第四篇-第十四章-肝硬化-7版

肝硬化

Hepaticcirrhosis南京市江宁医院消化(xiāohuà)内科柏文霞第一页，共六十九页。精选ppt内容(nèiróng)概述病因和发病机制病理病理生理(shēnglǐ)临床表现并发症实验室和其它检查诊断和鉴别诊断治疗预后第二页，共六十九页。精选ppt英文短语(duǎnyǔ)肝硬化（hepaticcirrhosis）[si'rəusis]门静脉高压（portalhypertension）自发性细菌性腹膜炎（spontaneousbacterialperitonitis，SBP）[,peritə'naitis]

继发性腹膜炎(secondaryperitonitis)原发性腹膜炎(primaryperitonitis)腹水(fùshuǐ)ascites[ə'saiti:z]

腹泻diarrhea[,daiə'riə]第三页，共六十九页。精选ppt英文短语(duǎnyǔ)肝肾(ɡānshèn)综合征（hepatorenalsyndrome，HRS）肝肺综合征（Hepatopulmonarysyndrome，HPS）原发性肝癌(primarycarcinomaoftheliver)肝性脑病(hepaticencephalopathy,HE)[en,sefə'lɔpəθi]肝昏迷(hepaticcoma)['kəumə]第四页，共六十九页。精选ppt

概述(ɡàishù)

肝硬化是各种慢性(mànxìng)肝病发展的晚期阶段。病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征。临床上，起病隐匿，病程发展缓慢，晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现，常出现多种并发症。肝硬化是常见病，世界范围内的年发病率约为100（25～400）/10万，发病高峰年龄在35～50岁，男性多见，出现并发症时死亡率高。第五页，共六十九页。精选ppt病因(bìngyīn)①病毒性肝炎(ɡānyán)

②慢性酒精中毒③非酒精性脂肪性肝炎④胆汁淤积⑤肝静脉回流受阻⑥遗传代谢性疾病⑦工业(gōngyè)毒物或药物⑧自身免疫性肝炎⑨血吸虫病⑩隐源性肝硬化第六页，共六十九页。精选ppt病因(bìngyīn)：◆病毒性肝炎(ɡānyán):乙型丙型丁型重叠感染

◆酒精中毒:摄入乙醇(yǐchún)80g/d，10年以上

降低肝对毒物的抵抗力第七页，共六十九页。精选ppt肝豆状核变性(biànxìng)（铜沉积）

病因(bìngyīn)：KF环第八页，共六十九页。精选ppt

血吸虫：虫卵沉积(chénjī)汇管区

病因(bìngyīn)第九页，共六十九页。精选ppt发病机理：第十页，共六十九页。精选ppt肝硬化的发病(fābìng)机制病理演变过程①肝细胞变性、坏死、肝小叶的纤维支架(zhījià)塌陷；②再生结节形成；③形成纤维间隔；④假小叶形成肝脏血循环紊乱是形成门静脉高压的病理基础第十一页，共六十九页。精选ppt肝硬化的发病(fābìng)机制细胞外基质的过度(guòdù)沉积是肝纤维化的基础，肝星状细胞（hepaticstellatecell）是形成肝纤维化的主要细胞第十二页，共六十九页。精选ppt病理(bìnglǐ)

大体形态肝脏变形，早期肿大，晚期明显缩小(suōxiǎo)质地变硬、重量减轻外观呈棕黄色或灰褐色表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区边缘较薄而硬，肝包膜增厚第十三页，共六十九页。精选ppt切面可见肝正常结构(jiégòu)消失，被圆形或近圆形的岛屿状结节代替，结节周围有灰白色的结缔组织间隔包绕第十四页，共六十九页。精选ppt病理(bìnglǐ)组织学正常肝小叶结构消失或破坏，全被假小叶所取代假小叶内肝细胞常有不同程度的浊肿变性、脂肪浸润，以至坏死和再生汇管区因结缔组织增生而显著增宽，其中可见程度不等的炎症(yánzhèng)细胞浸润，并有小胆管样结构(假胆管)第十五页，共六十九页。精选ppt病理分类1994，年国际肝病信息(xìnxī)小组

