图检查准确性较高，一般不必做心脏导管检查。对某些临床表现与体征不成比例的患者，为了排除无症状的冠心病和精确地测定二尖瓣的反流量，可考虑做导管和心血管造影检查。所有年龄在５０岁以上，或有心绞痛病史的患者，在进行外科手术前，均应常规行冠状动脉造影检查，以明确有无合并冠心病。三、治疗方案1.无症状左心室功能正常的患者轻至中度二尖瓣关闭不全无明显左心室扩大征象的患者，可每年随访观察。严重二尖瓣关闭不全，如果无明显左心室扩大征象，应密切随访。新出现的严重二尖瓣关闭不全如腱索断裂的患者，无症状的慢性二尖瓣关闭不全新近发生短暂性房颤或慢性房颤的患者应手术治疗。无症状的严重二尖瓣关闭不全，若瓣膜病变适宜作成形手术，也应择期手术。2.无症状而左室功能低下的患者对轻度左室功能障碍者应择期手术。对中度左室功能障碍的患者应尽早手术。３．有症状伴左室功能正常的患者ＮＹＨＡ心功能为Ｉ级不伴有肺动脉高压，左心室射血分数＞０.６０和左心室收缩末径４５ｍｍ，应定期随诊。ＮＹＨＡ心功能为Ｉ级伴有肺动脉高压或ＮＹＨＡ心功能为ＩＩ级以上的患者，应尽快外科手术。4.有症状伴左心室功能障碍的患者轻至中度左心室功能障碍者，外科手术适应证明确。重度左心室功能障碍者，已基本失去手术机会。当心脏扩大指数大于2.0时，手术早、晚期死亡率极高，预后很差。可做内科保守治疗或心肺移植。二尖瓣关闭不全外科诊疗规范相关检查表检查类别检查项目可选项说明辅助诊断12导联心电图（入院前）动态心电图（入院前）无发作时心电图者冠状动脉造影（入院前）术前准备血常规+血型尿常规肝肾功能电解质血糖血脂凝血功能感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）胸正侧位片心脏彩超+左心功能测定心肌损伤标志物症状重、持续时间长、发作时胸痛明显、心电图明显缺血性ST-T改变者BNP呼吸困难明显者血气分析肺功能视患者情况而定颈动脉彩超检查视患者情况而定双下肢动静脉彩超检查视患者情况而定术后观察床旁心电图床旁胸片血常规凝血四项肝功、肾功能、离子三项心脏彩超+左心功能测定★：医保患者在门诊完成。★：医保患者在门诊完成。

冠心病行冠状动脉搭桥术治疗诊疗规范一、参考依据临床诊疗指南·心血管外科学分册／中华医学会编著．北京：人民卫生出版社，2009．2二、诊断依据【概述】冠状动脉粥样硬化性心脏病是可导致心肌发生缺血性病变的疾病，简称“冠心病”。冠状动脉管腔狭窄造成冠状动脉血流减少，病变严重者冠状动脉可完全闭塞，致心肌缺血、变性、坏死。目前冠心病在我国患病率呈上升趋势。冠状动脉硬化狭窄影响心肌血供，缓慢，细小动脉吻合支增粗形成侧支循环。发展较快者，心肌缺血、坏死，则为心肌梗死，最终可发生心肌纤维硬化。【病因】冠心病的发病机制与冠心病的高危因素密切相关。冠心病的危险因素归纳为两大类，即可修饰性和不可修饰性危险因素。前者主要包括高血压、高血脂、高血糖、吸烟等，后者是指年龄、性别、遗传因素等。【临床表现】由于冠状动脉病变部位、管腔狭窄程度、受累血管支数、侧支循环形成情况的不同，其临床表现也不同。最典型的ｆ床症状是心绞痛发作。典型心绞痛发作的特点包括：通常有一定的诱因，如体力劳动、情绪激动、饱餐和寒冷等；典型的疼痛部位为胸骨体上段或中段的后方，也可在心前区，疼痛常放射至左肩沿左肩前内侧直至小指无名指，亦有放射至左肩胛区或上腹部并伴有消化道症状；疼痛性质因人而异，多为压迫、发闷和紧缩，有时有濒死感。