风湿免疫性疾病规范诊治

风湿免疫性疾病规范诊治

风湿免疫科唐开奖本文档共80页；当前第1页；编辑于星期二\22点34分风湿免疫性疾病学概念风湿免疫性疾病特点风湿免疫性疾病的分类及规范诊治本文档共80页；当前第2页；编辑于星期二\22点34分风湿免疫性疾病学概念

研究关节、骨骼及其周围组织（如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、韧带）为主要表现的一门临床学科主要症状：红、肿、热、痛(压痛)和功能障碍本文档共80页；当前第3页；编辑于星期二\22点34分风湿免疫性疾病特点不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、妇产科、儿科，涉及放射科、理疗科、病理科和基础医学）。本文档共80页；当前第4页；编辑于星期二\22点34分风湿免疫性疾病特点病因多样化（自身免疫性、遗传、感染、代谢、内分泌、环境等）。病程大多呈慢性、反复发作、进行性。诊断困难，不能根治。本文档共80页；当前第5页；编辑于星期二\22点34分风湿免疫性疾病的危害-５Ｄ残疾－Disability痛苦－Discomfort死亡－Death经济损失－Dollarlost药物中毒－Drugtoxicity本文档共80页；当前第6页；编辑于星期二\22点34分风湿免疫性疾病的分类

RA和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛本文档共80页；当前第7页；编辑于星期二\22点34分RA和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛本文档共80页；当前第8页；编辑于星期二\22点34分

RA和其它滑膜病变为主的疾病

1.1

RA

1.2

JIA

1.2.1

JIA

1.2.2

AdultStill’sdisease

1.2.3

FamilialMediterraneanfever

1.3

UNCOMMONARTHROPATHIES

1.3.1

Erythemanodosum

1.3.2

Sarcoidosiswithskeletalinvolvement

1.3.3

Relapsingpolychondritis

1.3.4

Cancerandmiscellaneousarthropathies

1.3.5

Synovialtumors

1.3.6

Foreignbodysynovitis本文档共80页；当前第9页；编辑于星期二\22点34分类风湿关节炎规范诊治早期诊断目标治疗(DAS28评分)

早期、联合治疗糖皮质激素合理使用生物制剂的应用－“靶向治疗”本文档共80页；当前第10页；编辑于星期二\22点34分本文档共80页；当前第11页；编辑于星期二\22点34分类风湿关节炎本文档共80页；当前第12页；编辑于星期二\22点34分本文档共80页；当前第13页；编辑于星期二\22点34分

1987年修订的RA分类标准1、晨僵:

至少1小时(≥6周)。2、多关节炎:14个关节区中≥3个同时肿胀或积液(≥6周)。3、手关节炎:腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀(≥6周)。4、对称性关节炎：(≥6周)。5、皮下结节。6、X线:手和腕关节的X线改变。7、类风湿因子阳性。*具备4条或4条以上敏感性94%，特异性89%本文档共80页；当前第14页；编辑于星期二\22点34分受累关节数(0-5)1中大关节02-10中大关节11-3小关节24-10小关节3>10小关节5血清学抗体检测(0-3)RF或抗CCP均阴性0RF或抗CCP至少一项低滴度阳性2RF或抗CCP至少一项高滴度阳性3滑膜炎持续时间(0-1)<6周06周1急性期反应物(0-1)CRP或ESR均正常0CRP或ESR增高16分或以上肯定RA诊断ACR/EULAR2009年RA诊断标准本文档共80页；当前第15页；编辑于星期二\22点34分RA早期诊断的自身抗体1956年RF1964年APF1979年AKA1989年抗RA33抗体1993年APF和AKA的靶抗原为filaggrin1994年抗Sa抗体1998年AFA（抗filaggrin抗体）2000年抗CCP（抗环瓜氨酸肽抗体）本文档共80页；当前第16页；编辑于星期二\22点34分早期诊断：MR本文档共80页；当前第17页；编辑于星期二\22点34分