：大结节性肝硬化D:>3mm小结节性肝硬化D:3mm最常见(chánɡjiàn)第十六页，共六十九页。精选ppt病理分类：大小(dàxiǎo)结节混合性第十七页，共六十九页。精选ppt病理(bìnglǐ)肝硬化时其他器官亦发生相应的病理改变脾大：因长期阻性充血而肿大门脉高压性胃病：胃粘膜可见淤血、水肿和糜烂(mílàn)呈马赛克或蛇皮状改变腺体萎缩：睾丸和卵巢、甲状腺、肾上腺皮质等第十八页，共六十九页。精选ppt门静脉高压病理(bìnglǐ)生理形成的机制门静脉压随门静脉血流量和门静脉阻力(zǔlì)增加而升高。肝纤维化及再生结节对肝窦及肝静脉的压迫导致门静脉阻力升高是门静脉高压的起始动因。内脏充血进而导致门静脉血流量增加是维持和加重门静脉高压的重要因素。根据导致门静脉血流阻力上升的部位可将门脉高压分为窦前性窦性、窦后性3大类，而以窦性最常见。后果：1．门一体侧支循环开放2．脾大3．腹水形成第十九页，共六十九页。精选ppt病理生理：腹水(fùshuǐ)形成的机制肝硬化腹水形成是门静脉高压和肝功能减退共同作用的结果，1．门静脉压力升高2．血浆(xuèjiāng)胶体渗透压下降3．有效血容量不足4．其他因素心房钠尿肽（ANP）相对不足及机体对其敏感性下降、抗利尿素分泌增加可能与水钠潴留有关。第二十页，共六十九页。精选ppt临床表现:代偿期:

症状轻、缺乏特异性失代偿(dàichánɡ)期:

症状显著

肝功能减退症状

门静脉高压症状

早期可无症状或症状轻微，当出现腹水或并发症时，临床(línchuánɡ)上称之为失代偿期肝硬化。第二十一页，共六十九页。精选ppt肝、脾轻度(qīnɡdù)肿大肝功能基本(jīběn)正常乏力(fálì)、纳差、恶心腹胀、腹泻、上腹隐痛临

床

表

现：代偿期症状：体征：实验室检查：第二十二页，共六十九页。精选ppt临床表现：失代偿(dàichánɡ)期全身(quánshēn)症状：

肝功能减退(jiǎntuì)的临床表现：消化道症状：消瘦乏力肝病面容黄疸纳差第二十三页，共六十九页。精选ppt临床表现：失代偿(dàichánɡ)期贫血(pínxuè)、出血倾向：

肝功能减退(jiǎntuì)的临床表现：鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜第二十四页，共六十九页。精选ppt临床表现：失代偿(dàichánɡ)期内分泌紊乱(wěnluàn)：

肝功能减退(jiǎntuì)的临床表现：蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着第二十五页，共六十九页。精选ppt临床表现：失代偿(dàichánɡ)期门脉高压(gāoyā)症脾大：晚期(wǎnqī)可出现脾亢WBC、PLt、红细胞计数侧枝循环的建立与开放

第二十六页，共六十九页。精选ppt门脉系统(xìtǒng)交通支第二十七页，共六十九页。精选ppt临床表现：失代偿(dàichánɡ)期门脉高压(gāoyā)症腹水(fùshuǐ)：是肝硬化最常见的表现

腹水、脐疝形成BUS：液性暗区第二十八页，共六十九页。精选ppt临床表现：失代偿(dàichánɡ)期肝触诊(chùzhěn)：第二十九页，共六十九页。精选ppt体征肝触诊

早期：表面尚平滑晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育(fāyù)、腹壁静脉曲张等第三十页，共六十九页。精选ppt临床表现：

小结节型起病隐匿，进展缓慢大结节型进展快，肝功能损害严重(yánzhòng)，门脉高压相对轻。血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能基本正常。

由于(yóuyú)病因和病理类型不同，各型表现可以不一样第三十一页，共六十九页。精选ppt并发症：

◆上消化道出血(chūxiě)：最常见的并发症常突然发生表现(biǎoxiàn)：呕血、黑便，可致失血性休克、肝性脑病，死亡率高原因：食管胃底静脉曲张(jìngmài-qūzhāng)破裂急性胃粘膜病变PepticUlcer第三十二页，共六十九页。精选ppt消化道出血(chūxiě)原因：糜烂性胃炎(wèiyán)食管(shíguǎn)静脉曲张球部溃疡第三十三页，共六十九页。精选ppt并发症：◆肝性脑病（HepaticEncephalopathy)：

最严重的并发症,最常见的死亡原因。主要临床表现为性格(xìnggé)行为失常、意识障碍、昏迷。

◆感染：

感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道自发性腹膜炎：SBP是指在无任何邻近组织炎症的情况下发生的腹膜和（或）腹水的细菌性感染。临床表现为发热、腹痛、短期内腹水迅速增加，体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征。第三十四页，共六十九页。精选ppt并发症：◆肝肺综合征：

严重(yánzhòng)肝病肺血管(xuèguǎn)扩张低氧血症呼吸困难(hūxīkùnnán)三联征低氧血症杵状指缺氧发绀第三十五页，共六十九页。精选ppt并发症肝肾综合征（hepatorenalsyndrome，HRS）

