骨骼肌肌肉病理及染色演示文稿

骨骼肌肌肉病理及染色演示文稿本文档共40页；当前第1页；编辑于星期六\18点40分正常骨骼肌正常人石蜡切片HE染色，比冰冻显示更多的组织，在肌炎方面优于冰冻，且能较好地显示血管，HE染色正常人石蜡切片HE染色，横纹清晰，HE染色本文档共40页；当前第2页；编辑于星期六\18点40分

正常人三角肌，ATP酶（pH10.5）染色，1型淡染，2型深染。1型多于2型NADPH染色，1型纤维为深色，2型纤维为浅色正常骨骼肌本文档共40页；当前第3页；编辑于星期六\18点40分正常人PAS染色，显示糖原、黏多糖、糖蛋白等，主要鉴别糖原累积症，也可显示坏死、变性、血管结构、包涵体等Gomori三色，用于检测线粒体肌病、包涵体肌炎、其它含包涵体的肌病，胞浆为蓝绿色，正常骨骼肌本文档共40页；当前第4页；编辑于星期六\18点40分Myosin重链慢型免疫组化染色，深色为myosin1型

Myosin重链快型免疫组化染色，深色为myosin2型，显示2型体积略大正常骨骼肌本文档共40页；当前第5页；编辑于星期六\18点40分正常人电镜，明带（I），暗带（Z），A带，肌原纤维间有糖原、脂滴、线粒体和T管系统,线粒体位于I带旁卵圆形正常人电镜，显示T管系统位于A带I带交界处。显示线粒体和糖原正常骨骼肌本文档共40页；当前第6页；编辑于星期六\18点40分正常人1型纤维电镜，显示多而大的线粒体和旁边圆的均质的脂滴正常人2型纤维电镜，较1型纤维含有较小且较少的线粒体和脂滴，糖原较1型为多正常骨骼肌本文档共40页；当前第7页；编辑于星期六\18点40分神经源性肌萎缩，中央多角形萎缩的肌纤维，NADH深染，

上：HE染色，多角形萎缩的肌纤维；下：ATP酶染色（pH10.5），肌纤维同型化，深为2型，浅为1型神经源性损害本文档共40页；当前第8页；编辑于星期六\18点40分神经源性损害神经源性损害，急性的失神经支配和再支配时出现，左：NADPH染色，右：Gomori染色本文档共40页；当前第9页；编辑于星期六\18点40分肌源性损害肌纤维大小不一，圆形，有核内移（正常不超过3％），肌纤维分裂本文档共40页；当前第10页；编辑于星期六\18点40分DMD患者，HE，间质纤维化，纤维大小不等和核内移肌巨噬细胞，冰冻，HE。中央多核的胞浆泡沫状肌源性损害本文档共40页；当前第11页；编辑于星期六\18点40分肌纤维坏死，HE。视野中央可见一坏死纤维，染色浅，纵切面无横纹再生的肌纤维，石蜡，HE。中央胞浆嗜碱性，核大而多肌源性损害本文档共40页；当前第12页；编辑于星期六\18点40分DMD，冰冻，HE。肌内衣和肌束衣纤维化，肌纤维圆形大小不等DMD患者，冰冻，HE。坏死的纤维正在被吞噬，下面两个玻璃样变肌营养不良本文档共40页；当前第13页；编辑于星期六\18点40分正常人dystrophin蛋白免疫组化染色，冰冻，染色于肌浆膜下DMD患者，dystrophin蛋白免疫组化染色，肌营养不良本文档共40页；当前第14页；编辑于星期六\18点40分BMD患者，HE。一个纤维坏死，被吞噬，伴以局灶的炎细胞浸润BMD患者，冰冻，HE。肌纤维分裂，轻度核内移肌营养不良本文档共40页；当前第15页；编辑于星期六\18点40分BMD，冰冻，dystrophinC端抗体免疫组化。显示C端正常BMD,冰冻，dystrophinN端抗体免疫组化，显示N端肌膜染色消失肌营养不良本文档共40页；当前第16页；编辑于星期六\18点40分先天性肌营养不良（merosin缺失引起），肌纤维结构不正常，dystrophin免疫组化染色正常，先天性肌营养不良，merosin缺失，merosin免疫组化染色阴性肌营养不良本文档共40页；当前第17页；编辑于星期六\18点40分肌炎多肌炎，石蜡HE。见慢性淋巴细胞浸润多肌炎，冰冻，HE。相对正常的肌纤维间慢性淋巴细胞浸润，肌纤维大小但无坏死本文档共40页；当前第18页；编辑于星期六\18点40分皮肌炎，ATP酶染色，pH9.4，皮肌炎，H&E染色，显示束周萎缩为主，伴炎细胞浸润肌炎本文档共40页；当前第19页；编辑于星期六\18点40分皮肌炎：agglutininI组化染色,显示正常的毛细血管量多而小皮肌炎：agglutininI组化染色：毛细血管增大增厚，数量减少肌炎本文档共40页；当前第20页；编辑于星期六\18点40分正常人：MHCI类分子免疫组化：仅在血管壁有表达皮肌炎患者：MHCI类分子广泛表达于肌肉细胞膜和胞浆内肌炎本文档共40页；当前第21页；编辑于星期六\18点40分皮肌炎，补体膜攻击复合物免疫荧光染色，激素治疗后会消失皮肌炎，电镜。血管内皮细胞内管网状包涵体和胞饮小体

