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文档简介
hlh诊断标准HLH(HemophagocyticLymphohistiocytosis)，也称为家族性迟发性巨细胞淋巴组织细胞增生综合症，是一种较为罕见的疾病，主要特点是机体自身免疫系统出现异常反应，导致过度炎症反应，最终导致器官功能衰竭。HLH的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查以及病理学分析等多方面因素，下面我们来详细了解一下HLH诊断标准。
HLH的诊断标准主要包括两个方面，一个是初步诊断标准；另一个是确认诊断标准。初步诊断标准是用于对患者进行初步筛查和判断，确认诊断标准需要在初步诊断的基础上进行更为深入的检查和判断。
1.初步诊断标准
(1)发热：持续大于7天的发热，体温达38℃以上。
(2)脾脏肝脏负荷过重：患者脾脏和/或肝脏体积明显增大，或者这两个器官同时明显肿胀。
(3)血液缺陷：血小板减少(≤100×109/L)、白细胞减少(≤1.0×109/L)或贫血(Hb≤90g/L)等。
(4)高三酰甘油血症或者低纤维蛋白血症：高三酰甘油血症定义为空腹三酰甘油水平超过5.6mmol/L；低纤维蛋白血症定义为纤维蛋白原水平低于2g/L。
(5)血清铁蛋白水平升高：铁蛋白水平超过500μg/L。
(6)自然杀伤细胞细胞活性异常。
(7)CD8+T淋巴细胞活性减弱。
2.确认诊断标准
如果存在初步诊断标准中的至少五项表现，则需要进行进一步的检查以确定是否为HLH。确认HLH的诊断标准如下：
(1)组织活检发现非特异性淋巴组织细胞浸润或淋巴组织细胞吞噬现象。
(2)骨髓象：骨髓细胞学或免疫学检查证实存在HLH相关表型细胞，并满足以下任一项：1.表型细胞占到骨髓均淋巴细胞中的10%以上；2.CD25阳性显示大量T淋巴细胞浸润；3.细胞化学染色示铁粒幼红细胞吞噬现象。
(3)迟发型HLH相关基因检测：绝大多数HLH与迟发型HLH相关基因突变有关，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、RAB27A等。
(4)功能检查：CD107a抗原激活抗体测试，NK细胞活性杀伤作用检测等。
总之，HLH的诊断并不是一件简单的事情，需采取综合性多方面的
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