早期诊断：超声本文档共80页；当前第18页；编辑于星期二\22点34分

早期诊断－核素本文档共80页；当前第19页；编辑于星期二\22点34分

金字塔方案

下楼梯－桥方案

锯齿方案RA治疗的不同方案本文档共80页；当前第20页；编辑于星期二\22点34分

早期治疗、联合用药、个体化治疗

糖皮质激素的合理使用生物制剂的应用－“靶向治疗”本文档共80页；当前第21页；编辑于星期二\22点34分类风湿关节炎治疗药物的百年进展本文档共80页；当前第22页；编辑于星期二\22点34分2000－1990s1980s1970s和以前达标控制

控制病情药？MTX＋生物制剂MTX＋生物制剂改善病情药早期联合DMARDsDMARDs单药或联合慢作用药单药DMARDs二线药对症

治疗RA策略的转变本文档共80页；当前第23页；编辑于星期二\22点34分早期治疗(DMARDs)晚期发病窗口期致残早期MRI/X线证据(3个月)本文档共80页；当前第24页；编辑于星期二\22点34分达标控制(Treat-to-Target)以降低RA患者疾病活动度，达到临床缓解为目标的更加追求个体化的治疗方案本文档共80页；当前第25页；编辑于星期二\22点34分RA中激素的使用－最可靠、最有效和最迅速的药物－缓解疼痛和晨僵优于NSAIDs－中大剂量激素并联合DMARDs：

作为桥治疗(bridgetherapy)可以更有效

的控制病情本文档共80页；当前第26页；编辑于星期二\22点34分生物制剂依那西普（Etanercept,ETN）：国产：益赛普25mgIH2次/周进口：恩利25mgIH2次/周英夫利昔单抗（Infliximab,IFX）

类克：3-5mg/kg.次0w/2w/6w~阿达木单抗（Adalimumab,ADA）

修美乐：40mgIH1次/2周本文档共80页；当前第27页；编辑于星期二\22点34分RA和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛本文档共80页；当前第28页；编辑于星期二\22点34分

脊柱关节病及感染相关的风湿病2.1感染

2.1.1Septicarthritisandosteomyelitis

2.1.2Gonococcalarthritis

2.1.3Mycobacterial,brucella,fungalandparasiticarthritis

2.1.4Lymediseaseandsyphiliticarthritis

2.1.5Rheumaticaspectsofhumanimmunodeficiencyvirusinfectionandotherimmunodeficientstates

2.1.6Acuterheumaticfever本文档共80页；当前第29页；编辑于星期二\22点34分2.2脊柱关节病

2.2.1反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS）

2.2.2附着点炎

2.2.3强直性脊柱炎（AS）

2.2.4银屑病关节炎（PsA）

2.2.5炎性肠病关节炎（IBDA）

2.2.6SAPHO综合征

2.2.7幼年发病的脊柱关节病（JSpA）

2.2.8未分化脊柱关节病（USpA）本文档共80页；当前第30页；编辑于星期二\22点34分脊柱关节病之间的重叠ASReAIBDAPsAUSpA急性虹膜炎其它寡关节炎、JSpA本文档共80页；当前第31页；编辑于星期二\22点34分脊柱关节病的ESSG分类标准主要标准：炎性脊柱痛或非对称性、下肢为主的滑膜炎次要标准：阳性家族史；银屑病；炎性肠病；关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；双臀部交替疼痛；附着点炎；骶髂关节炎主要标准+任1次要标准，敏感性78.4%，特异性89.6%如有X线证实的骶髂关节炎，敏感性增至87.0%，特异性为86.7%本文档共80页；当前第32页；编辑于星期二\22点34分

脊柱关节病的Amor分类标准腰背夜间疼痛或晨僵(1分)

