胃肠病和肝病学病理生理诊断治疗中文翻译版第103章短肠综合征

SleisengerandFordtran'sGastrointestinalandLiverDisease–PathophysiologyDiagnosisTreatment,9thEd.(2010.01)病理生理学草酸钙肾┈┈┈┈┈┈1790外科治疗存活率与生活质量AlanL. 即可发生。SBS轻者为有限回肠结肠切除，出现中等营养，重者为广泛小肠及结肠切除，伴十二指肠切除、近端空肠造瘘或空肠－结肠吻合，从而出现严重的营养并发症。SBS也可为性疾病或由各种各样的性疾病引起。表要细心的随访。肠衰竭还可由慢性假性肠梗阻（见第120章）造成，无论是成人还是儿童。成人中口炎性腹泻（见第104章）及儿童中性绒毛萎缩也可造成SBS。103－1SBS性绒毛萎缩慢性假性肠梗阻放射性肠炎硬皮病和混合性结缔组织病SBS的发生率很难评估。基于度的欧洲国家的数据分析，需要长期肠外营养支持的严重SBS的年发病SBS患者常常仍然需要积极的营养监测。由于昔单抗（一种TNF拮抗剂，可用于治疗克罗恩病）和狭窄成形术已成为家常便饭，克罗恩病所致的SBS的正在逐渐减少。广泛肠切除的主要是吸收表面积的损失，从而导致宏量营养素、微量营养素、电解质和水的吸收99101103－2中进行了说明。从十二指肠一直到回些形态和功能上的差异，空肠的部分丢失在起初带来的营养素吸收要比相同长度的回肠段丢失要更加了胃内消化过程，从而导致胃内容物与胆汁和胰液混合不足，酶的消化不充分和营养物质消化不良等问题。快速的肠道转运缩短了营养素－肠上皮细胞接触时间，因此单位肠段内的吸收减少。空肠造瘘患者是103－3假定的SBS50g的面包后，未完全吸收的碳水化合物（CHO）的结肠吸收。未吸收的碳水化合物、非丙酸和丁酸，可产生72kcal的热量。通过比较，正常人可通过30～60g多糖酵解吸收220～720mmol的SCFAs。图103－4作为SBS患者重要的消化的结肠的作用。超过1000kcal/d（4.2MJ）的热量可被结肠通过碳水化合物酵解期间合成的短链脂肪酸（SCFAs）这种代谢机制予以吸收；当的结肠被切除时，大便中丢失的热量将增加。103－2。7～9L6～8（9950cm63.2～8.3（3.2～8.3L/d66469，7120cm15有要维持水和电解质的正平衡，至少需要100m功能完整的空肠，与满足营养吸收需要所必须的空肠长度相似。严重钠钾钙镁铁锌铜肠道内的离子转运，尽管这些溶质也可在带正电荷的Na的主动吸收时被以溶剂拖曳的方式吸收。水是随+的转运直接被成比例地转运到肠上皮细胞中的。a、HNaKATP（腺苷三磷酸酶N（103-590～120mmol/L的NaCl与50mmol/L～3～4LSBS图103－5溶质耦联的Na+（ORS）N+丢失，并通过溶剂拖葡萄糖聚合物，半乳糖，肽或LATP，三磷酸腺苷；GLU，葡萄糖转运蛋白；S，溶质；SGLT，钠－葡萄糖同向尽管速率不同。一些化合物的吸收仅限于小肠的某些部位（103－2）；因此，钙、镁、磷、铁、水溶性及脂溶性维生素的吸收主要在十二指肠和近端空肠（见第99章和第100章。发生低钙血症以及低镁血症，尽管补充了钙、镁和维生素D。钙镁吸收不良是脂肪吸收不良造成的，因为素B12100cm的回肠切除可致中度的胆汁酸吸收不良和进入结肠或经造口泌增加，从而可加重腹泻。