北医三院肝衰竭与血液净化治疗

肝衰竭诊治指南肝衰竭与肝功能障碍人工肝治疗适应症主要并发症处理本文档共119页；当前第1页；编辑于星期三\2点46分肝衰竭的定义多种因素肝细胞大块,亚大块坏死或严重损害合成,解毒,生物转化及排泄等功能严重障碍或失代偿临床综合征黄疸凝血功能障碍肝性脑病腹水本文档共119页；当前第2页；编辑于星期三\2点46分肝衰竭的病因中国病毒性肝炎,以乙型肝炎为主药物及中毒性欧美药物-急性,亚急性肝衰酒精性-慢性肝衰竭儿童遗传代谢性本文档共119页；当前第3页；编辑于星期三\2点46分常见少见或罕见肝炎病毒代谢异常-甲,乙,丙,丁,戊-肝豆状核变性,糖代谢缺陷非肝炎病毒缺血,缺氧-CMV,EB,肠道病毒-休克,充血性心衰药物及毒物自身免疫性肝损害-异烟肼,利福平,醋氨酚等-酒精,四氯化碳,毒蕈等肝移植,部分肝切除,肝脏肿瘤先天性胆道闭锁细菌及寄生虫其他-严重细菌感染,血吸虫等创伤,热射病,妊娠急性脂肪肝肝衰竭的病因本文档共119页；当前第4页；编辑于星期三\2点46分肝衰竭的分类急性肝衰竭acuteliverfailure,ALF亚急性肝衰竭subacuteliverfailure,SALF慢加急性肝衰竭

acute-on-chronicliverfailure,ACLF

慢性肝衰竭chronicliverfailure,CLF本文档共119页；当前第5页；编辑于星期三\2点46分肝衰竭的分类命名定义ALF急性起病,2周内出现肝衰竭的临床表现SALF起病较急,15天-24周出现肝衰竭的临床表现ACLF在慢性肝病基础上,出现急性肝功能失代偿

CLF在肝硬化基础上,出现慢性肝功能失代偿

本文档共119页；当前第6页；编辑于星期三\2点46分急性肝衰竭凝血功能低下PTA<40%暴发性以肝性脑病为特征无肝病史早期TBil可能达不到171mol/L水平,但每日上升幅度应

≥17.1mol/LTrey和Bemaun的FHF定义一种有潜在可逆性综合征由严重肝损害所致首发症状出现8周内出现HE既往无肝脏病史本文档共119页；当前第7页；编辑于星期三\2点46分亚急性肝衰竭亚急性肝衰可有肝病史“脑病型”和“非脑病型”非HE型以高重度黄疸,腹水,HRS为主要表现Bemaun,Tandon和O’GradySFLF定义包括了有HE和无HE者多见腹水,HRS发生率较高脑水肿发生率较少,凝血酶原延长时间较轻无症状肝病史,如HBV无症状携带本文档共119页；当前第8页；编辑于星期三\2点46分亚急性肝衰的肝病史2005年AASLD将ALF定义为既往无肝硬化者,26周内出现肝功能恶化凝血功能障碍(INR1.5)及程度不同的意识改变代偿良好的慢性肝病慢性HBV携带,非活动性HBsAg携带,隐匿性慢性乙型肝炎诊断基于本次发病情况肝炎突发(hepatitisflares),再活化(reactivation),重叠感染(superinfection)E抗原血清转化期免疫清除(immuneclearance)本文档共119页；当前第9页；编辑于星期三\2点46分亚急性肝衰的肝病史2008年SoodGKSFHF

有肝病史的患者,在发病26周内出现HE某些隐匿性慢性肝病失代偿,呈肝衰竭表现不属于FHF,但仅从发病时间上难以鉴别Wilson病,垂直获得性HBV,或自身免疫性肝炎等,尽管有肝硬化的可能若发病不到26周,可能被列入SFHF本文档共119页；当前第10页；编辑于星期三\2点46分ACLF的定义2002年,Jalan&Williams既往代偿良好的慢性肝病恶化最常见诱因:脓毒症或上消化道出血等2~4周内以ALF起病主要表现为黄疸,HE或肾功衰竭常发生MODSSOFA评分9~10分APACHEII评分20~22分本文档共119页；当前第11页；编辑于星期三\2点46分ACLF的肝病史Wasmuth等有肝硬化的组织学,实验室或超声证据最近发生黄疸,腹水,凝血障碍和/或II-III级肝性脑病,符合肝失代偿定义,且须住ICU病房不存在可影响肝功能的肝细胞肝癌(HCC)或代谢性肝肿瘤等在近3月内未用免疫抑制治疗本文档共119页；当前第12页；编辑于星期三\2点46分各型肝衰的本质ALF和SALF以肝细胞坏死为主,无/有慢性肝病史ACLF代偿期肝硬化基础上急性肝功能失代偿,TBil≥171mol/LCLF肝硬化基础上慢性肝功能失代偿,TBil<

