教学过敏性紫癜性肾炎

过敏性紫癜之概念以过敏性系统性小血管炎为主要病变。是儿童期最常见的系统性小血管炎之一。冬春>夏，男>女。肾脏累及是本病的基本症状之一，紫癜性肾炎（APN或HSPN）是HSP最严重的并发症，也是仅次于狼疮性肾炎的一种常见的继发性肾小球疾病。本文档共31页；当前第1页；编辑于星期二\16点5分过敏性紫癜之病因1)

感染：细菌、病毒、寄生虫等。2)

药物：抗生素、磺胺类等。3)

食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。4)

其他：植物花粉、虫咬，疫苗接种等。尚未完全清楚，病因繁多，目前考虑可能与以下因素有关：本文档共31页；当前第2页；编辑于星期二\16点5分过敏性紫癜之发病机制环境免疫异常遗传发病本文档共31页；当前第3页；编辑于星期二\16点5分发病机制未明确的感染原或过敏原具有遗传背景的个体机体异常免疫应答（激发B细胞克隆增殖）导致IgA介导的系统性免疫性血管炎本文档共31页；当前第4页；编辑于星期二\16点5分过敏性紫癜之基本的病理变化：急性、弥漫性、无菌性广泛的白细胞碎裂性小血管炎（包括微动、静脉，毛细血管）本文档共31页；当前第5页；编辑于星期二\16点5分1.皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗致间质水肿，血管壁可有胶原纤维肿胀和坏死本文档共31页；当前第6页；编辑于星期二\16点5分2.胃肠道：因微血管血栓形成出血坏死本文档共31页；当前第7页；编辑于星期二\16点5分3.肾脏：1)

系膜细胞增生（弥漫性、局灶性）2)

不同程度的新月体形成（以上皮细胞为主）3)

IgA沉积本文档共31页；当前第8页；编辑于星期二\16点5分过敏性紫癜之临床表现（一）皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多见于：四肢及臀部对称分布伸侧较多分批出现，本文档共31页；当前第9页；编辑于星期二\16点5分初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压不褪色，以后渐浅，至2周左右变黄而消退。本文档共31页；当前第10页；编辑于星期二\16点5分可伴有荨麻疹和血管神经性水肿；重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。本文档共31页；当前第11页；编辑于星期二\16点5分（二）消化道症状反复的阵发性腹痛（症状剧、体征轻）可伴呕吐，但呕血少见部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔本文档共31页；当前第12页；编辑于星期二\16点5分（三）关节症状出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限关节腔常有积液，

关节症状消失较快亦可在数月内消失，

不留后遗症本文档共31页；当前第13页；编辑于星期二\16点5分（四）肾脏症状

常在病程1月内出现，症状轻重不一可有血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭大多数都能完全恢复少数患儿发展为慢性肾炎，甚至尿毒症（肾脏病变进展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退）本文档共31页；当前第14页；编辑于星期二\16点5分（五）其他偶可发生颅内出血导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等；另少见如视神经炎、格林巴利综合征等还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等本文档共31页；当前第15页；编辑于星期二\16点5分紫癜性肾炎本文档共31页；当前第16页；编辑于星期二\16点5分HSPN标准诊断紫癜性肾炎的标准：只要在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)，出现血尿和(或)蛋白尿即可确诊紫癜性肾炎。本文档共31页；当前第17页；编辑于星期二\16点5分(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性肾炎型(5)肾病综合征型(6)急进性肾炎型(7)慢性肾炎型HSPN临床分型本文档共31页；当前第18页；编辑于星期二\16点5分

轻型：临床表现:镜下血尿，少量蛋白尿，通常无高血压及肾功能损害。本文档共31页；当前第19页；编辑于星期二\16点5分中型：临床表现:介于轻和重之间肉眼血尿或大量镜下血尿，中量尿蛋白

，伴有高血压，

伴有轻度肾功能损害。本文档共31页；当前第20页；编辑于星期二\16点5分重型：临床表现：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血压，

