皮质醇增多症演示文稿

皮质醇增多症演示文稿本文档共54页；当前第1页；编辑于星期二\3点55分（优选）皮质醇增多症本文档共54页；当前第2页；编辑于星期二\3点55分

概述

皮质醇增多症是由各种原因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称。其中以垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起者最多见，又称Ｃushing综合征。多见于女性，男女之比约为1:2~3，以20~40岁居多。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。

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肾上腺解剖和组织学

解剖学：肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长4～6cm,宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。组织学：

球状带盐皮质激素（醛固酮）皮质束状带糖皮质激素（皮质醇）网状带性激素（脱氢异雄酮）髓质嗜铬细胞儿茶酚胺（肾上腺素）本文档共54页；当前第4页；编辑于星期二\3点55分肾上腺的结构球状带束状带网状带髓质本文档共54页；当前第5页；编辑于星期二\3点55分本文档共54页；当前第6页；编辑于星期二\3点55分

下丘脑（CRH）

垂体（ACTH）

肾上腺（糖皮质激素）

glucocorticoid

靶器官本文档共54页；当前第7页；编辑于星期二\3点55分病因分类ＡＣＴＨ依赖型Cushing病(70%):ACTH分泌增多

双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生垂体80%微腺瘤，10%大腺瘤可被大剂量地塞米松抑制可受CRH

兴奋异位ACTH、ＣＲＨ综合征（５％）肺癌（约50%）、胸腺癌、胰腺癌（各约占10%）缓慢进展型；迅速进展型本文档共54页；当前第8页；编辑于星期二\3点55分

病因分类

非ＡＣＴＨ依赖型

肾上腺腺瘤（２０％）：成年男性多见

肾上腺腺癌（５％）：病情重、进展快高血压、低血钾，女性：多毛，痤疮，阴蒂肥大。转移症状本文档共54页；当前第9页；编辑于星期二\3点55分非ＡＣＴＨ依赖型双侧肾上腺小结节样增生：Meador综合征大剂量地塞米松不抑制，

ACTH低或测不到Carney综合征，显性遗传，着色斑，肿瘤不依赖ACTH的肾上腺大结节样增生医源性

病因分类本文档共54页；当前第10页；编辑于星期二\3点55分

１.脂代谢障碍２.蛋白质代谢障碍３.糖代谢紊乱４.电解质紊乱５.心血管表现６.性功能障碍７.血液系统８.易感染，抵抗力低９.神经系统

10.皮肤色素沉着

临床表现

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临床表现

１、脂代谢障碍

(Lipidmetabolicdisturbance)

脂肪的分解、合成加速脂肪重新分布向心性肥胖

满月脸，水牛背

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临床表现

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临床表现

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２.蛋白质代谢障碍

促进蛋白分解、抑制蛋白合成

皮肤菲薄，

毛细血管脆性

瘀斑

紫纹：臀部、腹下侧、大腿

疲乏，无力

感染，骨质疏松，小儿生长减慢

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临床表现

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临床表现

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糖异生

高血糖胰岛素抵抗

糖耐量减退类固醇性糖尿病３.糖代谢紊乱本文档共54页；当前第18页；编辑于星期二\3点55分

4.心血管异常皮质醇、脱氧皮质酮肾素-血管紧张素高血压高凝状态脂代谢紊乱

心血管并发症高血压本文档共54页；当前第19页；编辑于星期二\3点55分

5.性功能障碍女性：

月经减少、不规则、闭经、多毛、痤疮、男性化肾上腺癌男性：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。本文档共54页；当前第20页；编辑于星期二\3点55分

临床表现

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6.电解质紊乱Electrolytedisturbance

皮质醇有潴钠、排钾作用明显低钾碱中毒常见肾上腺癌、异位ACTH综合征

7.血液系统(Blooddisturbance

Rbe↑Hb↑)→多血质

临床表现

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８.易感染，抵抗力低

９.神经系统

10.皮肤色素沉着

异位ACTH综合征及重症库欣病人多见

临床表现

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临床表现

本文档共54页；当前第26页；编辑于星期二\3点55分本文档共54页；当前第27页；编辑于星期二\3点55分本文档共54页；当前第28页；编辑于星期二\3点55分本文档共54页；当前第29页；编辑于星期二\3点55分CompanyLogo

辅助检查血浆皮质醇测定24h尿游离皮质醇(UFC)测定尿17羟皮质类固醇测定尿17酮类固醇测定血ACTH测定本文档共54页；当前第30页；编辑于星期二\3点55分CompanyLogo(1)正常血浆皮质醇昼夜节律(μg/dl)8Am：275～550nmol/L(10～20)4Pm：85～275nmol/L(3～10)12N<140nmol/L(<5)

血浆皮质醇的测定

异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失,血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天本文档共54页；当前第31页；编辑于星期二\3点55分CompanyLogo

血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排出,即尿游离皮质醇。近似肾上腺皮质醇分泌率,不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值

异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高库欣病及腺瘤轻度或明显升高正常值：130～304nmol/24hU连续3次正常,可排除库欣综合征24h尿游离皮质醇(24hUFC)本文档共54页；当前第32页；编辑于星期二\3点55分CompanyLogo皮质醇和可的松的四氢代谢产物24h尿17-OHCS排量约为24h皮质醇分泌量25%～40%

正常：8.3～33.8μmol/24h尿异常：>55μmol(20mg)/24h尿库欣:≥75μmol(25mg)/24h尿24h尿17-OH本文档共54页；当前第33页；编辑于星期二\3点55分CompanyLogo

睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢

异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高24h尿17-KS本文档共54页；当前第34页；编辑于星期二\3点55分CompanyLogoACTH来源于POMC(腺垂体),正常人ACTH与皮质醇有相同昼夜节律.意义：库欣病和异位ACTH综合征时，ACTH升高、昼夜节律消失、CRH降低；肾上腺皮质腺瘤/癌ACTH降低。正常值：8Am2.31～18pmol/L(10.5～82pg/ml)4Pm1.7～16.7pmol/L(7.6～76pg/ml)12Mn0～8.7pmol/L(0～39.7pg/ml)血浆ACTH测定本文档共54页；当前第35页；编辑于星期二\3点55分CompanyLogo

下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能动态试验1.地塞米松抑制试验小剂量DXM抑制试验大剂量DXM抑制试验2.过夜地塞米松抑制试验3.CRH兴奋试验目的：鉴别肥胖与库欣综合症方法：口服地塞米松0.75mg,q8h，连续2天。测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24hUFC结果：正常人24h尿17-OH,24h尿FC抑制到对照值50%以下。库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下本文档共54页；当前第36页；编辑于星期二\3点55分CompanyLogo目的：库欣病与异位ACTH综合征/肾上腺皮质腺瘤/癌鉴别方法：口服地塞米松2mg,q6h，连续2天。测定试验前及后第2天的24h尿17-OH和24h尿FC结果：库欣病患者，大剂量dxm可完全抑制ACTH分泌。异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤/癌者大多不能被抑制大剂量地塞米松抑制试验本文档共54页；当前第37页；编辑于星期二\3点55分CompanyLogo其它实验室检查

RBC/Hb↑空腹血糖↑，糖耐量↓，部分类固醇性糖尿病低血钾碱中毒主要见于皮质癌和异位ACTH综合征。本文档共54页；当前第38页；编辑于星期二\3点55分CompanyLogo影像学检查双肾上腺区：超声检查，CT扫描，MRI，蝶鞍区：CT扫描，MRI胸部X线片本文档共54页；当前第39页；编辑于星期二\3点55分治疗

(一）库欣氏病１、经蝶窦垂体微腺瘤摘除２、部分肾上腺切除术＋垂体放疗

Nelson‘ssydrome：色素沉着、ACTH

、垂体瘤３、垂体瘤放疗4、垂体大腺瘤:手术切除

5、药物：赛庚啶、氨基导眠能（氨鲁米特）甲吡酮（美替拉酮）Ｓu４８８５，酮康唑

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治疗

(二）肾上腺腺瘤：切除(三）肾上腺癌:手术(四)双侧肾上腺小结节样增生、不依赖ACTH的肾上腺大结节样增生:手术切除(五)异位ACTH综合征:手术,化疗,放疗本文档共54页；当前第41页；编辑于星期二\3点55分

治疗

阻滞肾上腺皮质激素合成双氯苯三氯乙烷（Ｏ、Ｐ‘－DDD）美替拉酮：11β羟化酶氨基导眠能酮康唑本文档共54页；当前第42页；编辑于星期二\3点55分

治疗

(六）腺瘤或增生围手术期处理

1.术前:醋酸可的松

2.术中:氢化可的松

3.术后本文档共54页；当前第43页；编辑于星期二\3点55分护理评估一、健康史重点询问病人既往的健康状况，有无垂体瘤，有无垂体以外肿瘤(肾上腺皮质腺瘤，癌及肺癌），了解皮质醇增多症的原因。本文档共54页；当前第44页；编辑于星期二\3点55分护理评估二、身体状况1.满月脸、多血质，水牛背、向心性肥胖。为本病特征性体型2.皮肤表现皮肤紫纹，色素明显加重，微血管脆性增加易致瘀斑3.代谢障碍可导致血糖升高，骨质疏松，潴钠、排钾。4.心血管表现高血压常见，动静脉血栓5.感染易致细菌、真菌和病毒感染，发热不明显6.性功能异常月经紊乱，性欲减退，7.神经、精神表现肌无力，下蹲后起立困难。常伴有情绪不稳、烦躁及失眠等精神、情绪变化。。本文档共54页；当前第45页；编辑于星期二\3点55分

护理评估

三、心理—社会状况病人容易产生精神紧张、烦躁不安，因家庭和社会生活受影响而产生自卑感。本文档共54页；当前第46页；编辑于星期二\3点55分护理评估四、化验检查本文档共54页；当前第47页；编辑于星期二\3点55分

病情观察

1.全身状态：尿量、尿的性状2.皮肤状态3.肌肉、骨骼状态：肌肉萎缩、有无骨折4.发热：咽喉痛、尿路感染等·本文档共54页；当前第48页；编辑于星期二\3点55分

护理措施一、一般护理1.休息取平卧位，抬高双下肢，避免水肿。2.饮食护理低钠、高钾、高蛋白及低热量食物，避免刺激性食物，食用柑橘类、香蕉及南瓜等含钾高的食物，预防低血钾症和高血糖。适当摄取富含钙及维生素D的食物以预防骨质疏松。本文档共54页；当前第49页；编辑于星期二\3点55分

护理措施

二、病情观察观察生命体征：注意血压、心律、心率变化，防止心衰观察血钾：注意低钾表现，如出现恶心、呕吐、腹胀、乏力及心律失常等表现，应及时报告医师处理。监测血糖：了解有无类固醇性糖尿病倾向。监测体温：定期监测