171mol/L本文档共119页；当前第13页；编辑于星期三\2点46分肝衰竭的分期早期中期晚期症状黄疸低凝血症出血倾向30%PTA<40%明显出血倾向20%PTA<30%严重出血倾向PTA<20%肝性脑病-II°III°腹水-可有明显腹水+/-并发症--肝肾综合征上消化道大出血严重感染水电解质紊乱等极度乏力明显厌食,频繁呕吐,顽固性腹胀等严重消化道症状进行性加深,TBIL>171mol/L或每天上升17mol/L本文档共119页；当前第14页；编辑于星期三\2点46分危重症中的肝功能障碍缺血性肝损害可逆性严重低血压和低氧血症缺血再灌注性损伤

肝窦和中央静脉内微血栓形成肝小叶中心坏死,极少出现肝细胞大块坏死常见于低血容量性休克或心源性休克脓毒症性肝损害非特异性肝损害和中毒性肝损害Sepsis本文档共119页；当前第15页；编辑于星期三\2点46分休克与肝功能障碍肝脏对缺血和缺氧的耐受性动物实验,在常温下肝脏循环完全阻断20min动物仍能很好地耐受肝脏的代谢代偿功能20％-30％的正常肝组织即可机体维持存活需要休克可致形态学及肝功改变,但无肝衰竭休克时的肝功能障碍MODS的一个组分患者多死于原发病而非肝损害肝损害往往随原发病的好转而恢复本文档共119页；当前第16页；编辑于星期三\2点46分缺血性肝损害缺血性肝炎类似急性肝炎ALT,AST显著性升高(10ULM)LDH(LDH5)升高,TBIL,ALP亦可升高发病1-3日内上升,1周后可迅速降至正常急性心衰性肝病缺血性损害+淤血性损害肝细胞及毛细胆管淤胆,汇管区胆栓形成黄疸迅速出现或进行性加深,肝脏肿大TBIL(DBIL)增高,ALP等胆管酶增高

本文档共119页；当前第17页；编辑于星期三\2点46分临床病例男性,22岁主动脉瓣关闭不全并感染性心内膜炎内科治疗期间,胸痛,BP为0,无尿紧急主动脉瓣置换术,术后第2天呼吸机支持,停镇静剂后神志未恢复BUN31.6mmol/L,Cr567.8mol/L,CRRT治疗ALT4360u/L,AST8074u/L,无黄疸,PTA40%本文档共119页；当前第18页；编辑于星期三\2点46分休克与肝衰竭慢加急性肝衰竭在慢性肝病基础上发生急性衰竭肝脏储备能力下降休克导致肝细胞急性坏死或肝功急性失代偿慢性肝病史Sherlock-慢性酒精性肝病O’Grady-症状性肝病史

