风湿性疾病的诊治思路会演示文稿

风湿性疾病的诊治思路年会演示文稿本文档共81页；当前第1页；编辑于星期六\18点26分（优选）风湿性疾病的诊治思路年会本文档共81页；当前第2页；编辑于星期六\18点26分RheumatismRheuma风湿痹症Rheumaticdisease风湿性疾病CollagenVascularDisease胶原血管病Connectivetissuedisease结缔组织病Auto-immunedisease自身免疫病本文档共81页；当前第3页；编辑于星期六\18点26分什么是风湿性疾病骨内科:是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织（肌、肌腱、韧带等）的疾病。本文档共81页；当前第4页；编辑于星期六\18点26分弥漫性结缔组织病与脊柱炎相关的关节炎骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）感染所致风湿综合征伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病肿瘤神经血管疾病骨及软骨疾病关节外疾病其它有关节表现的疾病十大类疾病研究范围广本文档共81页；当前第5页；编辑于星期六\18点26分感染 —淋球菌性关节炎，莱姆病等代谢 —痛风等内分泌—肢端肥大，甲旁亢遗传性—粘多糖病等退行性—骨关节病肿瘤 —多发性骨髓瘤等环境—大骨节病等自身免疫—RA，SLE，SSc，SS等神经功能性—纤维肌痛症等其它—血友病，原发性淀粉样变等十大病因研究范围广本文档共81页；当前第6页；编辑于星期六\18点26分病情复杂

NP-SLE分类中枢神经系统(CNS)受累弥漫性CNS损害器质性脑病综合症精神病局灶性CNS表现脑血管意外颅神经病癫痫运动障碍舞蹈症手足徐动症横贯性脊髓病其他头痛无菌性脑膜炎

周围神经系统受累格林-巴例综合症自主神经障碍单神经病变(单/多支)

重症肌无力颅神经病变神经丛病多神经病变各种肌病、感染、药物中毒和过敏Arthritis&Rheum1999;599-608本文档共81页；当前第7页；编辑于星期六\18点26分关节炎

----严重影响生活质量的事件1/5曾患过关节炎72%的关节炎病人可以办残疾证20%的门诊病人是和关节炎相关的

25%对治疗不满意ArthritisCareReport[February,2002]本文档共81页；当前第8页；编辑于星期六\18点26分0.32%；0.11—0.26%0.07%40岁以上10—20%，60岁以上75%其他风湿病人哪去了？本文档共81页；当前第9页；编辑于星期六\18点26分强直性脊柱炎及感染相关的风湿病RA和其它滑膜病变为主的疾病结缔组织病代谢异常和退行性病变局部疼痛狭义风湿病本文档共81页；当前第10页；编辑于星期六\18点26分考察名医的结论不是风湿医生但是会看风湿病提高班和普及班本文档共81页；当前第11页；编辑于星期六\18点26分风湿性疾病的共同特点免疫相关炎症反应血管病变本文档共81页；当前第12页；编辑于星期六\18点26分炎症反应发热,疲乏,消瘦，关节肌肉痛等非特异征白细胞、血小板升高、贫血血沉快，C反应蛋白高、铁蛋白高、补体高等局部组织病理关节炎、肾炎肺炎等，炎症细胞、炎症因子侵润尿是肾脏病的一面镜子，血沉是风湿病的一面镜子本文档共81页；当前第13页；编辑于星期六\18点26分动脉炎血管病变本文档共81页；当前第14页；编辑于星期六\18点26分风湿病和免疫风湿科免疫科风湿免疫科临床免疫科临床免疫风湿科本文档共81页；当前第15页；编辑于星期六\18点26分自身免疫病的分类本文档共81页；当前第16页；编辑于星期六\18点26分狼疮肾炎的尿液分析GLOMERULARINJURYTUBULO-INTERSTITIALINJURY