疼痛程度可轻可重，一般持续１～５分钟可自行缓解，在休息后即刻或舌下含硝酸甘油后，数分钟内疼痛即可缓解。变异型心绞痛常在夜间休息时发作，与劳力无关，疼痛较剧烈，持续时间较长。当冠状动脉急性闭塞，血流中断，所引起的局部心肌的缺血性坏死，临床表现可有持久的胸骨后疼痛、休克、心律失常和心力衰竭，并有血清心肌酶增高以及心电图的改变。出现严重并发症时，如急性室间隔穿孔等，可出现严重心力衰竭呈现心源性休克。【诊断及鉴别诊断】通过病史询问和患者的临床表现，可初步得到诊断。结合以下相应的辅助检查可确诊：１．常规心电图和心电图运动试验在心绞痛未发作时心电图可正常，但也可有ＳＴ段和Ｔ波的异常及陈旧性心肌梗死的心电图表现。心电图运动试验中出现ＳＴ段水平或下斜型压低≥Ｏ．１ｍＶ，持续０．０８秒者为阳性。２．超声心动图检查可出现室间隔和（或）心室后壁部分室壁的运动异常，缺血区可有节段性运动减弱或失调，室壁收缩期厚度较正常为薄，并可获得心室、心房腔的大小以及左心功能情况（ＬＶＥＦ）。３．放射性核素的检查如２０１铊一心肌显像，正常肌能摄取冠状血流中201铊而显像，缺血心肌不显像，呈缺血区灌注缺损。４．冠状动脉造影选择性冠状动脉造影是诊断冠状动脉疾病的金标准。临床上与本病需要鉴别诊断的常见病变有：1.主动脉瓣狭窄或主动脉瓣关闭不全可出现类似心绞痛症状。超声心动图可以鉴别。２．急性非特异性心包炎急性非特异性心包炎亦可有较剧烈而持久的心前区疼痛，如患者年龄较大，易与急性心肌梗死混淆。但本病发病前常有上呼吸道感染史，疼痛与发热同时出现，全身症状较轻。３．急性肺动脉栓塞本病常有胸痛、咯血、呼吸困难及休克。心肌梗死般无咯血，除伴有左心力衰竭外，一般无明显的呼吸困难。４.急腹症仔细询问病史、体格检查、心电图检查和血清心肌酶测定可协助鉴别。三、治疗方案1.一般治疗包括合理饮食，坚持适量的体力活动，合理安排工作及生活2.控制易患因素及时控制血糖；有高血压则应给降压药，使血压降至适当水平；有血胆固醇增高，则应控制高胆固醇适当给予降脂药物。3.冠状动脉病变的治疗方法主要有药物治疗、介人治疗和冠状动脉旁路移植手术治疗。无症状或症状轻的单支和双支病变应选择药物或介入治疗；严重的、非左主干单支病变介入治疗效果优于手术治疗，而左主干单支病变应行手术治疗；无明显症状的３支病变，若核医学运动试验提示左心室功能受损，应行手术治疗。冠心病行冠状动脉搭桥术治疗诊疗规范相关检查表检查类别检查项目可选项说明辅助诊断12导联心电图（入院前）动态心电图（入院前）无发作时心电图者冠状动脉造影（入院前）术前准备血常规+血型尿常规肝肾功能电解质血糖血脂凝血功能感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）胸正侧位片心脏彩超+左心功能测定心肌损伤标志物症状重、持续时间长、发作时胸痛明显、心电图明显缺血性ST-T改变者BNP呼吸困难明显者血气分析肺功能视患者情况而定颈动脉彩超检查视患者情况而定双下肢动静脉彩超检查视患者情况而定术后观察床旁心电图床旁胸片血常规凝血四项肝功、肾功能、离子三项心脏彩超+左心功能测定★：医保患者在门诊完成。三尖瓣关闭不全外科治疗诊疗规范一、参考依据临床诊疗指南·心血管外科学分册／中华医学会编著．北京：人民卫生出版社，2009．