本文档共119页；当前第19页；编辑于星期三\2点46分肝衰竭的治疗原则...肝移植......人工肝(暂时支持,等待肝细胞再生)...并发症的控制和处理......对症支持治疗(多不能代偿肝功能)...病因治疗...本文档共119页；当前第20页；编辑于星期三\2点46分病因及特异性治疗药物肝炎,立即停用一切相关药物对乙酰氨基酚N-乙酰半胱氨酸(NAC)口服首剂140mg/kg,70mg/kg×17,q4h5%GS液静脉点滴,最初15min150mg/kg,以后4h40mg/kg,最后16h内100mg/kg毒蕈中毒青霉素G30-100万U/kg静脉点滴水飞蓟素30-40mg/kg,3-4d口服或静点本文档共119页；当前第21页；编辑于星期三\2点46分病因及特异性治疗肝豆状核变性青霉胺不用于ALF急性期血液净化降铜自身免疫性肝炎一部分激素治疗有效泼尼松40-60mg/d急性妊娠脂肪肝一经确诊立即终止妊娠本文档共119页；当前第22页；编辑于星期三\2点46分病因及特异性治疗病因未定肝活检特异性病因诊断制定有效治疗策略病毒性HAV,HBV,HEV相关性ALF没有证据证明特异性抗病毒治疗有效单纯疱疹和带状疱疹病毒-更昔洛韦本文档共119页；当前第23页；编辑于星期三\2点46分综合治疗支持治疗静脉补给替代肝脏合成功能障碍保护肝细胞膜还原型谷胱甘肽,腺苷蛋氨酸抗炎治疗甘草甜素类免疫调节治疗胸腺素类本文档共119页；当前第24页；编辑于星期三\2点46分综合治疗与其他疗法综合疗法重肝患者病死率67.5%促肝细胞生长素(HGF)重肝患者病死率38.75%前列腺素E1(PGE1)重肝患者病死率37.5%周霞秋,斯崇文,王兆痊等.重型肝炎多中心药物治疗(附166例临床分析),中华传染病杂志,1998,16(1)本文档共119页；当前第25页；编辑于星期三\2点46分HepaticencephalopathyHepatorenalsydromeSpontaneousperitonitisHemorrhageFluid,electrolyte,acid-baseunbalanceHemodynamicdisorderAcutelungsinjuryCerebraledemaSepsisDICComplicationsofLiverFailureLiverFailure本文档共119页；当前第26页；编辑于星期三\2点46分患者应收入具有LT准入资质医疗机构的ICU本文档共119页；当前第27页；编辑于星期三\2点46分ICU收治标准King’sLiverFailureUnit出现III/IV级HE的FHF合并有脑水肿,肾衰,血流动力学和其他终末器官并发症肝移植(LT)准入资质医疗机构的ICUI°HE在内科病房,观察意识状态II°HE时转入ICU液体管理,营养补给,血流动力学监测代谢指标和感染的监控迅速识别和处理并发症本文档共119页；当前第28页；编辑于星期三\2点46分分离弃掉含毒素血浆,补充正常血浆废弃液细胞成分血浆区血细胞置换液血浆置换

plasmaexchange血浆成分本文档共119页；当前第29页；编辑于星期三\2点46分PE治疗模式图本文档共119页；当前第30页；编辑于星期三\2点46分肝衰竭的生理紊乱迅速进展的肝性脑病氨中毒与假性神经递质学说黄疸TBil≥171mol/L或上升≥17.1mol/L·d直观背后的其他蛋白结合毒素？低凝血症PTA﹤40%,或INR≥1.5凝血因子合成严重障碍本文档共119页；当前第31页；编辑于星期三\2点46分PE的适应症肝功能障碍凝血功能障碍

肝衰竭伴有肝功能严重障碍胆汁淤积性肝病HUS/TTP清除

UL-vWFADAMST13抑制物补充vWFADAMST13H因子

UL-Vwf:

血管性血友病因子超大多聚体;ADAMST13(vWFcp):血浆vWF多聚体裂解蛋白酶本文档共119页；当前第32页；编辑于星期三\2点46分中空纤维膜血浆分离70年代末中空纤维膜血浆分离器问世80年代日本即开始将PE用于肝衰竭的EBP90年代初PE治疗肝衰竭已列入日本医保支付范围欧美PE仅有为数不多的报道本文档共119页；当前第33页；编辑于星期三\2点46分JapanPE开展情况主要适应证仅限于ALF和手术后肝衰竭的治疗II°肝昏迷,PTA40%,及TBil5mg/dl且进行性增高临床有效率90‘s前后,ALF或FHF的存活率在21%-60%之间,有效者常集中于药物性FHF1993年日本血液净化学会统计FHF为46.0%,术后肝衰竭为56.4%本文档共119页；当前第34页；编辑于星期三\2点46分欧美PE报道荟萃年代国家作者诊断例数PE次存活率1983德国KrummeneALF并III/IV°HE74例(57.1%)1985德国MarkusFHF74例(57.1%)1986英国FreemanALF并IV°HE95例(55%)1982-99意大利DeSilvestroFHF7038441%1990美国RivielloALF并HE601995-01美国AkdoganFHF3921例(54%)1995-01美国SingerALF492433例(7.7%)*2001-05土耳其BektasALF/CLF3111318例(58.1%)*32例LT存活本文档共119页；当前第35页；编辑于星期三\2点46分我国重型肝炎PE的治愈好转率早期Earlyphase中期Middlephase晚期Latephase平均Average199890.9%71.0%20.5%51.55%199984.6%58.7%19.0%42.2%200083.3%50.0%14.0%48.4%200187.5%61.8%17.0%45.6%早,中,晚分期实际反映病情轻,中,重程度本文档共119页；当前第36页；编辑于星期三\2点46分PE疗效分析