HRS是指发生(fāshēng)在严重肝病基础上的肾衰竭，但肾脏本身并无器质性损害，故又称功能性肾衰竭。发病机制主要是全身血流动力学的改变，表现为内脏血管床扩张，心输出量相对不足和有效血容量不足，最终导致肾皮质血管强烈收缩、肾小球滤过率下降。HRS临床表现为自发性少尿或无尿，氮质血症和血肌酐升高，稀释性低钠血症，低尿钠。临床分为1型和2型。1型HRS为急进性肾功能不全。2型HRS为稳定或缓慢进展的肾功能损害。常伴有难治性腹水，多为自发性发生。HRS诊断时应与血容量不足引起的肾前性氮质血症、尿路梗阻、各种病因所致的器质性急、慢性肾衰竭鉴别

第三十六页，共六十九页。精选ppt并发症：◆原发性肝癌(ɡānái)

◆电解质、酸碱平衡紊乱(wěnluàn)

低钠：

摄入不足、利尿、放腹水。低钾、低氯、呼碱、代碱：摄入不足、呕吐腹泻、利尿可诱发肝性脑病。第三十七页，共六十九页。精选ppt并发症门静脉血栓形成不少见。如果血栓缓慢(huǎnmàn)形成，可无明显的临床症状。如发生门静脉急性完全阻塞，可出现剧烈腹痛、腹胀、血便、休克，脾脏迅速增大和腹水迅速增加第三十八页，共六十九页。精选ppt血常规肝功能免疫功能腹水检查代偿期多正常多正常或轻度异常失代偿期

贫血脾功能亢进时白细胞血小板PT延长ALTAST胆固醇酯AA/G倒置TBILDBILI、III、IV型胶原细胞免疫体液免疫IgG为著非特异性自身抗体（+）肝炎病毒标记（+）漏出液自发性腹膜炎：渗出或中间型液体结核性：淋巴细胞为主血性：结核癌变实

验

室

检

查:

第三十九页，共六十九页。精选ppt影像学检查(jiǎnchá)X-Ray:虫蚀样、蚯蚓(qiūyǐn)状充盈缺损食道(shídào)静脉曲张第四十页，共六十九页。精选ppt影像学检查(jiǎnchá)

B超：肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内径(nèijìnɡ)；腹水门静脉高压者门静脉主干内径(nèijìnɡ)>13mm，脾静脉内径(nèijìnɡ)>8mm，第四十一页，共六十九页。精选pptCT、MRI：显示(xiǎnshì)左右肝比例、肝脾表面状况、腹水第四十二页，共六十九页。精选ppt胃镜

食管(shíguǎn)静脉曲张第四十三页，共六十九页。精选ppt腹腔镜检查(jiǎnchá)：第四十四页，共六十九页。精选ppt肝穿刺活组织(zǔzhī)检查若见有假小叶(xiǎoyè)形成，可确诊为肝硬化。第四十五页，共六十九页。精选ppt门静脉压力(yālì)测定经颈静脉插管测定肝静脉楔人压与游离压，二者之差为肝静脉压力(yālì)梯度（HVPG），反映门静脉压力(yālì)。正常多小于5mmHg，大于10mmHg则为门脉高压症。第四十六页，共六十九页。精选ppt失代偿期肝硬化诊断(zhěnduàn)标准①有病毒性肝炎、长期大量饮酒等病史；②有肝功能减退和门静脉高压的临床表现；③肝功能试验有血清(xuèqīng)白蛋白下降、血清(xuèqīng)胆红素升高及凝血酶原时间延长等指标提示肝功能失代偿；④B超或CT提示肝硬化以及内镜发现食管胃底静脉曲张。肝活组织检查见假小叶形成是诊断本病的金标准。第四十七页，共六十九页。精选ppt诊

断:包括(bāokuò)：病因(bìngyīn)诊断病期诊断(zhěnduàn)如：乙型病毒性肝炎后肝硬化（失代偿期）大结节性病理诊断并发症诊断

肝性脑病

上消化道出血第四十八页，共六十九页。精选pptChild－pugh分级(fēnjí)

注：根据(gēnjù)5项总分分级，A级≤6分，B级7～9分，C级≥

10分。A级预后最好，C级最差。项目分数123肝性脑病无Ⅰ～ⅡⅢ～Ⅳ腹水无易消退难消退胆红素（μmol/L）＜3434~51＞51白蛋白（g/L）≥3528~35≤28凝血酶原时间延长（秒）1-34-6＞6第四十九页，共六十九页。精选ppt鉴

