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文档简介
骨骼肌肌肉病理及染色演示文稿本文档共40页;当前第1页;编辑于星期六\18点40分正常骨骼肌正常人石蜡切片HE染色,比冰冻显示更多的组织,在肌炎方面优于冰冻,且能较好地显示血管,HE染色正常人石蜡切片HE染色,横纹清晰,HE染色本文档共40页;当前第2页;编辑于星期六\18点40分
正常人三角肌,ATP酶(pH10.5)染色,1型淡染,2型深染。1型多于2型NADPH染色,1型纤维为深色,2型纤维为浅色正常骨骼肌本文档共40页;当前第3页;编辑于星期六\18点40分正常人PAS染色,显示糖原、黏多糖、糖蛋白等,主要鉴别糖原累积症,也可显示坏死、变性、血管结构、包涵体等Gomori三色,用于检测线粒体肌病、包涵体肌炎、其它含包涵体的肌病,胞浆为蓝绿色,正常骨骼肌本文档共40页;当前第4页;编辑于星期六\18点40分Myosin重链慢型免疫组化染色,深色为myosin1型
Myosin重链快型免疫组化染色,深色为myosin2型,显示2型体积略大正常骨骼肌本文档共40页;当前第5页;编辑于星期六\18点40分正常人电镜,明带(I),暗带(Z),A带,肌原纤维间有糖原、脂滴、线粒体和T管系统,线粒体位于I带旁卵圆形正常人电镜,显示T管系统位于A带I带交界处。显示线粒体和糖原正常骨骼肌本文档共40页;当前第6页;编辑于星期六\18点40分正常人1型纤维电镜,显示多而大的线粒体和旁边圆的均质的脂滴正常人2型纤维电镜,较1型纤维含有较小且较少的线粒体和脂滴,糖原较1型为多正常骨骼肌本文档共40页;当前第7页;编辑于星期六\18点40分神经源性肌萎缩,中央多角形萎缩的肌纤维,NADH深染,
上:HE染色,多角形萎缩的肌纤维;下:ATP酶染色(pH10.5),肌纤维同型化,深为2型,浅为1型神经源性损害本文档共40页;当前第8页;编辑于星期六\18点40分神经源性损害神经源性损害,急性的失神经支配和再支配时出现,左:NADPH染色,右:Gomori染色本文档共40页;当前第9页;编辑于星期六\18点40分肌源性损害肌纤维大小不一,圆形,有核内移(正常不超过3%),肌纤维分裂本文档共40页;当前第10页;编辑于星期六\18点40分DMD患者,HE,间质纤维化,纤维大小不等和核内移肌巨噬细胞,冰冻,HE。中央多核的胞浆泡沫状肌源性损害本文档共40页;当前第11页;编辑于星期六\18点40分肌纤维坏死,HE。视野中央可见一坏死纤维,染色浅,纵切面无横纹再生的肌纤维,石蜡,HE。中央胞浆嗜碱性,核大而多肌源性损害本文档共40页;当前第12页;编辑于星期六\18点40分DMD,冰冻,HE。肌内衣和肌束衣纤维化,肌纤维圆形大小不等DMD患者,冰冻,HE。坏死的纤维正在被吞噬,下面两个玻璃样变肌营养不良本文档共40页;当前第13页;编辑于星期六\18点40分正常人dystrophin蛋白免疫组化染色,冰冻,染色于肌浆膜下DMD患者,dystrophin蛋白免疫组化染色,肌营养不良本文档共40页;当前第14页;编辑于星期六\18点40分BMD患者,HE。一个纤维坏死,被吞噬,伴以局灶的炎细胞浸润BMD患者,冰冻,HE。肌纤维分裂,轻度核内移肌营养不良本文档共40页;当前第15页;编辑于星期六\18点40分BMD,冰冻,dystrophinC端抗体免疫组化。显示C端正常BMD,冰冻,dystrophinN端抗体免疫组化,显示N端肌膜染色消失肌营养不良本文档共40页;当前第16页;编辑于星期六\18点40分先天性肌营养不良(merosin缺失引起),肌纤维结构不正常,dystrophin免疫组化染色正常,先天性肌营养不良,merosin缺失,merosin免疫组化染色阴性肌营养不良本文档共40页;当前第17页;编辑于星期六\18点40分肌炎多肌炎,石蜡HE。见慢性淋巴细胞浸润多肌炎,冰冻,HE。