神经病学总论剖析

神经系统疾病(jíbìng)的常见症状

主讲(zhǔjiǎng)教师:罗传铭E-mail:stillness@163.com第三章第一页，共五十二页。1意识障碍(zhàngài)—解剖学基础1.脑干上行(shàngxíng)性网状激活系统

(ascendingreticularactivatingsystem)2.广泛的大脑皮质(dànǎopízhì)神经元完整性

(中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构

第二页，共五十二页。2强刺激可唤醒，可作简单模糊回答早期表现可唤醒，回答简单问题对语言刺激无应答反应嗜睡昏睡昏迷意识障碍(zhàngài)--临床分类一、以觉醒度改变(gǎibiàn)为主的意识障碍程度第三页，共五十二页。3编辑课件分级对疼痛反应唤醒反应无意识自主运动腱反射光反射生命体征嗜睡+，明显+，呼唤+++稳定昏睡+，迟钝+，大声呼唤+++稳定昏迷

浅昏迷+可有++无变化中昏迷重刺激可有很少迟钝轻度变化深昏迷显著变化意识障碍--临床(línchuánɡ)分类表2-1意识障碍的分级及鉴别(jiànbié)要点第四页，共五十二页。4编辑课件对刺激无反应，无任何自主运动；脑干反射完全消失；无自主(zìzhǔ)呼吸，须用呼吸机维持呼吸；脑电图呈直线，TCD提示无脑血流灌注现象，AEP引不出波形；除外中毒、低温和内分泌代谢障碍；脑死亡确定(quèdìng)标准第五页，共五十二页。5意识模糊(confusionstate)：表现为意识范围缩小，突出表现为错觉，且错觉常与情感反应有关，常见于癔病发作等。谵妄状态(delirium)：认知、注意力、定向、记忆功能(gōngnéng)受损，语言功能(gōngnéng)障碍，伴有丰富的幻觉、错觉。常见于颅内病变、药物过量或戒断后、化学品中毒等。二、以意识内容(nèiróng)改变为主的意识障碍第六页，共五十二页。6去皮层综合征（decorticatedsyndrome）:双侧大脑皮质广泛损害导致皮质功能减退或丧失，皮质下功能仍保持。常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重(yánzhòng)的颅脑外伤。无动性缄默症（akineticmutism）:脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起。常见于脑干梗死。植物状态（vegetativestate）：大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态三、特殊类型(lèixíng)的意识障碍第七页，共五十二页。7四、意识障碍的鉴别(jiànbié)诊断闭锁综合征（loched-insyndrome）:病变位于脑桥基底节，双侧锥体束和皮质脑干束均受累，可见(kějiàn)于脑血管病、感染、肿瘤、脱髓鞘病等意志缺乏症（abulia）:双侧额叶病变所致木僵（stupor）:第八页，共五十二页。8编辑课件第二节

认知障碍

Cognitivedisorder第九页，共五十二页。9记忆(jìyì)障碍遗忘（amnesia）:根据具体表现可分为顺行性遗忘和逆行性遗忘等记忆减退：记忆错误：常见类型如记忆恍惚(huǎnghū)、错构和虚构记忆增强：第十页，共五十二页。10编辑课件失语症（Aphasia)

概念脑损害所致的语言交流能力障碍(zhàngài)；意识清晰、无精神障碍及严重的智能障碍，无视、听觉缺损，无咽、口、喉等发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍，却听不懂、说不出、不理解。

第十一页，共五十二页。11特点：口语表达障碍，典型非流利型口语，语量少，呈电报式语言。-不能表达！病变部位：优势半球Broca区（额下回后部），以及相应(xiāngyīng)皮质下及脑室周围白质。常见疾病：脑血管病。Broca失语(shīyǔ)（运动性失语(shīyǔ)）第十二页，共五十二页。12Wernicke失语(shīyǔ)（感觉性失语(shīyǔ)）特点：严重听理解障碍(zhàngài)，流利型口语，语量多，滔滔不绝，答非所问。-不能理解！病变部位：优势半球Wernicke区（颞上回后部）。常见疾病：脑血管病。第十三页，共五十二页。13特点：复述不成比例受损，口语清晰，复述受损，自发谈话时找词困难，伴不同程度的书写困难。-不能传导（复述）！病变部位(bùwèi)：优势半球缘上回皮质及深部纤维。常见病因：脑血管病