肌炎本文档共40页；当前第22页；编辑于星期六\18点40分包涵体肌炎，石蜡，HE。肌纤维右侧正常，左侧正在受免疫细胞攻击包涵体肌炎，冰冻，HE。肥大的肌纤维和肌纤维分裂，肌萎缩为多角形类似于神经源性肌萎缩，也见肌巨噬细胞肌炎本文档共40页；当前第23页；编辑于星期六\18点40分包涵体肌炎，冰冻，HE。嗜伊红包涵体周围被蓝色颗粒围绕，包涵体肌炎患者：2型纤维受损，1型纤维优势，ATP染色pH9.4肌炎本文档共40页；当前第24页；编辑于星期六\18点40分包涵体肌炎：刚果红染色，包涵体不染色包涵体肌炎：Gomori三色法，包涵体不染色肌炎本文档共40页；当前第25页；编辑于星期六\18点40分肌炎包涵体肌炎，电镜。中央和左下侧管状纤维包涵体

包涵体肌炎，冰冻，HE。有环的空泡，严重的纤维化和肌萎缩本文档共40页；当前第26页；编辑于星期六\18点40分旋毛虫病炎性肉芽肿肌炎本文档共40页；当前第27页；编辑于星期六\18点40分本文档共40页；当前第28页；编辑于星期六\18点40分线粒体肌病线粒体肌病，HE染色，肌纤维周边空泡Gomori三色法，周边的线粒体聚集处呈红色，为破碎红纤维本文档共40页；当前第29页；编辑于星期六\18点40分线粒体肌病，冰冻，细胞色素氧化酶（COX），深棕色的为1型纤维，浅棕色为2型，白色的为阴性线粒体肌病，COX和琥珀酸脱氢酶(SDH)双染，双染为灰褐色，COX为棕色，SDH为蓝色，周边深蓝的为聚集的线粒体线粒体肌病本文档共40页；当前第30页；编辑于星期六\18点40分Cytochromeoxidase(COX)染色阳性，正常儿童

Cytochromeoxidase(COX)阴性，COX缺失的线粒体肌病患者

线粒体肌病本文档共40页；当前第31页；编辑于星期六\18点40分进行性眼外肌麻痹(PEO)患者：无肌无力症状.HE染色线粒体肌病本文档共40页；当前第32页；编辑于星期六\18点40分进行性眼外肌麻痹(PEO)患者：无肌无力症状：SDH染色（左），COX染色(右)线粒体肌病本文档共40页；当前第33页；编辑于星期六\18点40分线粒体肌病，电镜。肌原纤维间有巨大的线粒体，大于一个肌小节，正常者远小于肌小节。放大的线粒体内间结晶状物，正常的线粒体嵴消失。形态异常的线粒体内有晶体状包涵物。线粒体肌病本文档共40页；当前第34页；编辑于星期六\18点40分相对正常的线粒体线粒体肌病患者线粒体线粒体肌病本文档共40页；当前第35页；编辑于星期六\18点40分2型糖原累积病，HE。肌纤维内空泡形成

2型糖原累积病，电镜。酸性麦芽糖酶缺失，巨大的膜结合型溶酶体内糖原累积糖原累积病本文档共40页；当前第36页；编辑于星期六\18点40分

5型糖原累积病，电镜。肌浆膜下区大量游离糖原聚集，肌原纤维间糖原增多5型糖原累积病，HE。肌磷酸化酶缺失，肌浆膜下大量空泡形成糖原累积病本文档共40页；当前第37页；编辑于星期六\18点40分5型糖原累积病，冰冻，PAS染色，纤维中空泡含有PAS阳性物

5型糖原累积病，冰冻，淀粉酵素处理后PAS染色，空泡内PAS阳性物消失，证明为糖原糖原累积病本文档共40页；当前第38页；编辑于星期六\18点40分5型糖原累积病，冰冻，肌磷酸化酶活性染色，结果阴性即可诊断

正常人肌磷酸化酶活性染色，冰