弥漫性血管内凝血-课件8

弥漫性血管内凝血DisseminatedIntravascularCoagulation

DIC定义DIC是许多疾病发展过程中的一个重要过程中的中间过程。特征为:血管内凝血被激活,微循环血栓形成,大量消耗凝血因子和血小板,导致继发性纤溶酶大量生成,临床出现出血﹑脏器功能障碍﹑微血管病性溶血及休克。病因常见易于并发DIC的疾病疾病种类常见病感染性疾患感染中毒性休克;病毒性肝炎(重症);流行性出血热等.肿瘤性疾患白血病(APL﹑ALL)﹑实体瘤﹑胰腺癌﹑淋巴瘤.产科合并症羊水拴塞﹑前置胎盘﹑子宫破裂﹑死胎﹑妊高症﹑产后败血症﹑感染性流产等.血管性疾患主动脉瘤﹑急性心肌梗死﹑血管炎﹑巨大毛细血管瘤.外科手术广泛性手术(肺﹑胰腺﹑前列腺﹑胃)﹑肝移植﹑血管外科﹑体外循环﹑心脏搭桥术﹑烧伤﹑骨折﹑挤压综合征﹑脑外伤﹑脂肪拴赛等.蛋白水解酶引起毒蛇咬伤﹑急性出血性胰腺炎病因常见易于并发DIC的疾病疾病种类常见病血管内溶血急性血管内溶血(PNH,AIHA),血型不合的血液输入致重度溶血,大量库存陈旧血或污染的输入.其他各种原因的休克,酸中毒,成人呼吸窘迫综合症,免疫性药物反应,炎症性肠病等.

单核巨噬细胞受损如脾切除可诱发加重DIC.发病机制内毒素﹑热休克内皮细胞损伤活化内源性凝血活化XII因子激肽血管瘤﹑动脉瘤酶原激肽酶

IL-1,TNF革兰氏阳性菌感染细胞表达活化外源性抗原-抗体反应单核组织因子凝血途径细胞外伤、低血压肿瘤、酸中毒tPA释放凝血酶生成

消耗降解血流障碍纤维蛋白（血栓）形成凝血因子减少纤溶激活

纤维蛋白降解

FDP生成微血管病性微循环脏器功出血小板功能障碍溶血性贫血衰竭能不全血临床分型急性型

发病快，数小时或1-2天，出血症状重，病情凶险。慢性型

病程长，可达数月，很少有临床症状，多表现为实验室检查异常，如血小板计数减少，FDP增高等。

临床表现（一）高凝期

常不易发现，慢性期较明显。

（二）消耗性低凝期

1.出血

血浆凝血因子和血小板大量消耗。出血广泛程度和严重程度不能用原发病解释。常见部位：皮肤、肾、胃肠道、穿刺、手术部位和术后广泛渗血等。早期：出血点、瘀斑；晚期：可见大量瘀斑。

临床表现（二）消耗性低凝期

2.微血管栓塞

皮肤：出血坏死，手指足趾坏疽；肾：血尿、少尿、尿闭、肾小管坏死、急性肾衰竭；肺：呼吸功能不全；脑：脑缺氧水肿，表现为嗜睡、惊厥、昏迷。临床表现（二）消耗性低凝期

3.休克出现早，用原发病不易解释，抗休克治疗效果差。

机制：（1）微血栓形成使回心血量减少，心排血量下降；（2）XII因子被活化，生成激肽释放酶，缓激肽使小动脉扩张，血浆渗出，循环血量下降；（3）低凝状态引起出血，血容量进一步下降；（4）血液浓缩，血浆粘稠度增加；（5）纤溶时裂解出的纤维蛋白肽A（FPA）和（FPB）可使小血管痉挛，加重休克。

临床表现（三）继发纤溶期

临床出血广泛且严重。休克、酸中毒更促疾病恶化。诊断与鉴别诊断1994年第五届中华血液学会全国血栓与止血学术会议标准：1.临床表现：

(1)存在易引起DIC的基础疾病。

(2)有下列两项以上临床表现

a.多发性出血倾向；

b.不宜用原发病解释的微循环衰竭或休克；

c.多发性微循环栓塞的症状和体征，如：皮肤、皮下、黏膜栓塞、坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。诊断与鉴别诊断1994年第五届中华血液学会全国血栓与止血学术会议标准：2.实验室检查

(1)下列3项以上异常

a.血小板计数<100х109/L或进行性下降；或下述两项以上血浆血小板活化产物升高：β血小板球蛋白﹙β-TG﹚血小板第4因子﹙PF4﹚、血栓素B2﹙TXB2﹚或颗粒膜蛋白-140﹙GMP140﹚；

b.血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降或超过4g/L；

c.3p试验阳性或血浆FDP>20mg/L或D-二聚体水平升高；

d.凝血酶原时间缩短或延长3秒以上或呈动态变化；

e.纤溶酶原含量及活性降低；

f.抗凝血酶III含量及活性降低；

g.血浆VIII:C活性小于50%。诊断与鉴别诊断1994年第五届中华血液学会全国血栓与止血学术会议标准：2.实验室检查

(2)疑难病例应有以下一项以上异常

a.VIII:C活性降低，vWF:Ag升高，VIII:C与vWF:Ag比值降低；

b.血浆凝血-抗凝血酶复合物﹙TAT﹚浓度升高或凝血酶原碎片1+2水平升高；

c.血浆纤溶酶与纤溶酶抑制抑制复合物﹙PIC﹚浓度升高；

d.血(尿)纤维蛋白肽A﹙FPA﹚水平升高。鉴别诊断需与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、原发纤溶和重型肝病相鉴别：

急性DICTTP原发纤溶重症肝病微循环衰竭多见少见无无黄疸轻，少见较重，常见无很重，极常见I因子减少正常减少严重时减少II因子减少正常不稳定减少V因子减少正常不稳定正常或减少VIII:C降低正常不稳定正常3P试验阳性阴性阴性阴性D-二聚体阳性正常正常正常或轻度增加FPA明显增加正常正常正常或轻度增加治疗(一)原发病的处理非常重要，是终止DIC的主要措施。(二)改善微循环扩容，吸氧，纠正酸中毒，给予血管扩张剂等。

治疗(三)抗凝治疗适时应用抗凝剂。

1.肝素：增强抗凝血酶III﹙AT-III﹚的活性，故用药时应结合补充凝血因子。剂量：按每公斤体重5-10U/h，静脉滴注。低分子肝素：对AT-III的依赖性小，出血副作用少，半衰期长，一般不需检测。但肾功不全者须慎用，减量。剂量：速必凝0.3-0.5ml，皮下注射，每日两次。禁忌症：DIC晚期，明显纤溶亢进；活动性出血；有出血倾向的严重肝病或高血压脑病；手术后创面未经良好止血者。监测：凝血时间，APTT治疗(三)抗凝治疗

2.低分子右旋糖酐用于早期DIC和轻症患者。可解除红细胞和血小板聚集，并疏通微循环，扩充血容量。

3.AT-III治疗(四)补充凝血因子及血小板：

1.新鲜冰冻血浆﹙FFP﹚：含有丰富的凝血因子。

2.血小板浓缩液

3.纤维蛋白原(五)纤溶抑制物