NONSPEEIFICSEDIMENT1,REDCELLS2,REDCELLCASTS3,PROTINURIA4,LIPIDURIA1,EPITHELIALCELLS&CAST2,PUSCAST3,GRANULARCASTS4,WAXYCASTS

ARTERIOLARINJURYURINEURINEURINEBLOOD万花筒样改变

本文档共81页；当前第17页；编辑于星期六\18点26分继续治疗还是转科经常思考的问题规避责任的法宝总能找到二传手是我的病还是你的病风湿病属于所有的专业，但最终是风湿专业，风湿医生应做到不争病人、不怕收拾烂摊子，法宝：侯床转科本文档共81页；当前第18页；编辑于星期六\18点26分自身免疫的临床线索高球蛋白血症ץ球蛋白升高免疫复合物病循环免疫复合物小血管炎各种自身抗体本文档共81页；当前第19页；编辑于星期六\18点26分自身抗体测定

---风湿病医师的法宝提示及确立诊断预后评估与活动性判断本文档共81页；当前第20页；编辑于星期六\18点26分风湿免疫性疾病相关自身抗体#抗核抗体谱

ANA-IIF、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体#抗磷脂抗体谱抗心磷脂抗体、抗β2―GP1抗体#抗中性粒细胞胞浆抗体谱

ANCA-IIF、PR3MPO#RA早期诊断相关抗体

RF、AKA、抗CCP抗体、RA33本文档共81页；当前第21页；编辑于星期六\18点26分何时考虑病人得了风湿病骨内科肌肉关节疼痛炎症性疾病炎症反应系统性表现单系统疾病无法解释自身免疫病自身抗体产生本文档共81页；当前第22页；编辑于星期六\18点26分结缔组织病

狭义的风湿病就是系统性自身免疫性炎症性疾病最复杂的自身免疫病本文档共81页；当前第23页；编辑于星期六\18点26分Hallmark-----

SpecialTargetSpondyloarthritis

sacroiliitis,enthesitisRheumatoidarthritis

errosivesynovitisSystemicsclerosisSmallvesselvasculopathyandfibrosisSjögren’ssyndrome

lymphocyticdestructionofexocrineglands如何区分不同风湿病不同风湿病有其特殊的靶点,构成该风湿病的标志本文档共81页；当前第24页；编辑于星期六\18点26分伸出手的风湿病Hallmark-----

SpecialTarget本文档共81页；当前第25页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第26页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第27页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第28页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第29页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第30页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第31页；编辑于星期六\18点26分滑膜炎综合征(RS3PE)本文档共81页；当前第32页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第33页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第34页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第35页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第36页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第37页；编辑于星期六\18点26分结缔组织病的诊断思路是不是风湿病？

排除其他原因是哪种风湿病？

具有何种风湿病的标识该标志性损害是不是免疫性的本文档共81页；当前第38页；编辑于星期六\18点26分没有标志性损害怎么办？

有无炎症？有无关节肌肉表现？有否免疫证据？是不是多系统表现？非感染非肿瘤乏免疫炎症性疾病成人斯蒂尔病、风湿性多肌痛可能尚未命名:如IgG4综合征的发现非典型风湿性疾病还是非风湿性疾病本文档共81页；当前第39页；编辑于星期六\18点26分治疗方法风湿性疾病是一组

系统性自身免疫性炎症疾病

解除原因

---抑制免疫可逆性病变(炎症)

---控制炎症不可逆性病变(硬化纤维化骨化)

---维持功能改善患者生活质量本文档共81页；当前第40页；编辑于星期六\18点26分风湿性疾病治疗药物控制炎症抑制免疫非甾体抗炎药糖皮质激素免疫抑制剂本文档共81页；当前第41页；编辑于星期六\18点26分一项来自美国2002年的调查数据显示，在52~77岁的女性患者中，有10.8%的患者每周6-7天都在接受NSAIDs进行镇痛、抗炎治疗，还有26.7%的患者每周至少有1天接受这种治疗2NSAIDs：不同化学结构，具有相同功能对乙酰氨基酚NSAIDs镇痛退热镇痛+退热+抗炎镇痛阿片类药物临床常用镇痛药1孙燕等，《麻醉药品临床使用与规范化管理培训教材》,2004:28-29RecommendationsforUseofSelectiveandNonselectiveNonsteroidalAntiinflammatoryDrugs:

AnAmericanCollegeofRheumatologyWhitePaper.2008:1058-1073ACR2008白皮书本文档共81页；当前第42页；编辑于星期六\18点26分免疫抑制剂甲氨蝶呤环磷酰胺其他非免疫抑制改善病情药、新药这就是我们常讲的“twoTX”，掌握好了这twoTX，就掌握了风湿免疫科缓解病情药物的主流。

本文档共81页；当前第43页；编辑于星期六\18点26分

predDOSAGE(mg)CLINICALAPPLICATIONGENOMICACTIONS(RECEPTORSATURATION)NONGENOMICADVERSEEFFECTSLowdose7.5Maintenancetherapy+(<50%)?RelativelyfewMediumdose7.5~30Initiallygiveninpimarychronicrheumaticdiseases++(>50%to<100%)(+)Dose-dependentandconsiderableiftreatmentisgivenforlongerperiodsHighdose30~100Initiallygiveninsubacuterheumaticdiseases++(+)(almost100%)+

Cannotbeadministeredforlong-termtherapybecauseofseveresideeffectsVeryhighdose>100acuteand/orpotentiallylife-threatening+++([almost]100%)++Cannotbeadministeredforlong-termtherapybecauseofdramaticsideeffectsPulsetherapy>250Particularlysevereand/orpotentiallylife-threatening+++(100%)+++Highproportionofcaseswithrelativelylowincidenceofsideeffects甾体类抗炎药

糖皮质激素本文档共81页；当前第44页；编辑于星期六\18点26分

BDRs

biologicaldiseasemodifiers靶向治疗是希望但真正的发病机制尚未探明FDA批准应用于治疗RA的生物制剂1998etanercept1999infliximab2001anakinra2002adalimumab本文档共81页；当前第45页；编辑于星期六\18点26分风湿免疫性疾病治疗诊断明确，遵循指南遵守原则而不固守成规疾病尚不能明确分类、虽明确诊断但出现指南不能涵盖情况怎么办？本文档共81页；当前第46页；编辑于星期六\18点26分一位前辈医生的苦恼原河南医科大学一附院某护士，我院多名职工家属，50余岁，类风湿关节炎合并肺间质纤维化10年，长期坚持小剂量激素治疗我院知名教授随诊某年（至少十年前），北京协和医院某更知名呼吸科教授会诊，大谈激素无效论，遂减量并停药三月后呼吸衰竭死亡本文档共81页；当前第47页；编辑于星期六\18点26分究竟怎样治疗肺间质纤维化原发继发免疫炎症纤维化不用激素用什么确定病人有效无效的不是几个临床实验而是病人具体的病情和治疗反应稳定活动本文档共81页；当前第48页；编辑于星期六\18点26分用了以后怎么办OncethediagnosisofCTDisestablished,theseverityAndactivityofthediseaseshouldbe

assessedregularly

效

果

副作用继续治疗还是改弦更张Donatoetc.Arthritis&Rheumatology,2002,219-222本文档共81页；当前第49页；编辑于星期六\18点26分特发性肺间质纤维化治疗指南

中华结核和呼吸杂志2002年7月第25卷第7期推荐治疗方案为:

糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤糖皮质激素用法:

泼尼松或其它等效剂量的糖皮质激素,

每天0.5mg/kg(理想体重,以下同)口服4周;

然后每天0.25mg/kg,口服8周;

继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。本文档共81页；当前第50页；编辑于星期六\18点26分有效没效，用了才知道疗程:

(1)一般治疗3个月后观察疗效,如果患者耐受好,未出现并发症和副作用,可继续治疗至少6个月以上。(2)已治疗6个月以上者,若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物;若病情稳定或改善,应维持原有治疗。一般多主张联合用药。(3)已治疗12个月以上者若病情恶化,应停止治疗或改用、合用其它药物治疗;若病情稳定或改善,也应维持原有治疗。(4)治疗满18个月以上的患者,继续治疗应个体化。本文档共81页；当前第51页；编辑于星期六\18点26分评价标准疗效判定:①症状减轻,活动能力增强②X线胸片或HRCT异常影像减少③肺功能表现炎症和免疫指标本文档共81页；当前第52页；编辑于星期六\18点26分副作用熟知的副作用：肥胖、脂纹、乏力、感染、骨质疏松和骨坏死、撤退综合征、消化道溃疡容易忽略的副作用：高血压、高血脂、高血糖、发育、动脉粥样硬化判断是否会用激素的标准是否监测病人血糖和血压本文档共81页；当前第53页；编辑于星期六\18点26分已经明确诊断，无肯定方案未明确诊断甚至未命名疾病非肿瘤非感染乏免疫炎症疾病学会以下两种疾病状态的诊治本文档共81页；当前第54页；编辑于星期六\18点26分风湿病诊治的关键是对病人整体免疫和炎症状态的综合评判跳出具体器官和系统疾病的思维习惯活动性评价疾病严重程度的评价既往治疗效果及副作用的评价本文档共81页；当前第55页；编辑于星期六\18点26分

病人主觉症状

活动性评价各种评分方法=炎症=可逆性

查体和检查治还是不治治疗时机的把握本文档共81页；当前第56页；编辑于星期六\18点26分受累器官及其严重性决定治疗的力度用什么药？多大剂量？

疾病的严重程度的评价

------------损伤指数评分同病异治，异病同治本文档共81页；当前第57页；编辑于星期六\18点26分个体化治疗的整体观权衡效果/风险比以最小的副作用发挥最大疗效遵循循证法则既往治疗的效果及副作用

合并疾病的评价

本文档共81页；当前第58页；编辑于星期六\18点26分常见病例172岁女性，双膝关节痛10余年，双手指关节肿痛8个月。膝痛以上楼时为重，劳累可以诱发。近8个月来双手近端指间关节、远端指间关节疼痛明显，天气变化时加重。晨僵半小时。查血ESR14mm/h。血常规正常。本文档共81页；当前第59页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第60页；编辑于星期六\18点26分不用，

最多局部应用本文档共81页；当前第61页；编辑于星期六\18点26分常见病例2

18岁男性，反复低热、左膝、右踝关节肿、痛4个月。曾出现腰痛，以夜间为剧，出现夜间痛醒。2个月前出现交替性双足跟痛。1个月前出现腹股沟区痛及双臀区痛，服“布洛芬”治疗后疼痛消失。X线检查膝、踝关节未见异常。本文档共81页；当前第62页；编辑于星期六\18点26分脊柱关节病少关节肿痛的附着点炎本文档共81页；当前第63页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第64页；编辑于星期六\18点26分本文档共81页；当前第65页；编辑于星期六\18点26分AS

本文档共81页；当前第66页；编辑于星期六\18点26分尽量不用，

可以局部应用本文档共81页；当前第67页；编辑于星期六\18点26分40岁女性，多关节肿痛2年余。关节痛以双手指关节为主，晨僵2小时。ESR，CRP升高。常见病例3本文档共81页；当前第68页；编辑于星期六\18点26分类风湿关节炎以侵蚀性滑膜炎为特点的对称性手关节的肿痛本文档共81页；当前第69页；编辑于星期六\18点26分可以用，

早期小量应用美卓乐≯8mg/d，或强的松≯10mg/d本文档共81页；当前第70页；编辑于星期六\18点26分常见病例4(3病人2年后)40岁女性，多关节肿痛2年余。关节痛以双手指关