2二、诊断依据【概述】任何原因的三尖瓣结构不正常致在心脏收缩期右心室血液反流于右心房均为三尖瓣关闭不全。【病因】三尖瓣结构不正常引起的关闭不全可发生于风湿性心瓣膜炎、感染性心内膜炎、肿瘤、类风湿性关节炎、放射治疗、外伤、马方综合征等。【临床表现】１．症状单纯三尖瓣关闭不全症状进展缓慢，可以多年没有症状。轻至中度三尖瓣关闭不全多无明显症状，严重的三尖瓣关闭不全常有活动后心悸、气促、肝大、下肢水肿等症状。感染性三尖瓣关闭不全可有吸毒发热病史。外伤性可以有胸部外伤史，但部分患者外伤史不明显。【诊断及鉴别诊断】诊断要点有：１．上述临床症状及体征。２．心电图Ｐ波高尖，右心室肥厚。３.胸部Ｘ线平片右心房室增大。4.超声心动图可以明确诊断，了解三尖瓣的结构和功能、瓣环大小，同时检查影响三尖瓣功能的其他心脏结构有无异常。多普勒超声可以判断三尖瓣反流程度。５．右心导管及右心室造影一般不需要。对合并有重度肺动脉高压者，该检查可以测量肺动脉压力、肺循环阻力，帮助判断右心室功能及手术适应证。三、治疗方案１．风湿性二尖瓣和（或）主动脉瓣病变，合并三尖瓣关闭不全，应同期处理。在行二尖瓣手术时，即使心脏超声提示三尖瓣轻度反流，如果三尖瓣环明显扩大，应同时干预。２．单纯严重三尖瓣关闭不全、大量反流，ＮＹＨＡ心功能１～Ⅲ级，应手术治疗。３．二尖瓣置换术后晚期出现严重的三尖瓣关闭不全，出现不可逆的肺血管病变和右心室功能不全时，患者不会因三尖瓣手术而改善症状，因此这类患者的手术适应证并不明确。三尖瓣关闭不全外科治疗诊疗规范相关检查表检查类别检查项目可选项说明辅助诊断12导联心电图（入院前）动态心电图（入院前）无发作时心电图者冠状动脉造影（入院前）术前准备血常规+血型尿常规肝肾功能电解质血糖血脂凝血功能感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）胸正侧位片心脏彩超+左心功能测定心肌损伤标志物症状重、持续时间长、发作时胸痛明显、心电图明显缺血性ST-T改变者BNP呼吸困难明显者血气分析肺功能视患者情况而定颈动脉彩超检查视患者情况而定双下肢动静脉彩超检查视患者情况而定术后观察床旁心电图床旁胸片血常规凝血四项肝功、肾功能、离子三项心脏彩超+左心功能测定★：医保患者在门诊完成。主动脉关闭不全外科治疗诊疗规范一、参考依据临床诊疗指南·心血管外科学分册／中华医学会编著．北京：人民卫生出版社，2009．2二、诊断依据【概述】心脏舒张期主动脉内的血液经病变主动脉瓣反流至左心室即为主动脉瓣关闭不全。【病因】引起主动脉瓣关闭不全的原因很多，根据病变作用部位的不同可分为主动脉瓣受累为主和主动脉受累为主两类，主动脉瓣受累为主的常见病因包括先天ｌ主动脉瓣二瓣异常，钙化性退行性变，风湿性病变和感染性心内膜炎等，主动脉受累为主的病因包括非特异性扩张、马方综合征和夹层动脉瘤等。【临床表现】1．症状国外随诊资料表明，主动脉瓣关闭不全的患者自然进展到有症状和（或）左室收缩功能障碍的发生率平均每年4.3%。平均死亡率每年＜0.2%。但有部分患者在出现症状前，已有左室功能的障碍。因此，仅详细询问患者有无症状是不够的。而对左心室功能的定量评价是必不可少的。此外，静息下射血分数和收缩末径和舒张末径是患者将来发生症状、左心室功能障碍或死亡的独立的预测因素。