更大范围的回肠切除（大于100cm）可致严重的胆汁酸吸收不良，如果胆汁酸胰高血糖素样肽12（GLP-1GLP-2），神经降压肽，YY（PYY）于回肠和近端结肠生成，而SBSSBSGLP－1，B12（100102，因为细菌与养分吸收的肠上皮细胞的竞争。然而，这些患者中快速的肠道转运可以消减细菌定植的风险。还缺乏证实细菌过度生长在SBS患者吸收不良中所起作用的研究文献。7例行空回肠旁路术（20cm2cm18（0%和40128%和50%。另一项对41例SB（空肠平均长度119cm经32.5L下降到0.9L患者体重增加，氮平衡从术后第一个月的+3.2g长到术后第二个月的+7.8g0（平均空肠长度，81cm）的研究中，还观察到随着时间的推移，矿物质的吸收也有所改善，研究中钙的吸收百分比与术后时间长短有关。1～2仅通过胃肠外提供营养的空肠造口动物的回肠不能发生适应性的增生。为了刺激适应的进程，鼓励SBS患者于术后阶段尽可能早地经口结肠保持连续性的SBS适应性增生是隐窝细胞产生速度增加的结果，可能是由因肠腔内食物和肠道分泌物的存在而释放的生长因子介导的。血管内皮生长因子（VEGF，胆囊收缩素，胃泌素，胰岛素，神经降压素，GLP-2，和L－谷氨酰胺已被证明可刺激实验动物肠管的生长；人类的研究没有表明补充谷氨酰胺对增进肠管适应有任何价值。这些细胞生长因子致DNA抑进SBS药物情况，以确保最佳的电解质和水平衡。应静脉给予组胺H2受体拮抗剂或质子泵抑制剂以抑制高胃泌素血症数升之多，造成钠、钾，还可能包括镁的大量丢失。术后稍晚阶段，一旦血流动力学稳定、足够的肠道血流量已恢复、术后肠麻痹已消除，可开始进行肠内营养管管饲，之后是经口喂养。广泛切除术后需微胶粒的增溶溶解才能被吸收的中链脂肪酸（MCTs）作为脂肪能量的来源。可通过Schilling试验评估1mg）。6H2受体拮抗剂或者口服或103－3洛派丁胺复方地芬诺酯（苯乙哌啶）－阿托品磷酸可待因酊替丁奥美拉唑（6～4）和苯乙哌啶（10～20，可待因（30～240，酊，以及奥曲肽（50～100天50%脏蛋白质的合成，因此可抑制肠切除术后的肠道适应；使用奥曲肽同样可增加胆石症的患病风险。α2－肾上腺可乐宁同样对减轻腹泻有用，它通过影响氯化物的吸收减轻腹泻。经皮给药的治疗措施避化并因而减少TPN的需要量。100～120mmol/L＜90mmol/L，即低于小肠内的钠盐分泌浓度时，口服溶液后钠盐损失实际上将会反而增加。由于结肠具有吸收水钠的能力，结肠完整患者不必使用ORS，必添加葡萄糖到ORS中，因为葡萄糖并不能增加回肠的水分吸收。除钠盐损失外，大量的重碳酸盐和镁也随大便排出而损失掉了。（表103－4）。通常，这些食物不体小肠吸收；但是，当它们消化地进入结肠时，结肠细菌将这多达310～740kcal的热量。其余的一些研究表明，完整的结肠每天可从发酵的或尚未吸收的碳水化合物以及水溶性纤维中吸收多达525～1170kcal的热量。能量吸收的量与残存的结肠长度成比例，并可作为对乎也有所增加。SCFAs还促进水钠的吸收，虽然还未见大便液体与钠盐损失下降的临的文献。当超过100cm的末端回肠已被切除，可发生脂肪的消化不良，这是因为胆盐吸收不良导致微胶粒形成减少，用的，但只是在少数患者中使用，该疗法大大减少了粪便脂肪，但大便量没有改变或有所增加。消胆胺可能对减轻那些少于100cm的末端回肠被切除的患者的胆盐相关的腹泻有用，但对已切除更大范围小肠103－4SBS支持大范围肠切除术后患者摄入低脂饮食的文献还很有限，虽然限制脂肪经常会使有限末端回使患者的能量平衡；高脂膳食可增加二价阳离子（Ca2,Mg2和Zn2）的丢失，减缓胃排空，并可过早产生饱胀感，从而减少了总能量。