先天性青光眼

介绍先天性青光眼01病因检查并发症临床表现鉴别诊断治疗目录0305020406基本信息先天性青光眼（congenitalglaucoma；buphthalmos）是由于胚胎时期发育障碍，使房角结构先天异常或残留胚胎组织，阻塞房水排出通道，导致眼压升高，整个眼球不断增大，又称水眼，或称发育性光眼。儿童青光眼是一种引起视神经损害的疾病。视神经由很多神经纤维组成，当眼内压增高时，可导致视神经纤维损害，引起视野缺损。早期轻微的视野缺损通常难以发现，如视神经严重受损，可导致失明。病因病因由于胚胎期前房角发育异常，阻碍了房水排出所致的疾病，1/3出现于胎儿期，出生后即有典型体征，2/3出现于出生后，其发生率为1：5000～；60%～70%为男性；64%～85%为双眼。常见者有两类：一类不伴有其他疾病，一类伴有其他疾病，如风疹，无虹膜症，Marfan综合征等。临床表现临床表现先天性青光眼大多出生时已存在。检查发现角膜呈雾状混浊直径扩大一般超过11毫米，重者后弹力层有条状混浊及裂纹；前房甚深；瞳孔轻度扩大；眼底：晚期者视盘苍白并呈环状凹陷；眼压甚高；眼球扩大。临床分型：先天性青光眼属遗传性眼病，部分表现为常染色体隐性遗传，可能因为基因突变而发生，约40%的先天性青光眼，初生时既有青光眼表现，称为婴幼儿性青光眼；3岁以上30岁以下者称为青少年性青光眼。1.婴幼儿型青光眼本型青光眼为原发或继发于其他眼部先天性异常和眼病，发生于子宫内的先天性青光眼，初生时即可出现典型表现，如眼球扩大及角膜混浊等。（1）畏光、流泪及眼睑痉挛是早期角膜水肿伴有角膜刺激症状所致。（2）角膜混浊初为上皮及上皮下水肿，引起轻度乳白色混浊。晚期呈永久性混浊。（3）角膜扩张角膜水肿后，眼压继续升高，眼球壁受压力作用而扩张，使整个眼球不断增大，呈水眼状，角膜直径可达12mm左右。检查检查检查发现角膜呈雾状混浊直径扩大一般超过11毫米，重者后弹力层有条状混浊及裂纹；前房甚深；瞳孔轻度扩大；眼底：晚期者视盘苍白并呈环状凹陷；眼压甚高；眼球扩大。鉴别诊断鉴别诊断1.先天性大角膜角膜直径异常增大（>13mm）。角膜透明，眼压无升高，无视盘病理性凹陷或萎缩，视功能正常。2.产伤所致角膜混浊少数患儿也可伴有暂时性眼压升高或下降。3.泪道狭窄或阻塞可有泪溢和眼睑痉挛，眼压及眼底均正常。并发症并发症一般行青光眼手术后出现并发症，如前房出血、前房形成延迟或无前房、继发虹膜睫状体炎、恶性青光眼等。眼压再升高，再次手术较为常见。治疗治疗先天性青光眼一般均需手术控制眼压。因大多数降眼压药物有不同程度的全身副作用，药物治疗仅作为手术前暂时的降压措施或术后局部应用使眼压达到满意水平。1.婴幼儿型青光眼一般认为先天性青光眼适用于手术治疗，对缩瞳药不敏感，药物治疗很难有效，术前常须应用盐酸卡替洛尔、噻吗心安、碳酸酐酶抑制剂、前列腺素类，可以降低眼压，减轻角膜水肿。手术方式主要是房角切开术及小梁切开术或小梁切除术，80%以上的患者眼压可以控制。小梁切开术是治疗先天性青光眼的合理选择，房角切开术虽然其目的为切开房角的小梁的病理性薄膜，但也可能切开了小梁，实