慢性主动脉瓣关闭不全在左心室功能代偿期可无任何症状，但严重的主动脉瓣关闭不全患者常有心悸、劳累后呼吸困难，严重者可出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难及晕厥。约1/4的患者出现心前区疼痛，部分患者可伴有心绞痛。对慢性主动脉瓣关闭不全有症状的患者而言，呼吸困难、心绞痛或明显的心力衰竭患者内科治疗的预后很差。与主动脉瓣狭窄有症状的患者的情况相似。自然病程的死亡率每年＞10%。２．体征左心室扩大，心尖冲动向左下移位，可扪及明显的抬举性冲动。听诊可在胸骨左缘第３、４肋间有舒张期泼水样杂音，呈高调、递减型，向心尖部传导，多为舒张早中期杂音，在患者坐位、胸部前倾及深吸气时杂音会更明显。严重主动脉瓣关闭不全者，在心尖部可闻及舒张中晚期滚桶样杂音，为ａｕｓｔｉｎ－ｆｉｔ杂音，其机制是心脏舒张早期主动脉瓣大量反流、左心室舒张压快速增高，二尖瓣口变窄，左心房血流快速流经二尖瓣口时产生杂音。主动脉瓣明显关闭不全患者，可有典型的周围血管体征：动脉收缩压增高、舒张压降低和脉压增宽；颈动脉搏动明显，水冲脉，口唇或指甲有毛细血管搏动征，股动脉枪击音等。在病程晚期，可有颈静脉怒张、肝大、双下肢水肿等右心力衰竭的表现。【诊断及鉴别诊断】诊断要点有：１．上述临床症状及体征。２．心电图左心室肥厚伴劳损。在病程后期，可有室内传导阻滞，或束支传导阻滞。３．胸部Ｘ线平片心影向左下扩大，呈“靴形心’，主动脉根部扩大，心胸比例有扩大。４．超声心动图是诊断主动脉关闭不全最为敏感和准确的非侵人性技术。可以判定主动脉瓣关闭不全的原因和瓣膜的形态，提供反流的严重程度的半定量的估价，评价左室的径线、体积、收缩功能和主动脉根部大小。应用多普勒超声心动图根据彩色反流面积和宽度来半定量还可评价其反流的严重程度。如果超声心动图不足以定量评价左心室功能，核素造影应该用于无症状的患者评定静息下的左心室功能和估计左心室容量。５．心导管和造影检查由于超声心动图检查准确性较高，一般不必做心脏导管检查。对某些临床表现与体征不成比例的患者，为了排除无症状的冠心病和精确地测定主动脉瓣的反流量，可考虑做导管和心血管造影检查。所有年龄在５０岁以上，或有心绞痛病史的患者，在进行外科手术前，均应常规行冠状动脉造影检查，以明确有无合并冠心病。典型的主动脉瓣关闭不全舒张期杂音，临床上需与ｇｒａｈａｍ－ｓｔｅｅｌ杂音鉴别，后者由肺动脉高压、肺动脉扩张导致肺动脉瓣关闭不全产生的杂音。在肺动脉听诊区最响。需注意患者全身情况，自塞病和大动脉炎导致的主动脉瓣关闭不全，单纯行主动脉瓣替换，易发生瓣周漏。三、治疗方案1.无症状伴左心室功能正常的患者，原则上不考虑手术，仅少数需要手术，这主要取决于左心室扩大的情况。２．无症状伴左心室功能障碍的患者，有明确手术指征。３．有症状伴左心室功能正常的患者，可通过连续做超声心动图，观察有无射血分数进行性下降，左心室有无进行性扩张。如果射血分数有下降趋势，左心室进行性扩张达到正常下限，则有明确的手术指征。ＮＹＨＡⅢ或Ⅳ级者应积极考虑手术。４．有症状左心室功能障碍的患者，应做主动脉瓣替换术。对有症状伴左心室功能障碍严重的患者左心室心肌大多已发展为不可逆改变，不仅手术早期风险大，而且远期结果亦差。