第脂肪酸的分解代谢

1.甘油三酯的消化：首先开始于胃中（胃脂肪酶），彻底消化在小肠，由胰脂肪酶完成本文档共27页；当前第1页；编辑于星期六\13点43分2.脂肪酸的吸收脂肪酸和2-单酰甘油由小肠上皮黏膜细胞吸收。随后又经黏膜细胞转化为三脂酰甘油，后者和蛋白质一起包装成乳糜微粒释放到血液，又通过淋巴系统运送到各种组织。

本文档共27页；当前第2页；编辑于星期六\13点43分胆汁盐包括：胆酸甘氨胆酸牛磺胆酸作用：作为载体将脂肪从小肠腔移送到上皮细胞本文档共27页；当前第3页；编辑于星期六\13点43分第二节脂肪酸的氧化

本文档共27页；当前第4页；编辑于星期六\13点43分1.脂肪酸的氧化分解部位

细胞液（原核）或线粒体基质（真核）本文档共27页；当前第5页；编辑于星期六\13点43分2.脂肪酸的活化与转运

a、脂肪酸的活化

OR-C-OH+CoA-SH

脂酰-CoA合酶（线粒体外膜）

OR-C-SCoAATPAMP+PPi短链的脂酰-CoA分子(10个碳原子以下)可容易地渗透通过线粒体内膜，但是更长链的脂酰-CoA就不能轻易透过其内膜，需要一个特殊的运送机制。b、脂酰CoA的运转肉毒碱的作用本文档共27页；当前第6页；编辑于星期六\13点43分酯酰CoA进入线粒体基质示意图

N+(CH3)3CH2HO-CH2COO-肉毒碱

OR-CN+(CH3)3CH2-O-CH2COO-酯酰肉毒碱CoASH

OR-C-S-CoA

OR-C-OHATPCoASHAMP+PPiβ-氧化线粒体内膜内侧外侧载体酯酰肉毒碱CoASH肉毒碱

OR-C-S-CoA脂酰肉碱转移酶I

脂酰肉碱转移酶II本文档共27页；当前第7页；编辑于星期六\13点43分3.脂肪酸的氧化途径a、脱氢b、水化c、再脱氢

ＯR-CH=CH-C-SCoA

ＯR-CH2-

CH2C-SCoA

OHOR-CH-CH2C~SCoA

OOR-C-CH2C~SCoA

OR-C~ScoA

OCH3C~SCoA||+||d、硫解||||β-烯脂酰CoAβ-羟脂酰CoAβ-酮酯酰CoA本文档共27页；当前第8页；编辑于星期六\13点43分β-氧化的主要生化反应酯酰CoA脱氢酶脂酰CoA

ＯRCH2CH2C-SCoA

ＯRCH=CH-C-SCoAβ-烯脂酰CoAOR-C~ScoA脂酰CoAOCH3C~SCoA

乙酰CoA||||+△2-烯酰CoA水化酶β-羟脂酰CoA脱氢酶

硫解酶H2OCoASHNAD+NADHFADFADH2OHORCHCH2C~ScoAβ-羟脂酰CoA||OORCCH2C-SCoAβ-酮酯酰CoA||脂肪酸在体内氧化时在羧基端的β-碳原子上进行氧化，碳链逐次断裂，每次断下一个二碳单位，即乙酰CoA，该过程称作β-氧化。本文档共27页；当前第9页；编辑于星期六\13点43分氧化的生化历程

乙酰CoAFADFADH2

NAD+NADHRCH2CH2CO-SCoA脂酰CoA脱氢酶脂酰CoA

β-烯脂酰CoA水化酶

β-羟脂酰CoA脱氢酶

β-酮酯酰CoA硫解酶RCHOHCH2CO~ScoARCOCH2CO-SCoARCH=CH-CO-SCoA+CH3CO~SCoAR-CO~ScoAH2O

CoASHTCA

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoAATPH20呼吸链H20呼吸链

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoA

乙酰CoA本文档共27页；当前第10页；编辑于星期六\13点43分β-氧化过程中能量的释放及转换效率净生成：108–2=106ATP例：软脂酸（16C）7次β-氧化8乙酰CoACH3(CH2)14COOH7

