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王峰大脑动静脉畸形的影像学表现脑动静脉畸形脑动静脉畸形(arterio-venousmalformation,AM)是脑血管畸形中最多见的一种(其他三种为:海绵状血管瘤、毛细血管扩张症、静脉畸形),可发生于任何年龄,约72%在40岁前起病,男女比例约11-12:1图2-1McCormick脑血管畸形分类示意图A.毛细血管扩张症B.血管曲张C.海绵状血管瘤D.动静脉畸形E.静脉畸形病因胚胎时期,原始动静脉并行排列,紧密邻接,如果此时脑血管正常发育受阻,动静脉之间直接沟通,其间无毛细血管网相隔,即形成动静脉畸形有人发现动静脉畸形中的动脉业已发育成熟,而静脉内皮细胞在形态上停留于胚胎时期的水平,认为动静脉畸形是静脉发育障碍所致mm(y)动静脉畸形arterio-venousmalformation.AVM年龄:72%在40岁前起病部位:85%幕上,15%幕下98%单发,多发者见于Wyburn-MasonARendu-Oser-Webert综合征动静脉畸形病理由一条或多条供血动脉、畸形血管团、一条或多条引流静脉组成,引流至静脉或静脉窦,有时可见交畸形血管团內血流缓慢易形成血栓,管壁发育不良易岀血,血栓及管壁可钙化周围脑组织常萎缩和胶质增生,脑水肿、钙化、出血、梗病理动静脉畸形大小差异较大,小的仅数毫米,大的可累及整个脑叶、一侧或双侧大脑半球,按病变的大小:直径<2.5cm为小型,2.5~5cm为中型,5~7.5cm为大型,>7.5cm为特大型病变中畸形的血管粗细不等呈团块状,其中有的血管极度扩张、扭曲,管壁极薄(有些血管壁仅有层内皮细胞),容易破裂出血血管区夹杂着与其相邻的脑组织,常有神经元变性和神经胶质细胞增生,而继发脑萎缩有些部位还可以有脑水肿、梗死、钙化MArtur临床表现出血:病人常以畸形血管破裂出血,形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状,占52%-70%缺血:见于巨型病变,多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍,有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍癫痫:是浅表的AWM仅次于出血的主要临床表现,其发生率为28%-64%,与AVM的部位和大小有关头痛:约60%的病人平时有血管性头痛,可能由于血管扩张所引起脑AM出血危险性与其血管构筑学关系单支静脉引流即引流静脉越少越易出血AVM位于深

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