2001年PE治疗分层研究15例急重或亚重肝半年存活率为86.7%220例慢重肝,出院存活率为43.2%江苏省PE治疗对照资料重肝晚期患者存活率与对照组无显著性差异中期患者存活率随并发症增多急剧下降HRS对病死率的影响较大本文档共119页；当前第37页；编辑于星期三\2点46分血浆置换的缺陷清除的局限性分布容积广,生成速率快,弥散性强NH4,Cr的清除;水电解质平衡调节枸橼酸血症高钠血症,低钙血症及代谢性碱中毒严重抑制AKBR,影响肝细胞再生透析失衡综合征诱发/加剧间质水肿,脑水肿,肺水肿本文档共119页；当前第38页；编辑于星期三\2点46分

血浆区细胞外液细胞内液置换失衡综合症

短时间内溶质大量清除脑血流灌注减低FFP加入20%保存液,胶体渗透压低(20-25mmHg:30mmHg)本文档共119页；当前第39页；编辑于星期三\2点46分不同模式治疗对MAP的影响北京地坛医院数据本文档共119页；当前第40页；编辑于星期三\2点46分清除血管扩张因子NOP﹥0.05北京地坛医院数据本文档共119页；当前第41页；编辑于星期三\2点46分大分子物质蛋白结合毒素分布容积小中,小分子物质水溶性生成快,弥散强分布容积广清除水溶性毒素需要更多的交换时间和交换量血浆置换

清除中小分子水溶性毒素能力弱BloodPlasmaConvectionSMW-SMMW-SPB-S本文档共119页；当前第42页；编辑于星期三\2点46分肝性脑病本文档共119页；当前第43页；编辑于星期三\2点46分肝性脑病分类病因内源性-肝细胞广泛坏死,肝功严重障碍外源性-门-体性脑病,肠源性毒性物质血氨浓度氮性非氮性混合性内源性-非氮性或混合性外源性-氮性本文档共119页；当前第44页；编辑于星期三\2点46分肝性脑病分型A(Acute)型急性肝细胞坏死-肝功严重障碍B(Bypass)型门腔静脉分流术后-门体性脑病C(Cirrhosis)型肝硬化失代偿期欧洲工作小组,2002本文档共119页；当前第45页；编辑于星期三\2点46分RelaxationwitheyesclosedLightanesthesiaDeepeningofanesthesiaCorticalSilenceαwavespredominanceIncreaseinβpower

DecreaseinαwavesIncreaseinslowwaveactivity(δandθwaves)

DecreaseinαandβwavesBurstsuppressionαwaves(7.5-12.5Hz)βwaves(12.5-30Hz)δwaves(1.5-3.5Hz)θwaves(3.5-7.5Hz)Isoelectricity本文档共119页；当前第46页；编辑于星期三\2点46分WestHavengradesversustheBispectralindex(BIS)values

ControlsGrade1Grade2Grade3Grade4本文档共119页；当前第47页；编辑于星期三\2点46分肝性脑病发病机制50年代,氨中毒学说70年代初,Fischer,假性神经递质学说70年代中期,氨基酸代谢失衡学说74年Zieve循环毒素学说84年,Schafer&Jones,GABA/BZ学说-氨基丁酸/benzodiazepine复合体本文档共119页；当前第48页；编辑于星期三\2点46分肝性脑病相关毒素水溶性毒素(小分子物质)NH3,GABA,Octopamine白蛋白结合毒素(大分子物质)硫醇,酚类,吲哚类假性神经传导介质(苯乙醇胺)芳香族氨基酸,中链饱和脂肪酸内源性benzodiazepines

类物质本文档共119页；当前第49页；编辑于星期三\2点46分肝性脑病的治疗C型-肠源性毒素BCAA/乳果糖(pH<6,NH3-NH4+)精氨酸,L-鸟氨酸-L-门冬氨酸不主张用谷氨酸类A型-假性传导递质拮抗剂？血液灌流/血浆滤过吸附…本文档共119页；当前第50页；编辑于星期三\2点46分BloodorPlasmaSMW-SMMW-SPB-SYSorbent活性炭血液灌流