高脂肪膳食还会引起结肠中的水分分泌。只有严重SBS患者才需要长期的PN（55%的依赖HPN支1～2TPN加自由一些，因为低脂、高碳水化合物或高脂、低碳水化合物饮食的能量吸收百分比是相似的。严重SBS103－2B2TPN支持及维生素补充的近端空肠造口或十二指肠切除的患者外，患者很少出现这些维生素的缺乏。失去回肠可致胆酸和维生素B12患者与广泛空肠切除患者一样，都具有比仅有有限回肠被切除的患者更加明显的营养物质、矿物质、维生素和水电解质吸收不良风险。与因吸收面积损失所致的脂溶性维生素缺乏（A,D,E,K）相比，因同时发脂吸收所的脂维素缺为见。每所需生素K此只要残存有结肠的患者出现维生素K广谱抗生素治疗的患者同样有维生素K缺乏的风险。锌和硒在大便中以很高的浓度丢失掉。小肠液中的Zn12mg/L16mg/LTPN03标是达到一个所有营养需要均能满足的稳定状态，最好仅仅通过口服摄食即可实现。一项对38103－5短肠综合征患者维生素和矿物质*钙镁铁硒锌可有差异。除另作说明外，可经口补充。在术后晚期阶段，液体饮食由固体食物取代，在摄入普通营养物质和液体期间，通过测量粪便脂肪、大便量、重量以及电解质情况来对剩余小肠的吸收能力进行再次评估。通常，SBS患者的脂肪吸收比氮和碳水化合物的吸收所受损害更严重一些。SBS患者最佳的饮食结构已被讨论过，文献证明，结肠和剩SBS患者中氮是受到影响最小的营养物质。因为以二肽和三肽形式的食物蛋白的吸收发生在非常近端给予聚合物ENEN6～150cm；观察到的营养物质吸收没有差异。Levy酸盐。（参见本章“并发症”的“草酸钙肾”部分）（表103－6）。家庭胃肠外营养要时，应鼓励患者超量摄食。随着患者体重增加或保持额外的流体补充，TPN因此必须通过隧道式导管输注到静脉，如上腔静脉或下腔静脉，以降低和血栓形成的风险。一次TPNTPN性并发症，包括空气栓塞、低血糖和导管相关的教育与指导。如果患者有高血糖问题或需要注射胰岛周期分批交付，因此患者需要一个于TPN的冰箱。应对患者的家庭室内环境进行评估。应确定TPN输液位置和物资、导管和连接设备的位置。患者经常会发现联系Oley的本地区支持小组（1-800-776-OLEY或 这些超出了本章的范围，但已在第5章和其他地方进行了回顾（图103－6和图103－7）。TPN如果恰当的话，导管可无限期地留置。图103－7血栓形成或非血栓形成所致的导管相关堵塞的诊断和治疗指南。tPA：组织纤溶酶原激活物（tissuesminogenactivator）；TPN：全胃肠外营养（totalparenlnutrition）。胆和胆囊排空可能是这类高的原因，因为许多这类患者依赖长期的肠外营养支持。部分SBSCCK（缩胆囊素）CCK能够取得成功，还会导致部分患者出现、和腹痛等症状。15%TPN发生逆转更快（9.444.1周。应避免葡萄糖输入过量（超过40大卡/公斤/天，即＞40kcal/kg/d）和过量的脂肪乳输注（2.51.02.5g/kg/d，1.0防止必需脂肪酸缺乏。补充（肉毒碱）没有作用。如果保留有结肠，广泛回肠切除患者继发于胆汁酸缺乏的脂肪吸收不良可导致患草酸钙肾的风险钙；多余的钙沉淀膳食中的草酸盐，柠檬酸盐防止尿中的生长。一个单一的病例报告描述了使用结合图D-乳酸酸是SBS的一种罕见并发症，仅见于保留有结肠的患者。