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介绍坏疽性脓皮病01病因诊断治疗临床表现并发症目录03050204基本信息坏疽性脓皮病是一种慢性、坏死性、溃疡性、瘢痕性、疼痛性皮肤病。好发于30～40岁的男性，面部、肩部、背部是常见部位。诊断主要依赖于临床表现。炎性丘疹、脓疱、结节，迅速形成潜行性溃疡，剧烈疼痛，应考虑本病。病因病因本病原因不明，疾病发展到一定的程度有细菌感染，但这不是原发菌。目前认为是自身免疫性疾病，是坏死性血管炎，其依据是糖皮质激素及免疫制剂治疗有效。临床表现临床表现好发于30～40岁的男性，面部、肩部、背部是常见部位。初起的皮损是丘疹、水疱、血疱、脓疱及结节、相互融合形成浸润性的紫红色硬块，短期内出现坏死、溃疡，边缘仍然为紫红色，溃疡的形状不规则，其上方附有恶臭的黄绿色的浓液和结痂，溃疡中心结成瘢痕愈合的同时，边缘紫红色的斑块仍然不断地扩大，可以发展成面部的一侧或背部的一侧。皮损的数量可以多片，常以一片为重，出新皮损的同时有高热。诊断诊断诊断主要依赖于临床表现。炎性丘疹、脓疱、结节，迅速形成潜行性溃疡，剧烈疼痛，应考虑本病。组织病理对本病无诊断意义。需与其他原因引起的溃疡性疾病如皮肤结核、深部真菌病、晚期梅毒、非典型性分枝杆菌感染、增殖性脓皮病等鉴别。同时应进行全身性检查，以明确是否伴有潜在性内在疾病。并发症并发症常伴发系统性疾病如溃疡性结肠炎、克罗恩病（Crohn病）、急性粒细胞性白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性活动性肝炎、糖尿病、结缔组织病等，因此对本病应仔细全面检查，及时发现全身的潜在性疾病。治疗治疗1.支持、对症治疗增强营养，改善患者的全身状况；积极治疗原发性内在疾病；避免皮肤损伤及创伤性操作；切忌摄入碘化钾以防病情加重。2.药物治疗（1）糖皮质激素适用于病情较重的急性病例。泼尼松口服，多数患者有显著疗效。当常规剂量治疗无效时，可考虑甲泼尼龙冲击疗法，待病情控制后，改为泼尼松维持治疗。（2）免疫抑制剂适用于糖皮质激素治疗无效、或出现严重不良反应以及不能耐受者。（3）柳氮磺胺吡啶适用于伴活动性肠病的患者。（4）氨苯砜适用于慢性、顽固性病例。（5）沙利度胺晚间一次顿服，病情控制后，逐渐减至维持剂量。

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