活性炭无条件吸附中分子物质吸附毒素谱广泛本文档共119页；当前第51页；编辑于星期三\2点46分早期活性炭血液灌流裸炭全血灌流受到限制严重血液学反应炭粒脱落造成肺栓塞72年,华裔学者TMSChang包膜活性炭灌流成功治疗肝昏迷去除分子量5000Dalton物质去除蛋白结合物质本文档共119页；当前第52页；编辑于星期三\2点46分活性炭吸附柱

瑞典金宝日本Asahi瑞典Gambro廊坊爱尔本文档共119页；当前第53页；编辑于星期三\2点46分活性炭灌流的缺陷及对策吸附性能双向减弱血细胞成份/毒素成分生物相容性差,不良反应多血小板吸附破坏,胺类血管活性物质释放白细胞计数下降不良反应对策PGI2抗凝生物相容性好的吸附剂本文档共119页；当前第54页；编辑于星期三\2点46分离子树脂灌流历史生物相容性差lh灌流即引起严重血小板及白细胞减少多数为实验室研究58年,Schechter用DX50-8X治疗肝昏迷83年,Bihari应用白蛋白包裹的AmberliteXAD-7灌流治疗19例FHF肝昏迷病人,8例存活(42%)本文档共119页；当前第55页；编辑于星期三\2点46分血浆灌流

PlasmaPerfusion,PP血浆分离后避免血细胞成分与吸附剂接触活性炭/中性树脂吸附祛除炎症反应病因物质肝衰竭致昏迷物质阴离子树脂吸附胆汁淤积性肝病本文档共119页；当前第56页；编辑于星期三\2点46分PlasmaAdsorption

Resin本文档共119页；当前第57页；编辑于星期三\2点46分中性大孔树脂灌流珠海健帆HA330灌流器苯乙烯/二乙烯苯聚合物(Amberlite)比表面积500-1000m2/g平均孔径13.0-15.0nm火胶棉包裹吸附分子量300-500Dalt胆红素吸附作用HA330-II本文档共119页；当前第58页；编辑于星期三\2点46分HA330血液灌流器三维网状结构的分子筛作用分子基团与被吸附物质之间亲和力本文档共119页；当前第59页；编辑于星期三\2点46分HA树脂吸附示意图本文档共119页；当前第60页；编辑于星期三\2点46分内毒素及炎性介质体外吸附试验吸附前吸附后LPS(ng/L)60.35±8.5832.75±10.14**TNF-(ng/L)1491.41±1062.01038.85±915.68*IL-1(ng/L)2614.94±1417.61679.73±918.55*IL-6(ng/L)100.07±10.9987.64±12.27*P<0.05,**P<0.01本文档共119页；当前第61页；编辑于星期三\2点46分HA330治疗FHFFHFIV°肝性脑病女性,18岁急性重型乙型病毒性肝炎PTA7.9%ALT2677u/LTBil190umol/LPE+HA330血浆灌流1周后清醒,5周痊愈出院本文档共119页；当前第62页；编辑于星期三\2点46分HA330灌流器治疗评价清除TBIL的报道不一治疗后“反跳”较轻连续治疗后TBIL呈下降趋势清除其他未测定毒素/致昏迷物质TBIL仅是肝衰竭蓄积毒素之一清除肝衰竭病因物质原发性损伤物质/继发性损伤物质已证实可有效清除内毒素,细胞因子本文档共119页；当前第63页；编辑于星期三\2点46分BloodorPlasmaSMW-SMMW-SPB-SSorbent阴离子树脂灌流离子树脂具有特异性吸附作用吸附胆红素-高胆红素血症本文档共119页；当前第64页；编辑于星期三\2点46分阴离子树脂吸附器AsahiBR350天津紫波ZBHB-H-6丽珠建帆BS330本文档共119页；当前第65页；编辑于星期三\2点46分北京地坛医院应用血浆灌流进行胆红素吸附治疗本文档共119页；当前第66页；编辑于星期三\2点46分一组以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病各种原因引起的胆汁形成,分泌和(或)胆汁排泄异常引起的肝脏病变