非对称性少关节炎(2分)臀部疼痛(单侧1分，双侧2分)腊肠样指或趾(2分)足跟痛或肯定的肌腱端炎(2分)虹膜炎(2分)关节炎伴发或1月前有急性腹泻(1分)关节炎伴发或一月前有非淋菌性尿道炎(1分)有银屑病/龟头炎/炎性肠病(2分)X线骶髂关节炎双侧>II级，单侧>III级(3分)B27阳性或家中有AS，RS，银屑病或虹膜炎(2分)服非甾类药症状改善，停药后加重(2分)积分满6分者可诊断为脊柱关节病诊断标准RheumDisClinNorthAm1995;21:117本文档共80页；当前第33页；编辑于星期二\22点34分本文档共80页；当前第34页；编辑于星期二\22点34分诊断强直性脊柱炎的纽约标准

（1984年修订）临床标准：1.下腰部疼痛至少持续3个月，活动后减轻，休息后不消失2.腰椎活动受限（矢状面与额状面）3.扩胸度较同年龄与性别的正常人减小肯定AS：

至少1条临床标准+3级以上单侧骶髂关节炎或双侧2级骶髂关节炎诊断标准ArthritisRheum1984;27:361-368本文档共80页；当前第35页；编辑于星期二\22点34分骶髂关节炎的X线分级0级，正常（normal）1级，可疑骶髂关节炎（suspicious）2级，轻度骶髂关节炎（minimal）3级，中度骶髂关节炎（moderate）4级，骶髂关节强直（ankylosis）影像学本文档共80页；当前第36页；编辑于星期二\22点34分AS的骶髂关节MR成像急性炎症病灶（STIR/钆增强后T1)骨髓水肿（骨炎）滑囊炎滑膜炎肌腱端炎慢性炎症病灶（正常T1)硬化糜烂脂肪沉积骨桥/强直本文档共80页；当前第37页；编辑于星期二\22点34分急性炎性病变：骨髓水肿（骨炎）骨髓水肿/骨炎见于关节附近的骨髓区域STIRSTIR本文档共80页；当前第38页；编辑于星期二\22点34分急性炎性病变：骨髓水肿（骨炎）骨髓水肿/骨炎见于关节附近的骨髓区域STIRSTIR本文档共80页；当前第39页；编辑于星期二\22点34分骨髓水肿在STIR序列显示为高信号，骨炎在增强T1加权压脂序列为低信号信号越强，越可能提示急性炎症（高信号强度与血管或脑脊液类似）骨髓水肿提示急性骶髂关节炎，但也可以见于其他情况病变多在关节附近，骨髓水肿可能伴随结构改变（如骨糜烂，F）STIRSTIR急性炎性病变：骨髓水肿（骨炎）本文档共80页；当前第40页；编辑于星期二\22点34分急性炎性病变：滑膜炎滑膜炎在增强T1加权压脂像表现为SIJ滑膜部分的高信号，STIR序列不能鉴别滑膜炎与关节液骶髂关节炎极少以单纯滑膜炎（无骨髓水肿）作为MR唯一特征本文档共80页；当前第41页；编辑于星期二\22点34分本文档共80页；当前第42页；编辑于星期二\22点34分本文档共80页；当前第43页；编辑于星期二\22点34分本文档共80页；当前第44页；编辑于星期二\22点34分本文档共80页；当前第45页；编辑于星期二\22点34分本文档共80页；当前第46页；编辑于星期二\22点34分小结按照2010年ASAS标准及早诊断，及早干预在骨化启动前尽早进行抗TNF治疗，使疾病达到临床缓解或低疾病活动性对有预后不良因素者，抗TNF疗法能得到最佳效益比早期抗TNF诱导治疗结合其他基础治疗可以减少停药后的复发重视NSAIDs的根除炎症与抗骨化作用本文档共80页；当前第47页；编辑于星期二\22点34分RA和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛本文档共80页；当前第48页；编辑于星期二\22点34分结缔组织病3.1系统性红斑狼疮3.2系统性硬化症3.3炎性肌病3.4系统性血管炎3.5其它