传导性失语(shīyǔ)第十四页，共五十二页。14编辑课件经皮质(pízhì)性失语病灶位于分水岭区共同特点是复述(fùshù)较其它语言功能不成比例地好1.经皮质运动性失语(shīyǔ)：2.经皮质感觉性失语：3.经皮质混合性失语：第十五页，共五十二页。15编辑课件命名(mìngmíng)性失语特点：命名不能，为选择性命名障碍。病变部位：优势(yōushì)半球颞中回后部或颞枕交界区。常见疾病：脑血管病、肿瘤第十六页，共五十二页。16完全性失语(shīyǔ)（混合性失语(shīyǔ)）特点：所有语言均有障碍(zhàngài)，口语表达障碍(zhàngài)明显，多为刻板性语言。病变部位：优势半球大范围损害。常见疾病：脑血管病第十七页，共五十二页。17失用（apraxia)概念：分类(fēnlèi)：1.观念性失用：2.观念运动性失用：3.肢体运动性失用：4.结构性失用：5.穿衣失用：第十八页，共五十二页。编辑课件失认（agnosia）概念：分类：1.视觉失认：2.听觉失认：3.触觉(chùjué)失认：4.体象障碍：第十九页，共五十二页。编辑课件第四节晕厥(yūnjué)与癫痫发作

Syncope&Seizure

第二十页，共五十二页。20一、痫性发作(fāzuò)（seizure）定义：大脑皮质神经元过度异常放电而导致的短暂脑功能障碍。病因：原发性神经系统疾病或其他系统疾病引起(yǐnqǐ)形式：多样化（意识障碍、运动异常、感觉异常、自主神经异常）鉴别诊断：晕厥和癔病等。处理：保护、控制发作、找病因第二十一页，共五十二页。21二、晕厥(yūnjué)(syncope)概念：大脑半球及脑干血流量突然减少而导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。病理机制是大脑及脑干的低灌注病因：血压急骤下降心脏(xīnzàng)输出量突然减少脑动脉急性广泛的供血不足第二十二页，共五十二页。22临床(línchuánɡ)特征发作前期：自主神经症状-十秒～数十秒发作期：有伴随症状如血压下降、脉弱及瞳孔散大等，有时可伴尿失禁。恢复期：不留后遗症常见诱因：恐惧、疼痛、疲劳(píláo)和见血等

易患人群：年轻体弱的女性第二十三页，共五十二页。23血管迷走性晕厥：调节血压和心率的反射弧功能障碍或自主神经功能不健全所致心源性晕厥：各种心脏疾病所致脑源性晕厥：血管病变、血压改变、脑干病变如肿瘤、炎症等其他：哭泣性、低血糖性、严重(yánzhòng)贫血性等晕厥(yūnjué)的分类第二十四页，共五十二页。24痫性发作与晕厥的临床特点比较临床特征痫性发作晕厥发作与体位的关系无关多在站立时发生发作的时间白天夜间均可，睡眠(shuìmián)时较多白天较多发作时皮肤的颜色青紫或正常苍白发作先兆短，数秒较长，可数十秒抽搐伴有尿失禁或舌伤常见少见发作后意识模糊常见少见神经系统定位体征可有无心血管异常无常有发作期间脑电图异常常有罕见第二十五页，共五十二页。25第五节眩晕(xuànyùn)(vertigo)第二十六页，共五十二页。26编辑课件眩晕(xuànyùn)的概念和分类眩晕的概念：运动性或位置性错觉，产生旋转、倾倒及起伏等感觉临床分类：真性眩晕和假性眩晕解剖(jiěpōu)部位：系统性眩晕和非系统性眩晕第二十七页，共五十二页。27编辑课件一、系统性眩晕(xuànyùn)临床特点周围性眩晕中枢性眩晕病变部位前庭感受器及前庭神经颅外段（未出内听道）前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、小脑、大脑皮质常见疾病迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、梅尼埃病、乳突炎、咽鼓管阻塞、外耳道耵聍等椎基底动脉供血不足、颈椎病、小脑肿瘤、脑干病变、听神经瘤、第四脑室肿瘤、颞叶肿瘤、颞叶癫痫等眩晕程度及持续时间发作性、症状重、持续时间短症状轻、持续时间长眼球震颤幅度小、多水平或水平加旋转、眼震快相向健侧或慢相向病灶侧幅度大、形式多变、眼震方向不一致平衡障碍倾向方向与眼震慢相一致、与头位有关倾向方向不定、与头位无一定关系前庭功能试验无反应或反应减弱反应正常听觉损伤伴耳鸣、听力减退不明显自主神经症状恶心、呕吐、出汗、面色苍白等少有或不明显脑功能损害无脑神经损害、瘫痪和抽搐等周围(zhōuwéi)性眩晕与中枢性眩晕的鉴别第二十八页，共五十二页。28编辑课件二、非系统性眩晕(xuànyùn)特点：表现为头晕眼花(tóuyūnyǎnhuā)、站立不稳，非旋转性，为假性眩晕常见疾病：眼部疾病、心血管系统疾病、内分泌代谢疾病、中毒、感染和贫血等第二十九页，共五十二页。29编辑课件第十二节共济失调（ataxia）第三十页，共五十二页。30编辑课件共济失调的概念(gàiniàn)与分类概念：小脑(xiǎonǎo)、本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调小脑性共济失调：姿势和步态异常随意运动协调障碍语言障碍眼球运动障碍肌张力减低第三十一页，共五十二页。31编辑课件大脑性共济失调：额叶性、颞叶性、顶叶性、枕叶性感觉性共济失调：深感觉障碍前庭(qiántíng)性共济失调：前庭损害第三十二页，共五十二页。32编辑课件第十三节步态(bùtài)异常（abnormalgait）第三十三页，共五十二页。33编辑课件步态异常的分类(fēnlèi)及临床特征痉挛性偏瘫步态：单侧病变，呈划圈样步态。见于脑血管病或脑外伤恢复期或后遗症期痉挛性截瘫步态：又称“剪刀(jiǎndāo)样步态”，双侧严重痉挛性肌张力增高，呈剪刀(jiǎndāo)样步态。为双侧皮质脊髓束受损所致。第三十四页，共五十二页。34编辑课件慌张步态：帕金森病的典型症状之一摇摆(yáobǎi)步态：又称鸭步，多见于进行性肌营养不良症跨阈步态：常见于腓总神经损伤第三十五页，共五十二页。35编辑课件感觉性共济失调步态：闭目站立不能，睁眼(zhēnɡyǎn)时视觉可部分代偿(Romberg征)，夜间行走或闭眼时困难加重。小脑步态：第三十六页，共五十二页。36编辑课件第十四节不自主运动（involuntarymovements）第三十七页，共五十二页。37编辑课件概念：不自主运动(yùndòng)是指患者在意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的的异常运动(yùndòng)。解剖生理基础：多为锥体外系受损所致，锥体外系:

