多发性硬化康复

关于多发性硬化康复第1页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三定义

多发性硬化（multiplesclerosis,MS）是以中枢神经系统（CNS）白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑与视神经等。主要临床特点是CNS散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。第2页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三第3页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三病理特点1.特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围，伴反应性胶质增生，也可有轴突损伤。2病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。3镜下特点：急性期晚期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，可见下静脉周围炎性细胞浸润。轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑。第4页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三第5页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三临床表现

主要临床特点是：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

空间多发性是指病变部位的多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。

第6页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三第7页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三从康复角度分为原发症状和继发症状原发症状

1运动障碍：一般下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫其中以不对称性瘫痪最常见。2感觉异常3眼部症状：常为急性视神经炎的表现如视力下降；也可出现眼肌麻痹及复视；另外眼球震颤也是本病的特征之一，多为水平性或水平加旋转。4认知障碍5其他：如精神症状，膀胱功能障碍等。

第8页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三

继发症状：由以上原发症状压疮泌尿系感染肺部感染等。第9页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三临床分型病程分型临床分型复发-缓解型（relapsingremittingR-R)临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后缓解，两次复发之间病情稳定继发进展型secondary-progressive,SP）R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型（primary-progressive,PP）约占10%，起病年龄偏大（40-60岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状进展复发型（primary-relapsing,PR）临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发第10页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三辅助检查

脑脊液（CSF）检查:脑脊液细胞可正常或轻度增高，主要为淋巴细胞；总蛋白可能正常，IgG量增加和IgG寡克隆带（OB）95%的阳性检出率。但应同是检测CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。脑脊液检查为MS临床诊断提供重要证据。第11页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三

诱发电位：包括视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和体感诱发电位（SEP）等，50%~90%的MS患者可有一项或多项异常。

第12页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三MRI检查：

1.在T1加权的图像上，多发现两侧脑室旁，尤以两前角周期可见多发性散在性斑点形状的不规则低信号区，往往与脑室壁垂直排列。2.其次病灶还可位于胼胝体、胼胝体与脑室之间、脑干、小脑及脊髓，亦可出现在皮质下白质内。3.多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张，脑沟增宽等脑白质萎缩征象。4.MRI则为诊断MS敏感性最高的和最理想的工具，MS的诊断不再只依赖与临床诊断。

第13页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三诊断标准

1.2次或2次以上的发作，存在有2个或2个以上病灶的证据，不需要附加条件。第14页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三2.2次或2次以上的发作，存在有1处病灶的证据，再需附加下列条件之一：

MRI证实病灶在空间上呈多发性;有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶，且脑脊液阳性（指脑脊液寡克隆带阳性或增高的IgG合成率，下同）；等待提示另一病变的又一次临床发作。诊断标准第15页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三3.1次的发作，存在有2处病灶的证据，再附加下列条件之一：

MRI证实病灶在时间上的多发性；有2次临床发作。诊断标准第16页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三诊断标准4.1次的发作，有1个客观病灶的临床证据（单一症状），再附加下列条件之一：

MRI示病灶在空间上呈多发性；有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶，且脑脊液阳性，加上MRI病灶在时间上的多发性；有2次的临床发作。第17页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三诊断标准5.MS的隐袭神经进展提示，再附加下列条件之一：脑脊液阳性和病灶在空间上的多发性（9个或9个以上长T2病灶；或者2个或2个以上脊髓病灶；或者4~8个脑病灶加上1个脊髓病灶）。异常的VEP加上4~8个脑病灶，或少于4个脑病灶加上1个脊髓病灶，加上MRI病灶在时间上的多发性；病情继续进展1年以上。第18页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三鉴别诊断：

急性播散性脑脊髓炎首次发作时与MS难以鉴别，但前者多发生在感染或疫苗接种后，起病较MS急且凶险，常伴有意识障碍、高热、精神症状等，病程较MS短，多无缓解复发病史。第19页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三康复评定的内容MS的功能障碍和个人能力障碍评定对MS的社会能力障碍的评定对MS认知能力障碍的评定生活能力评定扩大的残疾状态量表：1功能系统分8个系统。2扩大的残疾状态量表1环境状态量表2社会经济学量表1全面认识功能筛查量表:如SEFCI、MMSE2记忆功能评定：如AVLT、WMS-R如：ADL、IADL第20页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三MS的康复治疗原则：

早期采取有效的措施抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持治疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。在康复治疗中应以患者的功能需要为中心进行训练；进行与日常生活和工作联系密切的活动及作业；鼓励患者参与力所能及的功能性活动。

总之，通过康复治疗延缓病情进展和减少复发，维持和改善各种功能，最大限度地提高患者的生活质量。第21页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三康复治疗的内容（一）药物治疗

1.皮质类固醇具有抗炎和免疫调节作用，是MS急性期发作和复发的主要治疗药物。2.β-干扰素疗法IFN-β具有免疫调节作用，可抑制细胞调节。3.硫唑嘌呤可降低ＭＳ的复发率，但不疾病的进展。４.静脉注射免疫球蛋白

第22页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三（二）自体干细胞移植

包括造血干细胞移植和神经干细胞细胞移植，其作用机制可能是由于干细胞能进入中枢神经系统，分化小神经胶质和神经元从而促使髓鞘再生和神经元修复。目前尚在进一步研究中。

第23页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三１.关节活动范围的维持２.肌力训练３.痉挛状态的处理４.疲劳的处理５