酸通常因经口摄入精制碳水吸收的D－乳酸可致发生代谢性酸，表现为特征性的眼球震颤、眼肌麻痹、共济失调、精神错乱和行为不当等神经系统征象。D－乳酸酸患者常常被怀疑喝醉了酒，但他们的血液含量是正常的。将证实代谢性酸和乳酸水平正常；然而，应通知临床测量D－乳酸浓度而非L-乳酸浓度。可通小于0.5mmol/L的正常水平相比）即可确诊。治疗包括用碳酸氢钠纠正酸和停止经口摄食，这通常会使神经系统症状迅速减轻。抗生素治疗改经系统症状的中间介质仍未可知，对正常人进行D－乳酸灌注，在达到D－乳酸酸患者中通常观察到的血液D－乳酸浓度时，他们并没有出现任何神经系统症状。D－乳酸酸的神经系统症状与韦（Wernicke）脑病高度相似。一例SBS患者通过补充维生素B1防止了D－乳酸酸复发最重要的外科手术是残存小肠与剩余结肠的再次吻合。该手术有较低的率和，并使对未被小肠纵向延长成形术（Bianhi术式）（图3－9）能长建为两个“半截肠段”，然后以端对端的方式缝合这两个“半截肠段”，从而使小肠长度增加一倍（图103－10）。虽然表面积并没有真的增加，但肠管功能可有改善，从而可以减少或摆脱TPN。几乎所有的见约100此手术只可作为考虑进行小肠移植前应该作出的最后尝试，且应由在这方面很有经验的医疗中心进行。到目前为止，还没有对内科治疗和外科治疗进行对比分析的研究。一项不太复杂的手术，连续横向肠成形术（serialtransverseenterosty，STEP），由Kim设计，是一项新的技术，在手术时，应用一个线形的外科手术缝合器沿肠管的系膜边缘交替对向不完全离断并分（图103－11“Z－Z100%（营养吸收的改善即：除更低的技术要求外，由于避免了肠管横断，STEP术式可能更容易保持肠管。图103－10以术中展示的Bianchi术式。A，手术钳的尖端（顶端）在扩张的肠管内，肠管已被切开；每一个“半图103－11连续横向肠成形术（STEP）术中拍摄（A）及拟离断位置的画线（B）。STEP手术是应用一个线形的外形成的内陷处。患者恢复后的肠管形状如图c所示。频繁出现严重脱水症状的患者，也可作为单独小肠移植的候选者。医疗机构已批准其他的适应症，包日（国际小肠移植中心数据），已在全球范围内的例患者中开展了台移植手术，其中909肠移植为76天，多联合移植则为62天。信息见国际小肠移植中心，是：，每2年更新一次（上次更新为2007年）。的患者及移植物活数据见表103－7表103－71988年1月到期间因SBS而行小肠移植术后的患者和移植物存活率单独小肠移植（n肠－肝移植（n多联合移植（n=等待肝－肠移植患者的率明显大于那些等待单独肝移植患者。因此，推荐在第一次出现肝病指征时便早期转诊到小肠移植中心，即使最终没有必要进行移植手术。小肠移植和多联合移植是昂贵的，一般来说，费用在25万～300万。移植术后并发症以及术后最常见的原因包括急性排斥反应、（通常是复杂的排斥反应）等。除和排斥反应反复住院费用外，另外的抗排斥药物费用每年高达10,000。但是，对手术成功的患者，几乎都成功摆脱TPN，尽管部分患者需要一些静脉输液。相对于家庭TPN每年10～15万外加因并发症住院费用，这笔费用并不算高。然而，TPN的实际费用（包括药剂师费用）接近20～30/天。小肠移植已达到一个可行但尚不实用，可考虑作为保守治疗的SBS患者备选方案的阶段。小肠移植所的最大的一个难题是如何平衡早期移植与晚期中转移植的时间选择点；后者往往需要TPNTPN（MELD评分还是C－均可用来预测需要长期