主动脉瓣关闭不全诊疗规范相关检查表检查类别检查项目可选项说明辅助诊断12导联心电图（入院前）动态心电图（入院前）无发作时心电图者冠状动脉造影（入院前）术前准备血常规+血型尿常规肝肾功能电解质血糖血脂凝血功能感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）胸正侧位片心脏彩超+左心功能测定心肌损伤标志物症状重、持续时间长、发作时胸痛明显、心电图明显缺血性ST-T改变者BNP呼吸困难明显者血气分析肺功能视患者情况而定颈动脉彩超检查视患者情况而定双下肢动静脉彩超检查视患者情况而定术后观察床旁心电图床旁胸片血常规凝血四项肝功、肾功能、离子三项心脏彩超+左心功能测定★：医保患者在门诊完成。主动脉夹层外科治疗诊疗规范一、参考依据临床诊疗指南·心血管外科学分册／中华医学会编著．北京：人民卫生出版社，2009．2二、诊断依据【概述】主动脉夹层是指主动脉内膜与部分中层发生撕裂并沿着纵轴剥离，血液在所形成的撕裂腔（假腔）中流动，原有的主动脉腔称为真腔。真假腔之间由内膜与部分中层分隔，并有一个或数个破口相通。临床分型：１．ＤｅＢａｋｅｙ分型（１）工型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓部，夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉大部或全部。（２）ＩＩ型：原发破口位于升主动脉、夹层累及升主动脉。少数可累及部分主动脉弓。（３）Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉开口远端，根据夹层累及范围又分为Ⅲ及Ⅲｂ型。Ⅲ型夹层累及胸主动脉。ＩＩｂ型夹层累及胸主动脉、腹主动脉大部或全部。２．Ｓｔａｎｆｏｒｄ分型分为两型：（１）Ａ型：夹层累及升主动脉，无论远端范围如何。（２）Ｂ型：夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉和腹主动脉。３．Ｓｔａｎｆｏｒｄ细化分型（１）ＳｔａｎｆｏｒｄＡ型主动脉夹层１）根据主动脉根部病变情况分为：Ａ１、Ａ２、Ａ３型，并据此规范近心端主动脉的处理方。①Ａ１型：窦部正常型，窦管交界和其近端正常或仅有一个主动脉瓣交界撕脱，无主动脉瓣关闭不全。②Ａ２型：主动脉根部轻度受累型，主动脉窦部直径小于３．５ｃｍ，夹层累及右冠状动脉导致其开Ｅｌ处内膜部分剥离或全部撕脱，有１个或２个主动脉瓣交界撕脱导致轻至中度主动脉瓣关闭不全。③Ａ３型：主动脉根部重度受累型，窦部直径大于５ｃｍ，或３．５-５ｃｍ，但窦管交界结构破坏，有严重主动脉瓣关闭不全。２）根据主动脉弓部病变情况分为Ｃ型、Ｓ型：①Ｃ型（ＣｏｍｐｌｅｘＴｙｐｅ）：符合下列任意一项者：原发内膜破口在弓部或其远端，夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓部；弓部或其远端有动脉瘤形成（直径大于５ｃｍ）；头臂动脉有夹层剥离；病因为马方综合征。②Ｓ型（ＳｉｍｐｌｅＴｙｐｅ）：原发内膜破口在升主动脉，不合并Ｃ型的任何病变。３）根据实际情况排列组合，如Ａ１Ｃ型。（２）ＳｔａｎｆｏｒｄＢ型主动脉夹层１）根据主动脉扩张（≥４ｃｍ）部位将其分成三个亚型：①Ｂ１型（降主动脉近端型）：主动脉无扩张或仅有降主动脉近端扩张，中至远段直径接近正常。②Ｂ２型（全胸降主动脉型）：整个胸降主动脉都扩张，腹主动脉直径接近正常。