3.5.1干燥综合征

3.5.2抗磷脂综合征

3.5.3药物性狼疮本文档共80页；当前第49页；编辑于星期二\22点34分结缔组织病的共同特征多系统/器官受损

炎性表现

ANA本文档共80页；当前第50页；编辑于星期二\22点34分ANA阳性：传统的结缔组织病多系统/器官受损

炎性表现

年轻女性

皮质激素治疗有效本文档共80页；当前第51页；编辑于星期二\22点34分ANA阴性：系统性血管炎多系统/器官受损

炎性表现

皮质激素治疗有效本文档共80页；当前第52页；编辑于星期二\22点34分3.4系统性血管炎

3.4.1polyarteritis-polyarteritisnodosaandmicroscopicpolyangiitis

3.4.2Polymyalgiarheumaticaandgiantcellarteritis

3.4.3Wegener’sgranulomatosis

3.4.4Lymphomatoidgranulomatosis

3.4.5Churg-Strausssyndrome

3.4.6Takayasu’ssyndrome

3.4.7Behcet’ssyndrome

3.4.8Kawasakidisease

3.4.9Henoch-Schonleinpurpura

3.4.10Panniculitis

3.4.11Cutaneousvasculitis

3.4.12Primaryangiitisofthecentralnervoussystem

3.4.13Cryoglobulinemia本文档共80页；当前第53页；编辑于星期二\22点34分本文档共80页；当前第54页；编辑于星期二\22点34分大血管性血管炎

巨细胞动脉炎(GCA)

大动脉炎

白塞病中等血管性血管炎

结节性多动脉炎

川崎病小血管性血管炎

韦氏肉芽肿(WG)

变应性肉芽肿病(CSS)

显微镜下多血管炎(MPA)

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜)

冷球蛋白血症性血管炎

皮肤白细胞破碎性血管炎本文档共80页；当前第55页；编辑于星期二\22点34分系统性红斑狼疮规范诊治系统性红斑狼疮是全身性自身免疫病

临床表现复杂，多系统、多器官损害血清中有多种自身抗体本文档共80页；当前第56页；编辑于星期二\22点34分早期不典型SLE的表现

1.原因不明的反复发热2.反复发作的关节炎3.持续性和反复发作的胸膜炎/心包炎4.原因不明的肺炎5.不能用其他原因解释的皮疹/网状青斑/雷诺现象6.不明原因的蛋白尿7.血小板减少性紫癜或溶血性贫血8.不明原因的肝炎9.反复自然流产或深静脉血栓形成

……本文档共80页；当前第57页；编辑于星期二\22点34分SLE=?SLE=LN/SLE+CNS-LE/SLE+

血管炎/SLE+

血液系统受累/SLE+

狼疮性肺炎/SLE+

皮肤受累/SLE+

消化系统受累/SLE+

心血管受累/SLE+…….本文档共80页；当前第58页；编辑于星期二\22点34分本文档共80页；当前第59页；编辑于星期二\22点34分SLE的分类诊断标准(ACR,1997)1、颊部红斑2、盘状红斑3、光过敏4、口腔溃疡5、关节炎6、浆膜炎：

胸膜炎或心包炎7、肾损害：

尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型8、神经系统异常：抽搐或精神病9、血液学异常：

溶贫或白细胞<4000/mm3

或淋巴细胞<1500或血小板<103/mm310、免疫学异常：

dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+

或Sm抗体+11、抗核抗体阳性*

以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97％、特异性89％本文档共80页；当前第60页；编辑于星期二\22点34分临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔或鼻咽部溃疡4.非瘢痕形成引起的脱发5.滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的关节压痛6.浆膜炎7.肾脏:

尿蛋白/肌酐异常(或24hr尿蛋白>500mg)或红细胞管型8.神经系统:

癫痫发作,精神异常,多发性单神

经炎,脊髓炎,外周或颅神经病,脑炎(急性精

神错乱状态)9.溶血性贫血10.白细胞减少(<4000/mm3

，至少一次)

或淋巴细胞减少(<1000/mm3

至少一次)11.血小板减少(<100,000/mm3，至少一次)免疫学标准1.ANA高于正常值2.抗dsDNA抗体高于正常值

(ELISA方法要两次均高于正常值)3.抗Sm抗体4.抗磷脂抗体

狼疮抗凝物

梅毒试验假阳性

抗心磷脂抗体(两次异常或中高滴度)