NADH7FADH210ATP

2.5ATP1.5ATP80ATP17.5ATP10.5ATP108ATPC15H31-CO-COA+7FAD+7COA8CH3COSCOA+7FADH2+7NADH+7H+本文档共27页；当前第11页；编辑于星期六\13点43分第三节不饱和脂肪酸的氧化本文档共27页；当前第12页；编辑于星期六\13点43分油酰CoA（918：1）CH3(CH2)7CH=CH-CH2(CH2)6CO-CoAOHCH3(CH2)7CH2-C-CH2-CO-CoAH6CH3-CO-CoACH3(CH2)7CH2-C=CH-CO-CoAHH2-反-十二碳烯酰CoAβ-氧化,三次循环烯酰CoA异构酶烯酰CoA水合酶再开始β-氧化CH3(CH2)7-C=C-CH2-

CO-CoA3-顺-十二碳烯酰CoA

HH1.单不饱和脂肪酸结果：少产生一分子FADH2本文档共27页；当前第13页；编辑于星期六\13点43分2.多不饱和脂肪酸的氧化

烯酰-CoA异构酶本文档共27页；当前第14页；编辑于星期六\13点43分（2）多不饱和脂肪酸的氧化

脂酰-CoA脱氢酶2,4烯酰-CoA还原酶本文档共27页；当前第15页；编辑于星期六\13点43分（2）多不饱和脂肪酸的氧化

烯酰-CoA异构酶本文档共27页；当前第16页；编辑于星期六\13点43分5.奇数碳原子脂肪酸的氧化大多数哺乳动物组织中奇数碳原子的脂肪酸是罕见的，但在反刍动物会发生。具有17个碳的直链脂肪酸可经正常的β-氧化途径，产生7个乙酰-CoA和1个丙酰-CoA。

琥珀酰CoA本文档共27页；当前第17页；编辑于星期六\13点43分丙酰-CoA的代谢甲基丙二酰CoA琥珀酰CoA羧化酶变位酶三羧酸循环ATP、CO2

生物素CoB12本文档共27页；当前第18页；编辑于星期六\13点43分6.产物乙酰CoA的代谢去路三羧酸循环乙酰CoA氧化脂肪酸胆固醇酮体合成最主要取决于草酰乙酸浓度本文档共27页；当前第19页；编辑于星期六\13点43分第四节酮体本文档共27页；当前第20页；编辑于星期六\13点43分酮体的代谢酮体的生成酮体的分解

脂肪酸β-氧化产物乙酰CoA,可进入三羧酸循环氧化供能，然而在肝细胞中还有另一条去路。乙酰CoA可在肝细胞形成乙酰乙酸、D-β-羟丁酸、丙酮，这三种物质统称为酮体。酮体代谢异常症状本文档共27页；当前第21页；编辑于星期六\13点43分酮体的生成（在肝脏线粒体基质）硫解酶2分子CH3COSCoACH3COCH2COSCoA乙酰乙酰CoAHOOCCH2-C-CH2COSCoA|CH3OH|羟甲基戊二酰CoA（HMGCoA）HMGCoA合酶CH3COSCoA+H2OCoASHCH3COCH2COOHCH3CHOHCH2COOH乙酰乙酸丙酮D--羟丁酸羟丁酸脱氢酶CO2NADH+H+NAD+CH3COCOOH脱羧酶CoASHHMGCoA裂解酶乙酰CoA本文档共27页；当前第22页；编辑于星期六\13点43分酮体的分解（肝外组织中）乙酰乙酰CoA硫解酶酮酰CoA-转移酶琥珀酰CoACoASH--氧化乙酰乙酸脱氢酶NADH+H+NAD+乙酰CoA2D--羟丁酸琥珀酸本文档共27页；当前第23页；编辑于星期六\13点43分酮体代谢异常症状①血液中出现大量丙酮，它是有毒的。丙酮有挥发性和特殊气味，常可从患者的气息嗅到，可借此对疾患作出诊断。②血液中出现的乙酰乙酸和D--羟丁酸，使血液pH降低，以至发生“酸中毒”，另外尿中酮体显著增高，这种情况称为“酮病”上述的血液或尿中的酮体过高都可导致昏迷，有时甚至死亡。本文档共27页；当前第24页；编辑于星期六\13点43分第四节