新生儿血小板减少性紫癜

新生儿血小板减少性紫癜概述（增新生儿紫癜板减少性紫（NTP其特征是皮肤广泛性瘀点瘀斑，甚至出现胃肠道出血和颅内出血等、血小板减少、毛细血管脆性试验阳性、出血时间延长和血块收缩时间延长且不完全，而凝血时间在正常范围内。免疫因（同族免疫和自身免疫是引起NTP的最主要高危因素病因新生儿血小板减少性紫癜是由于血小板减少（或破坏增加所致导致NTP的病因有多种可分为免疫性感染先天性或遗传性等，其中免疫因素（同族免疫和自身免疫）占20%～30%这些病因或使血液循环中的血小板破坏增加，此时往往伴有骨髓生成血小板代偿性增加和释放增加，外周血涂片中可见到较多的巨大血小板、网织血小板，平均体积分类几种常见的新生儿血小板减少性紫癜：1.免疫性血小板减少性紫癜是一组有体液免疫反应引起血小板减少性疾病发病机制是母亲血中存在抗血小板抗原的免疫性抗体IgG，经胎盘进入胎儿血循环，破坏胎儿血小板，使胎儿出生后血小板减少而出血。该抗体可分为同族免疫抗体（仅破坏胎儿血小板）和自身免疫性抗体（同时破坏母亲和胎儿血小板）两类，分别引起新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜和新生儿自身免疫（先天被动免疫）性血小板减少性紫癜。新生儿除血小板减少外，无肝脾肿大、溶血性贫血、胎儿生长受限或其他全身性疾病等异常情况。包括：（1同族免疫性血小板减少性紫癜新生儿血小板减少及出血，而母亲血小板正常且无出血倾向是本病特征之一。（2）先天被动免疫性血小板减少性紫癜可分为以下两类：①与母亲特发性血小板减少性紫癜相关的新生儿血小板减少性紫癜；②与母亲系统性红斑狼疮相关的血小板减少性（3新生儿溶血病合并血小板减少性紫癜是因患儿同时4药物所致血小板减少性紫患儿母亲有用药史或出生后患儿用药（如磺胺类、苯妥英钠、地高辛、吲哚美辛、利福平等）史，停药数天后出血减轻而停止，血小板亦渐趋正常可助诊断。2.感染性血小板减少性紫癜等后3个月期间，这些病原体可通过胎盘进入胎儿血循环而使其患病。感染导致血小板减少的机制比较复杂，感染可产生血小板抗体、抑制骨髓产生血小板、毒素破坏等。3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜（1先天性巨核细胞增生不良可以是单纯性的亦可以是一组综合征的共同临床表现，如明显的骨骼畸形，以缺少桡骨最为突出，先天性心脏病，白血病样反应，骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如或为13-三体或18-三体综合征患儿。（2主要包括Wich综合征和May-Hegglin异常综合征。4.其他能引起NTP的疾病（1）巨大血管瘤；（2）骨髓浸润性疾病；（3）血栓性血小板减少性紫癜；（4）围产期合并症。临床表现出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点出现内脏出血，消化道出血可出现便血，其他出血有尿血、脐残端出血、针刺孔渗血或较大的头颅血肿、颅内出血等，颅内出血患儿可出现抽搐、呼吸困难、发绀等。检查1.外周血象血小板减少常少于100109/L有出血症状者血小板常在30109/L以下，网织血小板（RP）明显增加，MPV增大。2.凝血系统出血时间延长血块收缩时间延长且不完全而凝血时间正常。3.骨髓象对单纯血小板减少的患儿不作为常规检查数增加或正常，出血严重者红细胞系统增生活跃。粒细胞系统一般无改变。4.血小板抗原与抗体父母患儿需血小板特异性抗（A5其他清试验一般阴性。诊断新生儿期有广泛出血史血小板＜100109/L有感染征象或产妇有特发性血小板减少性紫癜或孕期用药史，可以考虑此诊断。治疗根据导致新生儿血小板减少性紫癜的病因进行病因治疗。如血小板在30109/L以上出血不严重可不做特殊治疗，因同种免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病，数天或1～2周可自行恢复；如血小板数30109/L，为预防发生颅内出血可考虑以下治疗：1.肾上腺皮质激素应用可使血小板较快恢复，降低血管通透性，减轻出血倾向。2.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）止血作用快作用时间短。除适用于激素治疗无效或用药后有明显副作用者外，也是防止危及生命大出血的有效措施。3.血小板输注当血小板计数＜30109/L，应立即输注血小板，以防发生颅内出血和肺出血等；当血小板计数在（30～50）109/L并有明显出血时，也应及时输注血小板。4.新鲜血输注输入与患儿血小板同型的新鲜全血险时，输注新鲜血是急救措施之一。5.换血疗法仅在重症患儿应用。宜用枸橼酸-磷酸葡萄糖（CPD）而（如由于所致，则用阴性血）进行换血，可清除抗体并可提供不被破坏的血小板当患儿合