抗-b2GP15.低补体:C3;C4;CH506.直接Coombs试验阳性(非溶血性贫血)

肾活检证实为狼疮肾炎,并且ANA+

或抗dsDNA+

或满足4条标准(临床和免疫学标准至少各一条)SLICC对ACR分类标准的修订(2009)ACR2009:94%,92%(ACR1997:86%,93%)本文档共80页；当前第61页；编辑于星期二\22点34分规范化治疗本文档共80页；当前第62页；编辑于星期二\22点34分本文档共80页；当前第63页；编辑于星期二\22点34分病情活动程度的判定分类临床特征轻型SLE诊断明确或高度怀疑者，但临床无明显内脏损害，SLEDAI积分<10分中型SLE有明显内障受累且需要治疗的患者，SLEDAI积分在10~14分重型SLE具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，SLEDAI积分≥15分，如：心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少，血小板减少，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓形成肾脏：肾小球炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等狼疮危象指急性的危及生命的重症SLE：急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重的狼疮性肺炎、严重的狼疮性肝炎、严重的血管炎等系统性红斑狼疮诊断及治疗指南.中华风湿病学杂志.2010,14(5):342~346本文档共80页；当前第64页；编辑于星期二\22点34分

患者宣教对症治疗去除预后不良因素

激素免疫抑制剂其他药物：HCQ、NSAIDS、植物药

利妥昔单抗血浆置换自体干细胞移植

无重要脏器损害病情稳定1年或1年以上细胞毒免疫抑制剂停药半年激素小剂量维持（≤10mg/d）本文档共80页；当前第65页；编辑于星期二\22点34分系统性红斑狼疮专家共识一般治疗无脏器受累者：抗疟药和/或糖皮质激素治疗无反应或激素不能减量者：可考虑硫唑嘌呤，霉酚酸酯，MTX神经精神性狼疮加用免疫抑制剂抗磷脂综合征小剂量阿司匹林有利于预防血栓形成和流产；雌二醇类药物增加血栓的风险狼疮肾炎激素和免疫抑制剂联合可有效阻止终末期肾病进展；6个月无效患者需考虑强化治疗妊娠与狼疮羟氯喹安全；泼尼松龙、硫唑嘌呤(活动期唯一选择)和小剂量阿司匹林无定论；霉酚酸酯、CTX和MTX应避免重视伴发病动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松EULAR(AnnRheumDis2008;67:195)本文档共80页；当前第66页；编辑于星期二\22点34分RA和其它滑膜病变为主的疾病脊柱关节病及感染相关的风湿病结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛本文档共80页；当前第67页；编辑于星期二\22点34分代谢异常和退行性病变4.1骨关节炎及其相关疾病4.2晶体性关节炎

4.2.1Gout

4.2.2Calciumpyrophosphatedihydrate

4.2.3Apatitedepositiondiseases

4.2.4Othercrystals本文档共80页；当前第68页；编辑于星期二\22点34分4.3ENDOCRINEANDHEMOGLOBIN-RELATEDARTHRITISANDSTORAGEDISEASES

4.3.1Acromegaly

4.3.2Boneandjointabnormalitiesinthyroiddiseases

4.3.3Hyperparathyroidism

4.3.4Diabetesmellitus

4.3.5Hemophilia

4.3.6Jointandboneinhemoglobinopathies

4.3.7Hemochromatosis

4.3.8Theamyloidoses

4.3.9Ochronosis

4.3.10Dialysisarthropathy

4.3.11Primaryhyperlipidemiasandxanthomatosis

4.3.12Gaucher’sdisease

4.3.13Mucopolysaccharidoses本文档共80页；当前第69页；编辑于星期二\22点34分4.4METABOLICBONEDISEASES

4.4.1Osteoporosis

4.4.2Ricketsandosteomalacia

4.4.3Renalbonedisease4.5REGIONALANDHERITABLEBONEANDCOLLAGEN

DISEASES

4.5.1Algodystrophy/reflexsympatheticdystrophysyndrome

4.5.2Paget’sdisease