锥体系以外所有与运动调节有关的结构和下行通路，包括基底节、小脑及脑干中诸多核团。概述(ɡàishù)第三十八页，共五十二页。38编辑课件纹状体尾状核豆状核壳核苍白球新纹状体旧纹状体病变时出现(chūxiàn)肌张力降低，运动过多病变时出现(chūxiàn)肌张力增高，运动减少纹状体结构(jiégòu)与功能第三十九页，共五十二页。震颤(zhènchàn)（tremor）震颤(zhènchàn)的分类分类特点见于生理性震颤震颤细微老年人功能性震颤强生理性震颤震颤幅度较大剧烈运动、恐惧、焦虑、气愤癔症性震颤幅度不等，形式多变癔症其他功能性震颤精细动作或疲劳时出现精细工作如木匠、外科医生病理性震颤静止性震颤静止时出现，幅度小帕金森病等动作性震颤特定姿势或运动时出现，幅度大小脑病变等第四十页，共五十二页。40编辑课件概念：是主动肌与拮抗肌交替收缩引起(yǐnqǐ)的一种节律性颤动，是帕金森病的特征性体征。

静止(jìngzhǐ)性震颤（statictremor）第四十一页，共五十二页。41编辑课件动作性震颤(zhènchàn)（actiontremor）姿势性震颤：见于特发性震颤、慢性酒精中毒、肝性脑病、干豆状核变性(biànxìng)等运动性震颤：又称意向性震颤。多见于小脑病变，丘脑、红核病变时也可出现第四十二页，共五十二页。42编辑课件尾状核和壳核的病变(bìngbiàn)引起见于小舞蹈病或亨廷顿病等舞蹈(wǔdǎo)样运动（choreicmovement）第四十三页，共五十二页。43编辑课件又称扭转性肌张力(zhānglì)障碍(torsiondystonia)，以躯干和肢体近端扭曲为特点。病变部位：基底节（尾状核、壳核）常见疾病：原发性遗传疾病、干豆状核变性以及某些药物反应扭转(niǔzhuǎn)痉挛(torsionspasm)第四十四页，共五十二页。44编辑课件指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作，表现缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动。见于脑炎、播散性脑脊髓炎、核黄疸(huángdǎn)和干豆状核变性等手足(shǒuzú)徐动症(athetosis)第四十五页，共五十二页。45编辑课件偏身投掷运动(hemiballismus):以粗大的无规律的跨越和投掷样运动为特点。病变部位：纹状体至丘脑底核传导(chuándǎo)通路的病变偏身投掷(tóuzhì)运动(hemiballismus):第四十六页，共五十二页。46编辑课件抽动(chōudònɡ)征（TICS）以多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动为特征，常累及面部肌肉，发音肌抽搐可伴有不自主(zìzhǔ)发声，可有秽语等，又称抽动秽语综合征征。本病多见于儿童。第四十七页，共五十二页。47编辑课件

练习题1锥体外系病变(bìngbiàn)可表现为

A静止性