胆汁淤积性肝病

CholesticLiverDisease,CLD

胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识中华实验和临床感染病学杂志,2009,3(4):474-87本文档共119页；当前第67页；编辑于星期三\2点46分常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类

肝细胞性胆汁淤积胆管细胞性胆汁淤积脓毒血症,内毒素血症各型病毒性肝炎酒精或非酒精性脂肪性肝病药物或胃肠外营养介导的胆汁淤积遗传性疾病:良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC)进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC)ABCB4基因缺陷妊娠期肝内胆汁淤积(ICP)红细胞生成性原卟啉病恶性浸润性疾病:如血液病,转移癌良性浸润性疾病:如淀粉样变性,肝结节病和其他肉芽肿病,糖元累积病副肿瘤综合征:如Hodgkin病,肾癌胆管板畸形:如先天性肝纤维化结节性再生性增生血管病:如Budd-Chiari综合征,静脉闭塞性病,充血性肝病肝硬化(任何原因)原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎PBC,PSC与AIH重叠综合征IgG4相关性胆管炎特发性成人肝内胆管缺失症胆管板畸形:胆管错构瘤,Caroli综合征囊性纤维化药物介导胆管病移植物抗宿主病继发性硬化性胆管炎:如各种形式的胆管结石症,缺血性胆管病(遗传性出血性毛细血管扩张症,结节性多发性动脉炎及其他形式的脉管炎),AIDS及其他形式免疫抑制相关的感染性胆管炎胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识.中华实验和临床感染病学杂志,2009,3(4):474-87本文档共119页；当前第68页；编辑于星期三\2点46分CLD的病因学CLD自身免疫性肝病药物性/中毒性肝病病毒性肝炎遗传性/代谢性肝病酒精性肝病手术后黄疸全胃肠外营养TPN妊娠期黄疸ICP肝移植后排异反应结石,肿瘤心原性肝病本文档共119页；当前第69页；编辑于星期三\2点46分淤胆型肝炎的特征酶疸分离TBIL显著增高,常>171mol/L与血清转氨酶增高不成比例ALT,AST峰值下降时,TBIL持续上升黄疸程度与症状分离无肝性脑病,无高活动性病变黄疸达高峰时,消化道症状缓解黄疸程度与PT分离PTA>40%,重度黄疸,非重度肝炎本文档共119页；当前第70页；编辑于星期三\2点46分与重型肝炎的鉴别VitK依赖性凝血因子生成减少严重消化道症状,导致VitK摄入不足长期瘀胆,胆汁向肠内排泌障碍引起脂溶性VitK吸收不良VitK纠正试验予以确认注射单剂维生素K110mg,24h后,PTA上升30%以上连续注射3d后PTA恢复正常凝血因子IIVIIIX和X等在肝细胞内合成,需由维生素K参与,通过细胞膜释放至细胞外故当VitK缺乏时,将影响依赖维生素K凝血因子的生成本文档共119页；当前第71页；编辑于星期三\2点46分淤胆型肝炎的治疗病因治疗抗炎保肝退黄治疗腺苷蛋氨酸,UCDA皮质激素？中药制剂？血浆灌流吸附适应症TBiL﹥15mg/dlPTA﹥30%本文档共119页；当前第72页；编辑于星期三\2点46分缓慢血浆灌流传统治疗吸附器3h吸附饱和缓慢灌流延长灌流时间至6h以上6h后监测灌流器吸附效能同一时间点,罐前/罐后滤液TBIL差值不同时间点,同一滤液采样点TBIL差值滤液采样不能作为治疗效果评价,治疗前后评价须采外周静脉全血本文档共119页；当前第73页；编辑于星期三\2点46分阴离子吸附器缓慢血浆灌流49.0%44.3%37.0%灌流时间从3h延长至6h以上TBilDBilTBA本文档共119页；当前第74页；编辑于星期三\2点46分中性树脂吸附器缓慢血浆灌流Albumin本文档共119页；当前第75页；编辑于星期三\2点46分中性树脂吸附器缓慢血浆灌流TBilDBil37.0%20.6%33.2%20.7%基线4thhPOST本文档共119页；当前