高胆红素血症

高胆红素血症01病因检查临床表现诊断目录03020405并发症预后治疗预防目录070608基本信息胆红素（Bilirubin）是血液中红细胞的血红素代谢后的废弃物。主要由血红蛋白转化而来，一克血红蛋白能生成34mg胆红素。当红细胞衰老（红细胞生命周期120天）时，会经过脾脏加以破坏处理而产生胆红素，胆红素会经过肝脏作用并由胆管被排至十二指肠中，最后大部分随着粪便而排出体外。正常人每日生成胆红素250～350mg，其中80%～85%来自血液循环中衰老的红细胞，其余15%～20%来自骨髓和肝脏，称为旁路胆红素。胆红素对身体而言是废弃物，血清中胆红素过高时，透露出肝脏病变或胆管阻塞等异常讯息，血清胆红素数值的高低代表着异常的严重程度。一般而言，直接胆红素（BilirubinDirect）在0.5mg/dl以下、总胆红素（BilirubinTotal）在1.3mg/dl以下属正常范围。胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，亦是肝功能的重要指标。正常血清总胆红素浓度为1.7～17.1μmol/L,其中一分钟胆红素低于3.4μmol/L。当胆红素超过正常值时即为胆红素高（高胆红素血症）。当总胆红素在34μmol/L时，临床上即可发现黄疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸，黄疸最常见于肝胆疾病，但其他系统疾病也可出现。病因病因人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素，经肝脏转化为直接胆红素，组成胆汁，排入胆道，最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素。上述的任何一个环节出现障碍，均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多，产生的间接胆红素过多，肝脏不能完全把它转化为直接胆红素，可以发生溶血性黄疸；当肝细胞发生病变时，因胆红素不能正常地转化成胆汁，或者因肝细胞肿胀，使肝内的胆管受压，排泄胆汁受阻，使血中的胆红素升高，这时就发生了肝细胞性黄疸；一旦肝外的胆道系统发生肿瘤或出现结石，将胆道阻塞，胆汁不能顺利排泄，而发生阻塞性黄疸。肝炎患者的黄疸一般为肝细胞性黄疸，直接胆红素与间接胆红素均升高，而淤胆型肝炎的患者以直接胆红素升高为主。1.直接胆红素偏高若肝细胞受损，胆红素不能正常转化为胆汁，或是胆汁排泄受阻，都会引起直接胆红素偏高，引起直接胆红素偏高的常见病因有肝内及肝外阻塞性黄疸、胰头癌、毛细胆管型肝炎及其他胆汁瘀滞综合征等；2.总胆红素、直接胆红素、间接胆红素都增高见于急性黄疸型肝炎，慢性活动性肝炎，肝硬变，中毒性肝炎等。3.临床表现临床表现1.溶血性黄疸红细胞大量破坏（溶血）时，生成过量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合、排泄的能力，致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。特征：（1）巩膜轻度黄疸，在急性发作（溶血危象）时有发热、腰背酸痛，皮肤黏膜往往明显苍白；（2）皮肤无瘙痒；（3）有脾肿大；（4）有骨髓增生旺盛的表现，如周围血织细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃；（5）血清总胆红素增高，一般不超过85μmol/L，主要为非结合胆红素增高；（6）尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加。2.肝细胞性黄疸因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因肝细胞损害和（或）肝小叶结构破坏，致结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入肝淋巴液及血液中，结果发检查检查1.实验室检查（1）碱性磷酸酶（ALP）在肝外、肝内阻塞性黄疸及肝内胆汁淤积，ALP明显增高。（2）血清总胆固醇、胆固醇酯、脂蛋白-X（LP-X）测定在胆汁淤积性黄疸，总胆固醇含量增高；肝细胞性黄疸特别是有广泛坏死时，胆固醇酯降低。（3）凝血酶原时间肝细胞性和胆汁淤积性黄疸时，凝血酶原生成减少，因而凝血酶原时间均延长，注射维生素K2～4mg后24小时复查凝血酶原时间，如较注射前有明显缩短，表示肝功能正常，黄疸可能为胆汁淤积性；如无改变，表示肝制造凝血酶原的功能受损，黄疸可能为肝细胞性。2.超声显像如发现肝内胆管扩张则肯定为肝外胆管阻塞引起的黄疸。3.食管吞钡、胃肠钡餐检查如发现食管或胃底静脉曲张，则可诊断肝硬化。4.诊断诊断黄疸是很多疾病的重要症状及体征，黄疸的起因源于胆红素代谢环节的异常，通过对胆红素、尿胆原、粪胆原的分析，可初步对黄疸的性质进行归类，但要对病因作出准确的判定仍有赖于临床医师根据病史、体征、实验室和其他辅助检查等所取得的结果，进行综合分析与判断，才能得到正确诊断。并发症并发症胆红素脑病又称核黄疸，是一种新生儿溶血性疾病。由于未结合胆红素通过血脑屏障，抑制脑组织对氧的利用，影响细胞氧化作用，脑细胞能量产生受到抑制导致脑损伤。由于红细胞被破坏，产生大量的胆红素，同时生后一周左右，脑组织防御功能差，而游离胆红素容易进入脑内，主要是损害基底节及小脑，以及与听觉有关的神经核。患儿黄疸加深，嗜睡、肌张力降低、很快发展成肌张力增高、尖叫、之后有听力障碍、眼球运动障碍、智力落后、手足徐动。这样的患儿治疗效果差，但是大脑皮质损害轻，故这类患儿可能智力较好。所以一定要做好围生期保健，防止核黄疸发生。一旦生后一周内出现高胆红素血症，应该及早发现、及早采取蓝光照射、药物、换血疗法，防止核黄疸发生。治疗治疗胆红素高的患者建议检查谷丙转氨酶和谷草转氨酶，如果这两项升高则需要查明原发病进行保肝等治疗；如果谷丙转氨酶和谷草转氨酶在正常范围内，胆红素高则暂时不需治疗。平时注意休息，合理饮食，并定时检查肝功能，时刻监测病情的发展。对于高胆红素血症的治疗，因为在治疗症状的同时还要查明其根本原因，所以建议到正规医院进行治疗。预后预后高胆红素血症是患者肝脏受到损伤后，肝脏代谢和转化胆红素能力下降，致使胆红素不能正常排出而逆流入血。高胆红素血症对人体的危害巨大，因为胆红素本身就具有一定的毒性，大量胆红素聚集在血液中，轻者会导致患者出现重度黄疸，严重者还可危及患者生命，高胆红素血症时，可能预示着患者出现了溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、阻塞性黄疸等等，此时患者肝脏出现病变或者胆管阻塞，导致血液中胆红素剧增。重度黄疸时，肝脏损伤，代谢功能下降，大量的胆红素聚集肝脏，肯定会进一步加剧肝脏的损伤。患者出现消化不良、皮肤瘙痒、腹痛等症状，同时伴有大小便颜色的改变，此时患者应及时就医，不可拖延，并在需要时，进行必要的血液透析，以减轻症状。预防预防合理安排饮食，生活要有规律，精神要愉快，注意动静结合，切勿有病乱投医滥用药。请注意以下几点：