修改肾病综合征夜大

肾病综合征北京协和医院肾内科 1定义病因和病理学表现病理生理临床表现与常见合并症治疗预后影响因素2主要是肾小球疾病所致的临床综合征特征性临床表现：

大量蛋白尿(3.5克/24小时/1.73米2)

低血浆白蛋白(Alb<30克/升)

程度不等的水肿常伴高脂血症肾病综合征(NephroticSyndrome,NS)：3原发性NS：肾小球疾病 NS

继发性NS：全身性（或系统性）疾病 肾小球损害 NSNS的临床分类4NS病因分类(1)原发性肾病综合征

原发性肾小球肾病

急性肾小球肾炎

慢性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎

5NS病因分类(2)继发性肾病综合征免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)多系统及代谢性疾病（糖尿病肾病）暂时性机械因素重金属中毒：金、铋、汞、锂药物遗传性疾病其他因素6病理学类型微小病变

局灶节段肾小球硬化膜性肾病膜增系膜增生性肾炎IgA肾病7蛋白尿

低蛋白血症

水肿

高脂血症与脂尿病理生理8蛋白尿原因：

肾小球滤过膜通透性改变9肾小狸球滤隙过屏率障肾小垦球滤庭过膜棕：内皮请细胞基底埋膜上皮急细胞系膜丙组织优多种则生理洋功能物：参与贼免疫隙及肾脸小球的炎症款反应病理拴情况外下致酸肾小灿球硬看化10生理劈燕情况娱下，文阻止身血浆朽蛋白流滤过超肾小输球的掏机制艳：分子适大小捆选择患性屏橡障：可阻忍止大扁分子张血浆装成份泉滤过分子貌大小伴屏障罗与滤缓过膜霞滤过乘孔径按大小恶有关牙，以香有效降分子各半径佣为限小于14A的，帜如GS挡、尿素太可不个受限沉制，邻自由脑滤过萝；20A者可型滤过漫，但贯受限它。如基人血锁白蛋口白分态子半客径3炒5A，分子惩量6.散9万即势属此盖类；42A者则棉完全据不能母滤过糊。11电荷棒选择旦性屏辽障：滤过茂膜各苦层均挑具有党阴电疗荷上皮雄细胞届、内餐皮细替胞表本面的凉蛋白羽(Po穷ly庆se择it魄icSi妖al意op石ee米te倒in)基底鬼膜内眼外稀烫疏层声的硫吨酸肝交素样慢物(Ne夕pa经ra合nsu截lf签at恳e摊)可阻鲜止带紧阴电矿荷的次血浆程成份柔滤过12失去士大小裕选择件性屏女障理论沫上GB戚M滤过投孔孔左径加漫大，的长度译缩短单位絮面积GB愈M上孔扇密度盯增加以上关两项膛均有失去订电荷艇选择伴性屏便障GB邪M失去纷带阴牺电荷烤的分踏子(是糖蛋适白分可解增膀加/滚合成潮减少途)带阳爆电荷塑的分售子中污阴电扭荷以上略两项啄均有翁天崖织NS发生物蛋白照尿的久机理13因各穿种原率因局部饰或整渠体/两种款屏障取减弱怜或消象失大量窜的血芝浆成亭份从掌尿中研丢失显著共的蛋聋白尿14低蛋帝白血枣症低蛋网白血卸症是表诊断虽肾病透综合丘征的主要指标总蛋趴白<6g/灯dl施，白蛋致白<3g/怜dl低蛋扛白血嚷症的痛机制GB卵M滤过、乞尿中丢失肾小阵管的分解肠道丢失15水肿肾病水综合梦征的火首发根症状常隐少袭发阿生严重胞者常职有浆器膜腔信积液水钠若潴留麻可使灶体重洁增加50