肾功能损害，部分表现为急进型肾小球肾炎。

本文档共31页；当前第21页；编辑于星期二\16点5分病理分类法Ⅰ级:微小病变Ⅱ级:单纯系膜增生Ⅲ级:系膜增生伴新月体形成(<25%)和(或)肾小球硬化Ⅳ级:同Ⅲ,新月体形成和(或)肾小球硬化比例在25%～50%Ⅴ级:同Ⅲ,新月体和(或)肾小球硬化比例在50%～75%Ⅵ级:新月体和(或)肾小球硬化>75%,或膜增生肾炎改变。II-V级中根据系膜病变范围可分为a局灶性、b弥漫性本文档共31页；当前第22页；编辑于星期二\16点5分实验室检查血象：WBC正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，PLT正常甚至升高出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿常规可有红细胞、蛋白、管型粪隐血试验可呈阳性反应血沉正常或增快；血清IgA可升高本文档共31页；当前第23页；编辑于星期二\16点5分诊断和鉴别诊断典型病例诊断不难皮肤紫癜未出现时，易误诊为其他疾病（外科急腹症）需与原发性血小板减少性紫癜，风湿性关节炎，SLE鉴别本文档共31页；当前第24页；编辑于星期二\16点5分

治疗无特效疗法：卧床休息，去除过敏原（特异性IgE测定：感染、药物、食物、环境）对症治疗1)

皮疹、荨麻疹、血管神经性水肿：抗粘附因子药（西替利嗪）及钙剂2)H2受体阻滞剂：西咪替丁急性期:2～3mg/Kg.次ivggtq4～6h疗程3天缓解期:20-30mg/kg.dpoq6-8h3)消化道出血禁食，腹痛可解痉4)潘生丁：3～5mg/Kg.d(max25mgtid;po)5)

大剂量VitC：改善血管通透性，0.1tidpo本文档共31页；当前第25页；编辑于星期二\16点5分6）抗凝治疗：肝素钠120-150U/kg,ivgtt,qd×5天7)

肾上腺皮质激素:指征：有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松1-2mg/kg·dpo，或甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；表现为肾病综合征者，可用泼尼松1-2mg/kg·d，不短于8周；急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗激素无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。8)严重病例可用大剂量丙球冲击治疗

剂量为400mg/kg·d，静脉滴注，连用2-3天

治疗本文档共31页；当前第26页；编辑于星期二\16点5分临床分型治疗方案孤立性血尿或病理I级仅对过敏性紫癜进行相应治疗，密切监测随访孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级ACEI和(或)ARB类药物雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3M非肾病水平蛋白尿或病理IIb、Ⅲa级雷公藤多甙1mg/kg.d,tidpo,MAX:60mg/d×3-6M激素联合环磷酰胺(CTX)治疗或联合环孢素A治疗肾病水平蛋白尿、肾病综合征或病理Ⅲb、IV级首选糖皮质激素联合CTX治疗重症：甲泼尼龙冲击:15-30mg/kg·d或1000mg/1.73m2·d，MAX:1g/d，qd/qod，3次为1疗程急进性肾炎或病理IV、V级多用三至四联疗法：甲泼尼龙冲击治疗1-2个疗程后口服泼尼松+CTX(或其他免抑剂)+肝素+双嘧达莫本文档共31页；当前第27页；编辑于星期二\16点5分HSPN治疗中华儿科杂志，2009,47(12)

肾活检指征：对无禁忌症，尤其是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿(临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者)，应尽可能早期行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。

HSPN的临床表现与肾病理损伤程度不完全一致，病理能更准确地反映病变程度。没有条件获得病理诊断时，可根据其临床分型选择相应治疗方案。本文档共31页；当前第28页；编辑于星期二\16点5分预后一般良好，部分病例有复发倾向。少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭。病程一般约1～2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。对病程中出现尿检异常的患儿则应延长随访时间，建议至少随