别

诊

断:淀粉样变性2、腹水(fùshuǐ)的鉴别：肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病史体征B超腹水肝病史蜘蛛痣肝掌、脾大移动性浊音(+)肝缩小(suōxiǎo)、脾大门静脉增宽、腹水漏出液结核病史腹部揉面感腹膜(fùmó)增厚、粘连腹水（少）渗出液结核病史颈静脉怒张心率奇脉、脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液1.肝肿大的鉴别：慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病、慢粒、第五十页，共六十九页。精选ppt鉴别诊断:

3.并发症的鉴别：上消化道出血:与Pepticulcer、急性胃粘膜病变(bìngbiàn)、胃癌鉴别肝性脑病:与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、中毒、脑血管意外鉴别肝肾综合症:与慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、急性肾衰鉴别

第五十一页，共六十九页。精选ppt治

疗:代

偿

期：针对病因，加强一般(yībān)治疗，原则(yuánzé)及目的缓解病情，延长(yáncháng)代偿期.失代偿期：对症治疗，

改善肝功能，抢救并发症.第五十二页，共六十九页。精选ppt治疗(zhìliáo)（一）一般治疗（二）抗纤维化治疗（三）腹水(fùshuǐ)的治疗（四）并发症的治疗（五）门静脉高压症的手术治疗

（六）肝移植第五十三页，共六十九页。精选ppt一般(yībān)治疗1．休息代偿期患者宜适当减少活动、避免劳累、保证休息，失代偿期尤当出现并发症时患者需卧床休息。2．饮食以高热量、高蛋白（肝性脑病时饮食限制蛋白质）和维生素丰富而易消化的食物为原则。盐和水的摄入视病情(bìngqíng)调整。禁酒，忌用对肝有损害药物。有食管静脉曲张者避免进食粗糙、坚硬食物。3．支持疗法病情重、进食少、营养状况差的患者，可通过静脉纠正水电解质平衡，适当补充营养，视情况输注白蛋白或血浆。第五十四页，共六十九页。精选ppt

治

疗:腹水(fùshuǐ)的治疗钠盐：氯化钠1.5g-2g/日水：

1．限制(xiànzhì)水、钠的摄入：1000ml/日显著(xiǎnzhù)低钠血症500ml/日2．利尿剂：

安体舒通速尿100mg/d

：

40mg/d最大剂量400mg/d：160mg/d及诱发并发症，体重下降<0.5kg/天原

则：小剂量开始，速度宜缓，

防止低钾3．提高血浆胶体渗透压：白蛋白第五十五页，共六十九页。精选ppt治疗:4.难治性腹水(fùshuǐ)的治疗

①．放腹水(fùshuǐ)+输注白蛋白

适应症：大量腹水，需放液减压(jiǎnyā)

，并发自发性腹膜炎放液量：4000-6000ml/次

1～2小时内同时输注白蛋白8～10g/L腹水第五十六页，共六十九页。精选ppt②．腹水(fùshuǐ)浓缩回输：禁忌：感染性或癌性腹水并发症：发热、感染、电解质紊乱治

疗:4.难治性腹水(fùshuǐ)的治疗

③经颈静脉肝内门体分流(fēnliú)术

能有效降低门静脉压力，适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水，但易诱发肝性脑病④肝移植第五十七页，共六十九页。精选ppt门体分流(fēnliú)手术之TIPS第五十八页，共六十九页。精选ppt1．上消化道出血(chūxiě)治疗：并发症的治疗(zhìliáo)1）护理(hùlǐ)及监测2）补充血容量，

纠正休克．3）止血措施

：a．药物止血：

垂体后叶素，

生长抑素、

凝血酶，奥美拉唑b．气囊压迫止血c．内镜治疗：硬化剂注射

、

静脉套扎术、

喷洒或注射药物止血d．手术治疗第五十九页，共六十九页。精选ppt气囊(qìnáng)压迫有明确(míngquè)的止血效果病人难以接受、并发症多、早期再出血率高用于药物治疗不能控制出血、而未有条件进行其它治疗时第六十页，共六十九页。精选ppt第六十一页，共六十九页。精选ppt２．自发性腹膜炎

治疗：并发症的治疗(zhìliáo)抗生素使用原则：足疗程(liáochéng)、足量、联合用药，白蛋白预防３．肝性脑病治疗原则(yuánzé)：消除诱因、减少毒物生成和吸收、增加毒物的清除、纠正代谢紊乱第六十二页，共六十九页。精选ppt治疗：并发症的治疗(zhìliáo)

４．肝肾综合症1）去除诱因：上消化道出血、感染、利尿、放腹水2）控制入量：量出为入、纠正水、电解质及酸碱失衡3）利尿：白蛋白、右旋糖酐、浓缩腹水回输4）改善肾脏血流：多巴胺、PGE5）避免用有损肾功能的药物：5.肝肺综合征本症目前无有效内科治疗(z