③Ｂ３型（全胸降主动脉、腹主动脉型）：胸降主动脉和腹主动脉都扩张。２）主动脉弓部有无受累：①Ｃ型（ＣｏｍｐｌｅｘＴｙｐｅ）：夹层累及左锁骨下动脉及远端主动脉弓部。②Ｓ型（ＳｉｍｐｌｅＴｙｐｅ）：远端主动脉弓部未受累，夹层位于左锁骨下动脉开口远端。３）根据实际情况排列组合，如Ｂ１Ｃ型。４．Ｃｒａｗｆｏｒｄ分型主要为远端慢性主动脉夹层的分型，共分四型：（１）工型：夹层累及全部胸降主动脉及部分腹主动脉。（２）Ⅱ型：夹层累及全部胸降主动脉及全部腹主动脉。（３）Ⅲ型：夹层累及远端胸降主动脉及全部腹主动脉。（４）ＩＶ型：夹层累及膈肌以下全部腹主动脉。临床分期：发病２周之内者为急性期，超过２周为慢性，大部分患者于急性期死亡。【病因】诸多因素可导致主动脉夹层，包括遗传因素、先天性因素、高血压、主动脉中层退行性变、动脉硬化、主动脉炎症、损伤、妊娠等。其中遗传因素、主动脉中层退行性变、高血压为常见致病因素。需要指出，主动脉夹层的产生并非单一因素导致，从而解释了在实验动物主动脉内膜上打孔并不能导致主动脉夹层的原因。此外，医源性损伤导致主动脉夹层也多发生于既往有主动脉病变或高龄病例，如冠状动脉搭桥术、动脉瘤手术、球囊反搏术、冠状动造影术等。根据目前的观点，主动脉中层囊性坏死并不是主动脉夹层的基本病理改变。主动脉夹层的产生可由许多因素引起，其确切的发病机制尚不明了。但目前较为肯定的发病机制为：以主动脉中层结构异常为病理改变，血压变化造成血管壁横向切应力（剪切力）增大，引起主动脉内膜撕裂、壁间血肿蔓延，从而导致主动脉夹层。1.主动脉壁中层病变主动脉壁中层病变可由多种原因引起，其中最常见的原因是长期高血压造成的主动脉壁损伤，中层弹力纤维退行性变。马方综合征患者主动脉壁中层黏液性变、弹力层断裂也可同样引起主动脉壁中层病变。中层病变使主动脉壁各层之间附着力减弱，抵抗血流横向切应力的能力明显减低，较易发生夹层。2.高血压高血压使血流对主动脉壁的横向切应力（剪切力）增加。升主动脉、主动脉弓以及胸主动脉第一段等弯曲部分是承受应力最大的地方，同样也是破口的好发部位。３．内膜撕裂在上述两种致病因素作用下，主动脉内膜发生撕裂，血液进入主动脉壁中层使之剥离，造成主动脉壁间血肿。４．壁间血肿蔓延主动脉壁间血肿在血流的作用力（纵向切应力）下不断扩大蔓延，向主动脉周径及长径方向发展，形成主动脉夹层。【临床表现】１．症状（１）疼痛：绝大多数急性主动脉夹层可有突发的剧烈疼痛，为持续性锐痛，如“刀割样”难以忍受。患者烦躁不安，大汗淋漓。疼痛部位与主动脉夹层发生的部位密切相关，并随夹层的发展沿主动脉走行方向扩展。Ａ型主动脉夹层初起表现为胸前区疼痛，继而出现颈部、背部疼痛Ｂ型主脉夹层表现为胸背部疼痛，然后向腰腹部转移。疼痛可因假腔血流重新破入主动脉腔（真腔），使假腔内压下降，剥离停止而减轻。但有时可反复出现，提示夹层继续扩展。有上述症状或疼痛持续不能缓解者，预后多不良。（２）主动脉夹层破裂的症状：升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心包压塞，多数患者在几分钟内猝死。胸主动脉破裂可造成左侧胸腔积血；腹主动脉破裂后血液进入腹膜后间隙。上述患者均有失血表现，如口渴、烦躁等症状。腹膜后血肿患者还可有腹痛、腹胀等症状，需要与腹腔脏器供血障碍鉴别。