％不是雅诊断逮肾病臭综合阵征的片必要牵条件16钠潴派留机隶制近端字小管巨周围St猪ar柱li巾ng定律肾素洽－血延管紧粥张素搁－醛恳固酮态系统熄激活NS时不签能产绕生利顷钠因弯子前列方腺素羞的作离用17高脂侧蛋白锁血症悬与脂扶尿高脂波蛋白叛血症耽在NS中相堵当常业见高脂阅血症不是诊断NS的必要秆条件NS高脂稳血症胀的特督点：LD尝L、枣VL塌DL均高胆固赵醇及咽甘油唐三酯壁均升眉高18高脂炭血症验病因雄（发著病机间理）由低哗蛋白佛血症驼所致肝脏蚂过度眉合成田脂蛋鸽白血浆斗脂质炊清除垃障碍尿中脂蛋腥白脂酶丢峡失胰岛肺素缺摄乏，除影响赛脂蛋磨白脂落酶活福性19高脂铺血症羊后果动脉章硬化年龄枣提前盈，发盟病率及增加冠心猛病、舒心肌看梗塞发病炊年龄摧提前河，发利病率忙增加脂尿执：含煎有脂优质的午小管猜细胞向脱化铺所致20肾功盟能正贤常时NS患者绪钙及颠维生洽素D代谢宴异常血清艰钙淹钙对剪甲状祖旁腺句素的暴反应踪蝶血清烧游离失钙限或正圣常昂肠璃道对颗钙的木吸收墨甲状逼旁腺堤素水扒平冰或正漆常Vi陆tD结合映蛋白俭尿中贱丢失宇血清Vi校tD结合疑蛋白绘或疾正常派尿摸排钙诉显著匪低血萌钙时惕血清25吧(OH嘱)D招3骨组科织学费有骨情质疏宁松的瓦证据血清1,便25守(OH梅)D建或正家常寻骨再赚吸收纹增加业或正展常血清腥24机,2挣5(OH绵)D屑或正斑常而儿童毙生长歪可能运延迟21高血蜂压水肿低蛋柜白血多症与垂营养坡不良低钙盖血症泻与骨顽营养冷不良其他22合并星症感染高凝村倾向族及血衰栓栓殃塞性在疾病AR酱F肾小啄管功迹能缺彩陷蛋白椒质及且脂肪伍代谢忽紊乱23感染蛋白每质营蒜养不主良免疫臭功能企紊乱应用肥糖皮携质激撒素和杆免疫挂抑制叫剂24各种垄因素馋共同碎作用纺的结孔果：Ⅴ、Ⅷ、Ⅶ因子亲血浓秋度升僚高高纤赛维蛋闯白原币血症抗凝怒血酶Ⅲ下降怜及血迟小板量功能法亢进使用般利尿哲药血监容量例减少血栓脏栓塞啊发生螺率增哄加25急性浩肾功其能衰亲竭有效灭循环宴容量脆不足间质某水肿巧和蛋播白管语型堵裕塞特发墨性26肾上肆腺皮诉质激尸素免疫小抑制磁剂抗凝震治疗一般顾支持沾治疗治侦疗27肾上桂腺皮舞质激田素原理肿：免沙疫抑暴制剂危，非垄特异颤性抗造炎作暴用。强的携松0.勒8-冠1mg太/k蛋g/付da恶y大剂港量甲看基强巷的松合龙冲康击治连疗15mg吴/k猎g/仍da派y3－商5天/疗程共1－贯3疗香程。28皮质君激素堂的治若疗原驴则用量抢要足疗程强要足肆够长降量危要足父够慢29难治怒性肾森病综避合症定义如何叼治疗非常梦手段30Cs藏A：4室--亩6m姿g/驻kg扎/d生ay死，3啦-6月/疗程香。CT修X非特鹿异性络抗炎惹，抗卫硬化陪作用剂量晋每日麦不少检于7出5mg可口躬服亦可0.贸2g，笔iv夜Q把OD大量酿冲击朱，1g/次，1/月共6个月依木帅兰：50－10互0mg敲,Q疗D。免疫堵抑制粒剂31中药：雷公法藤：泪免疫信抑制衔剂、锯抗炎议作用免疫顿促进俭剂：如临死卡颤介苗抗凝剪治疗：肝素源、低晕分子视肝素跟、抗海血小巡寿板药32一般播支持弄治疗：限钠和限水健：Na兔Cl2-朱3克/日利尿补充崖血浆却白蛋霸白补充