第76页；编辑于星期三\2点46分中性树脂吸附器缓慢血浆灌流22.9%本文档共119页；当前第77页；编辑于星期三\2点46分InGrazmedicalUniversityHospitalweuse2typesofLiverDialysis(ELS)Prometheus®(Fresenius)MARS®(Teraklin,Rostock)Bis本文档共119页；当前第78页；编辑于星期三\2点46分BISmonitoringofELS.Patient1本文档共119页；当前第79页；编辑于星期三\2点46分HE的气道保护本文档共119页；当前第80页；编辑于星期三\2点46分HE与气道保护一般处理头颅CT检查以除外其他原因意识障碍头部抬高30°卧位不能控制的躁动用低剂量,短时效安定类药III°昏迷的患者鼻胃管进行胃减压进行气管插管异丙酚(5mcg/kg/min)插管前/插管后连续输注,尚可降低脑血流量和降低ICP吸痰前用利多卡因气管内滴注本文档共119页；当前第81页；编辑于星期三\2点46分防止气道阻塞及坠积性肺炎本文档共119页；当前第82页；编辑于星期三\2点46分HE脑水肿本文档共119页；当前第83页；编辑于星期三\2点46分脑水肿King’sLiverFailureUnit观察脑水肿的证据,必要时ICP监测ICP30mmHg,甘露醇(0.2-0.35g/kg),可重复治疗合并肾衰尿少时超滤(CAVH)ModernICU肠内予乳果糖降血氨有助于防治脑水肿ICP监测有助于早期识别脑水肿脑CT不能可靠地识别早期脑水肿本文档共119页；当前第84页；编辑于星期三\2点46分ICP监测ICP低于20mmHgCPP高于70mmHg脑灌注压(CPP)=MAP-ICP本文档共119页；当前第85页；编辑于星期三\2点46分HE颅内高压脑水肿甘露醇可降低ICP水平并改善生存率0.5-1g/kg,每6小时静脉注射血浆渗透压不应高于310mosmol/LARF和少尿时,为了能够重复使用甘露醇,可采用血滤脱水(最多500ml),血滤本身降低ICP亚低温32-34℃,减轻脑水肿或降低ICP动物模型和数个小规模临床试验证实不可受控制的颅内高压可能非常有效本文档共119页；当前第86页；编辑于星期三\2点46分HE颅内高压脑水肿镇静抑制人-机对抗及咳嗽,防止胸内压力增高而减少头部的静脉回流使用麻醉镇静深度监护仪异丙酚-ALF的首选镇静剂通过代谢抑制减少脑血流量,剂量为6mg/kg·h过度换气通过脑血管收缩而诱导ICP降低可急速降低ICP,降低持续时间不恒定不能长时间应用本文档共119页；当前第87页；编辑于星期三\2点46分HE+HRS脑水肿病例未检测内源性致昏迷物质临床观察球结膜水肿明显消退肝昏迷程度减低从I°-完全清醒典型病例1例IV°HE,无尿,脑水肿,脑疝渗透性脱水剂+CRRT,MARS36h后完全清醒本文档共119页；当前第88页；编辑于星期三\2点46分肝肾综合征本文档共119页；当前第89页；编辑于星期三\2点46分肾功能损害King’sLiverFailureUnit24h尿量300ml,Cr300mol/LInternationalAscitesClubGFR降低血Cr132.6mol/LI型Cr2.5mg/dl24h肌酐清除率40ml/min尿量500-800ml/24h本文档共119页；当前第90页；编辑于星期三\2点46分肝肾综合症诊断标准解读基础疾病急、慢性肝病晚期肝衰竭和门脉高压肾小球滤过功能血肌酐/肌酐清除率除外因素肾前性,肾毒性,医源性,梗阻性,肾实质…扩容试验本文档共119页；当前第91页；编辑于星期三\2点46分肝肾综合症鉴别诊断肝肾综合征肾前性氮质血症肝源性肾小管坏死诱因可能存在液体丢失急性肝坏死尿Na10mmol/L10mmol/L30mmol/L尿Na排泄分数1%1%2%尿量少尿少尿少尿尿/血渗透压1.51.51.3尿/血肌酐303020尿沉渣正常正常管型,碎屑肾组织形态体积增大结构正常体积形态正常肾小管扩张,上皮细胞变性或增生扩容反应无好不定血管收缩剂改善-无改善尿Na排泄分数(FENa)=(尿/血Na:尿/血肌酐)100%本文档共119页；当前第92页；编辑于星期三\2点46分国际腹水学会