相对正常的肌纤维间慢性淋巴细胞浸润,肌纤维大小但无坏死本文档共40页;当前第18页;编辑于星期六\18点40分皮肌炎,ATP酶染色,pH9.4,皮肌炎,H&E染色,显示束周萎缩为主,伴炎细胞浸润肌炎本文档共40页;当前第19页;编辑于星期六\18点40分皮肌炎:agglutininI组化染色,显示正常的毛细血管量多而小皮肌炎:agglutininI组化染色:毛细血管增大增厚,数量减少肌炎本文档共40页;当前第20页;编辑于星期六\18点40分正常人:MHCI类分子免疫组化:仅在血管壁有表达皮肌炎患者:MHCI类分子广泛表达于肌肉细胞膜和胞浆内肌炎本文档共40页;当前第21页;编辑于星期六\18点40分皮肌炎,补体膜攻击复合物免疫荧光染色,激素治疗后会消失皮肌炎,电镜。血管内皮细胞内管网状包涵体和胞饮小体
肌炎本文档共40页;当前第22页;编辑于星期六\18点40分包涵体肌炎,石蜡,HE。肌纤维右侧正常,左侧正在受免疫细胞攻击包涵体肌炎,冰冻,HE。肥大的肌纤维和肌纤维分裂,肌萎缩为多角形类似于神经源性肌萎缩,也见肌巨噬细胞肌炎本文档共40页;当前第23页;编辑于星期六\18点40分包涵体肌炎,冰冻,HE。嗜伊红包涵体周围被蓝色颗粒围绕,包涵体肌炎患者:2型纤维受损,1型纤维优势,ATP染色pH9.4肌炎本文档共40页;当前第24页;编辑于星期六\18点40分包涵体肌炎:刚果红染色,包涵体不染色包涵体肌炎:Gomori三色法,包涵体不染色肌炎本文档共40页;当前第25页;编辑于星期六\18点40分肌炎包涵体肌炎,电镜。中央和左下侧管状纤维包涵体
包涵体肌炎,冰冻,HE。有环的空泡,严重的纤维化和肌萎缩本文档共40页;当前第26页;编辑于星期六\18点40分旋毛虫病炎性肉芽肿肌炎本文档共40页;当前第27页;编辑于星期六\18点40分本文档共40页;当前第28页;编辑于星期六\18点40分线粒体肌病线粒体肌病,HE染色,肌纤维周边空泡Gomori三色法,周边的线粒体聚集处呈红色,为破碎红纤维本文档共40页;当前第29页;编辑于星期六\18点40分线粒体肌病,冰冻,细胞色素氧化酶(COX),深棕色的为1型纤维,浅棕色为2型,白色的为阴性线粒体肌病,COX和琥珀酸脱氢酶(SDH)双染,双染为灰褐色,COX为棕色,SDH为蓝色,周边深蓝的为聚集的线粒体线粒体肌病本文档共40页;当前第30页;编辑于星期六\18点40分Cytochromeoxidase(COX)染色阳性,正常儿童
Cytochromeoxidase(COX)阴性,COX缺失的线粒体肌病患者
线粒体肌病本文档共40页;当前第31页;编辑于星期六\18点40分进行性眼外肌麻痹(PEO)患者:无肌无力症状.HE染色线粒体肌病本文档共40页;当前第32页;编辑于星期六\18点40分进行性眼外肌麻痹(PEO)患者:无肌无力症状:SDH染色(左),COX染色(右)线粒体肌病本文档共40页;当前第33页;编辑于星期六\18点40分线粒体肌病,电镜。肌原纤维间有巨大的线粒体,大于一个肌小节,正常者远小于肌小节。放大的线粒体内间结晶状物,正常的线粒体嵴消失。形态异常的线粒体内有晶体状包涵物。线粒体肌病本文档共40页;当前第34页;编辑于星期六\18点40分相对正常的线粒体线粒体肌病患者线粒体线粒体肌病本文档共40页;当前第35页;编辑于星期六\18点40分2型糖原累积病,HE。肌纤维内空泡形成
2型糖原累积病,电镜。酸性麦芽糖酶缺失,巨大的膜结合型溶酶体内糖原累积糖原累积病本文档共40页;当前第36页;编辑于星期六\18点40分
5型糖原累积病,电镜。肌浆膜下区大量游离糖原聚集,肌原纤维间糖原增多5型糖原累积病,HE。肌磷酸化酶缺失,肌浆膜下大量空泡形成糖原累积病本文档共40页;当前第37页;编辑于星期六\18点40分5型糖原累积病,冰冻,PAS染色,纤维中空泡含有PAS阳性物
5型糖原累积病,冰冻,淀粉酵素处理后PAS染色,空泡内PAS阳性物消失,证明为糖原糖原累积病本文档共40页;当前第38页;编辑于星期六\18点40分5型糖原累积病,冰冻,肌磷酸化酶活性染色,结果阴性即可诊断
正常人肌磷酸化酶活性染色,冰
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