（３）主动脉瓣关闭不全的症状：轻度主动脉瓣关闭不全患者可无症状，或被疼痛症状掩盖。中度以上主动脉瓣关闭不全时，患者可出现心悸、气促等症状。严重者可有咳粉红色泡沫痰、不能平卧等急性左心力衰竭的表现。（４）重要脏器供血障碍的症状：冠状动脉供血障碍时，可表现为心绞痛、心肌梗死、严重者引起死亡。头臂干受累引起脑供血障碍时可出现晕厥、昏迷、偏瘫等。肋间动脉供血障碍严重者可有截瘫。腹腔脏器供血障碍可引起腹痛、腹胀、肠麻痹、肠坏死、肾功能不全等。体征呈痛苦病容，重症者有休克表现，神情淡漠，四肢潮凉、苍白，少尿或无尿，但血压多可在正常范围。四肢动脉双侧颈动脉搏动可不对称，血压可有差别，有主动脉瓣关闭不全者于主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音，腹部亦可闻及血管杂音。慢性期患者多有胸、背、腹部隐痛。病史中多有急性发病过程。【辅助检查】有上述临床表现，疑为腹主动脉瘤的患者，需进行下列检查：超声多普勒检查：能明确显示主动脉瓣环是否扩张，及近端有无动脉破口，还可初步判定破口位置。CT：CT平扫及增强扫描能准确显示动脉瘤的形态及其与周围脏器的比邻关系，判断有无解剖学异常。磁共振成像及磁共振血管造影：无需造影剂，即可清楚显示病变的部位、形状、大小等，并能提供形象逼真的影响。【诊断及鉴别诊断】随着对主动脉夹层在认识上的提高及辅助检查手段的改善，根据临床表现及各项辅助检查应能明确诊断。主动脉夹层起病急骤，发展迅速，预后凶险。因此，诊断过程要求简捷、准确，才能不致延误治疗。急性主动脉夹层因其剧烈胸痛应与心肌梗死、肺梗死等鉴别。1.心肌梗死心肌梗死可有胸前区剧烈疼痛，但心电图有其特征性ＳＴ—Ｔ改变。如果主动脉夹层累及冠状动脉开口造成心肌梗死，可增加鉴别难度。但主动脉夹层往往有双侧肢体血压不对称，脉搏减弱。床旁超声心动图、ＣＴ扫描或磁共振可确诊。２．急性肺梗死除胸痛外可有特征性呼吸困难。胸片及同位素肺扫描可明确诊断。三、治疗方案1.药物治疗适宜的药物治疗不仅是主动脉夹层的非手术治疗方法，同时也是术前、术后处理的重要手段。一旦确诊为急性主动脉夹层，甚至高度怀疑主动脉夹层而伴有高血压时，即应当给予适当的药物治疗，以控制血压和心排出量，防止主动脉破裂和夹层继续发展。对症镇静止痛、镇咳，控制左心力衰竭。卧床，保持大便通畅，纠正水电解质失衡及调整好营养。在药物治疗过程中对患者进行持续监护，包括意识、四肢动脉压和脉搏、中心静脉压、尿量、心电图及胸、腹部体征等。2.手术适应证（１）ＳｔａｎｆｏｒｄＡ型主动脉夹层均应在确诊后急诊手术。（２）ＳｔａｎｆｏｒｄＢ型主动脉夹层急性期手术治疗效果与药物治疗大致相同，且截瘫发生率及死亡率较高。如破口与左锁骨下动脉距离大于１．Ｏｃｍ，即适合介人治疗。对不适合介入治疗的ＳｔａｎｆｏｒｄＢ型急性主动脉夹层应采用积极的药物治疗，出现以下情况任何之一均应急诊手术：有主动脉破裂征象（大量胸腔积血，出血性休克）；有主动脉破裂倾向者（药物治疗不能控制高血压，疼痛不能缓解，主动脉直径短期内迅速增大）；重要脏器供血障碍。慢性期患者，如主动脉直径不断增大，或有局限隆起，而不适合介人治疗者也应采用手术治疗。３．术前准备（１）控制血压：急性主动脉夹层一般以静脉持续输入硝普钠为主，同时配合应用ｆ｝受体阻滞剂或钙离子拮抗剂。慢性主动脉夹层采用口服降压药及其他口服药物。血压维持在收缩压１０