肝肾综合症分型Ⅰ型-急进型血Cr升高2倍,且>2.5mg肌酐清除率20ml/min2周内发生,存活多不超过1个月Ⅱ型-缓进型血Cr>1.5mg/dL肌酐清除率﹤40ml/min预后较好本文档共119页；当前第93页；编辑于星期三\2点46分肝硬化腹水-HRS发病机理未满学说(underfilling)1960年,经典的灌注不足假说泛溢学说(overflow)70年代周围动脉扩张学说1988年,Schrier等选择性肝肾假说1997年,WonGF等,直接肝肾相互作用假说本文档共119页；当前第94页；编辑于星期三\2点46分肝肾综合征的治疗肾剂量的多巴胺或PGE1无效血管收缩剂+白蛋白血管加压素类似物Ornipressin(奥壬加压素)Terlipressin(特力加压素)去甲肾上腺素NE0.5-3mg/h,平均0.2ug/kg·min白蛋白,呋塞米本文档共119页；当前第95页；编辑于星期三\2点46分HD治疗肝肾综合征1997年,Wikinson25例肝硬化并肾衰无存活50例FHF6例(12%)完全恢复2000年,ArroyoⅠ型HRS:非对照性研究证明无效大多数在治疗期间死亡,有严重不良反应1997年,Kaplan肝肾衰竭病人肝移植后有助于维持水,电解质和酸碱平衡本文档共119页；当前第96页；编辑于星期三\2点46分HRS肾脏支持治疗进展King’sLiverFailureUnitCr达400mol/L动脉血气pH﹤7.20或液体容量负荷过度使用AN69膜,积极进行HD,每天治疗4h2005AASLDHRS需要透析支持时,推荐使用连续的而不是间歇的方式ALF颅内压增高者不能使用IHD有脑水肿风险者应使用CRRTIHD使MAP显着降低而影响CPPBellomoR,RoncoC.WorldJSurg,2001,25(5):677-83

本文档共119页；当前第97页；编辑于星期三\2点46分本文档共119页；当前第98页；编辑于星期三\2点46分HRS的RIFL处理

阶段处理Risk抗感染,扩充血容量,防止过度利尿等容量丢失因素,停用可导致肾损伤的药物等Injury白蛋白+血管收缩剂,CVVH支持FailureCRRT,纠正内环境紊乱,稳定血流动力学,为肾功能恢复创造机会LossIHD本文档共119页；当前第99页；编辑于星期三\2点46分危重肾脏病学肾脏病危重症病因OfrenalfailureWithrenalfailure危重状态急性肺水肿,高血钾休克,ARDSCr水平﹥5-8×ULN1.5-3×Baseline无尿/少尿2/4d12/24h酸碱失衡CO2-CP﹤13mmol/LLac﹥4mmol/L治疗策略RRT-IHDRST-CRRT治疗目标尿素清除率内环境/免疫稳态本文档共119页；当前第100页；编辑于星期三\2点46分FHF并ARF病例FHF,IV°HE,ARF,脑水肿男性,15岁急性重型乙型病毒性肝炎PTA0%,TBil252mol/L,ALT2332U/LCr1067mol/L山寨版MARS(1)+CRRT48小时清醒4周后痊愈出院本文档共119页；当前第101页；编辑于星期三\2点46分肝移植术后无功能并急性肾衰的CRRT本文档共119页；当前第102页；编辑于星期三\2点46分肝移植病例男性,50岁,乙肝后肝硬化,原发性肝癌肝移植术,无肝期4h,出血11200ml术后急性肾衰原发性肝脏无功能无胆汁分泌3天肝性脑病5天连续CRRT治疗15天进入多尿期后转入外科IHD治疗本文档共119页；当前第103页；编辑于星期三\2点46分CRRT期间肝肾功能动态曲线本文档共119页；当前第104页；编辑于星期三\2点46分出血并发症本文档共119页；当前第105页；编辑于星期三\2点46分出血并发症弥漫性出血低凝血症门脉高压性出血食道/胃底静脉曲张破裂(PHT)门脉高压性胃病(PHG)急性出血性胃黏膜病变应激性溃疡本文档共119页；当前第106页；编辑于星期三\2点46分原因发病机制内皮损伤肝脏解毒能力下降-毒素蓄积肠源性内毒素血症血小板减少脾功能亢进,血小板功能异常,DIC凝血因子减少合成材料(蛋白质,VitK)