两性畸形病情说明指导书

一、两性畸形概述〔hermaphroditism是指一个个体的官有着男女两性的表现。称为女性假两性畸形。：hermaphroditism。其它名称：无。ICD疾病分类：暂无资料。请询问当地医院医保中心。遗传性：无遗传性。常见病症：一个个体的官有着男女两性的表现。主要病因：性染色体畸变、雄激素分泌特别导致胚胎期官发育特别。24h17-酮类固醇及孕三醇、H-YX临床分类：暂无资料。二、两性畸形的发病特点传染性传染性暂无资料。传染源暂无资料。发病率暂无资料。好发地区好发地区暂无资料。好发季节暂无资料。传播途径暂无资料。发病率暂无资料。发病趋势暂无资料。好发人群人群普遍易感。三、两性畸形的病因根本病因：1、性染色体畸变染色体畸变可导致患者具有两性表现。危急因素：暂无资料。诱发因素：暂无资料。四、两性畸形的病症3/450%50%或在腹股沟或在阴囊内。卵睾所在的部位与见。并发症：可并有生长发育特别。五、两性畸形的检查查等，必要时还需手术探查及性腺活组织检查。体格检查：声音等其次性征的发育。了解患者的月经状况。25〔1〕Ⅰ型外生殖器〔2〕Ⅱ型阴蒂增大，并有较宽漏斗状尿生殖窦，阴道与尿道有一〔3〕Ⅲ型尿生殖窦较窄，但仍为漏斗状〔4〕Ⅳ型底部有一小的〔5〕Ⅴ型尿生殖窦开口在顶端，如正常男性。24h17-酮类固醇及孕三醇。H-Y影像学检查：肾上腺大小变化。2、B诊断很有价值。其他检查：合体，采样组织可在两种以上。2、性染色质检查性染色质在正常女性间期细胞核中可以找到，可实行口腔3、其他手术探查及性腺活组织检查。六、两性畸形的诊断诊断原则：医生一般可依据临床表现、体征及XCT、B1性腺活检，真两性畸形性腺具有两种性腺组织。2、男性假两性畸形性染色体为XY，有睾丸，必定具备女性内或外生殖器如盲端阴道、输卵管或子宫等，雄激素分泌正常。3、女性假两性畸形性染色体为XX，阴蒂明显增大，阴唇后联合过长，会阴-17酮类固醇与孕三醇含量增高，血浆睾丸酮也明显增高，即可确诊。诊断依据：1、真两性畸形外阴部表现同时存在男性及女性的生殖器官，在阴唇部能扪两性畸形性腺具有两种性腺组织。2、男性假两性畸形性染色体为XY，有睾丸，必定具备女性内或外生殖器如盲端阴道、输卵管或子宫等，雄激素分泌正常。3、女性假两性畸形性染色体为XX，阴蒂明显增大，阴唇后联合过长，会阴-17酮类固醇与孕三醇含量增高，血浆睾丸酮也明显增高，即可确诊。鉴别诊断：1、真两性畸形〔1〕真两性畸形比较罕见，一个个体内有两种发育不全的性腺〔卵巢和睾丸〔2〕在阴囊〔阴唇〕处，腹股沟或腹〔盆〕腔内一侧为卵巢睾丸，另一侧是卵巢或睾丸，也可能双侧均为卵巢睾丸〔3〕盆腔内有子宫，多〔4〕可有周期性血尿和下腹痛或阴囊痛〔5〕患者多数属于男性表现，乳房发育比较多见，也消灭某些女性体征如体形苗条，腋毛、及胡须稀有〔6〕外生殖器以Ⅲ～Ⅳ型多见。性染色质80%为阳性。46，XY，46，XX/XYH-Y阳性。血清女性激素呈周期性增高，与女性月经周期变化全都。2Y3〔1男性为副中肾管存留综合征〔2〕女性外生殖器型：又称为完全性睾丸女性化，染色体核型为46，XY。有睾丸，睾丸酮生物合成正常，血液中睾酮的浓度呈正常水女性乳房和女性体态。但无月经来潮〔3〕外生殖器局部女性表现型：短小Reifenstein育不良症都属于外生殖器局部女性表现型〔4染色体虽为46，XY者有家族史，可能为常染色体隐性遗传病。体内具素类药物都可使胚胎期原始生殖管道和外生殖器原基向男性方向分化〔2〕患者24h17-酮类固醇与孕三醇增高是本病的特点之一。

七、两性畸形的治疗治疗原则两性畸形多需明确病因后针对病因进展治疗局部患者需行生殖器整形术对于特定起因的患者家长可能需要关注抚养方式对因治疗 1、腺皮质增生〔1〕一经确诊应马上开头并终身服用可的松类药物，常用泼尼松〔2〕生殖器整形术，可待青春期后或婚前施行，切除过大的阴蒂、矫治外阴部融合畸形及其阴道成形。2、性激素引起的女性男性化程度多不严峻，且局部患儿生后增大的阴蒂可稍加整形即可。〔4阴道过短影响性生活者应行阴道成形术。4、真两性畸形〔1〕性别确实定主要取决于外生殖器功能状态，应将不需要〔2〕按女性哺育者，在青春期前〔3〕个别有子宫者，可能〔4〕外阴、阴道畸形者，婚前行外阴整形术或阴道成形术。对因治疗：〔2〕生殖器整形术，可待青春期后或婚前施行，切除过大的阴蒂、矫治外阴部融合畸形及其阴道成形。2、性激素引起的女性男性化程度多不严峻，且局部患儿生后增大的阴蒂可稍加整形即可。〔4阴道过短影响性生活者应行阴道成形术。〔2〕按女性哺育者，在青春期前〔3〕个别有子宫者，可能〔4〕外阴、阴道畸形者，婚前行外阴整形术或阴道成形术。对症治疗：暂无资料。放化疗：暂无资料。药物治疗：详见对因治疗。手术治疗：详见对因治疗。疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。案、医保政策等有关。八、两性畸形的预后危害性：患者可能消灭心理及性别认知方面的影响。自愈性：本病不会自愈。治愈率：暂无大数据支持。根治性：暂无资料。转移性：暂无资料。后遗症：暂无资料。复发性：暂无资料。九、两性畸形的日常治理术后护理：暂无资料。特别护理：暂无资料。心理护理：〔2〕患者的生殖器官同时具有男女两性的特征，患者可能因此消灭性别认知障碍。〔2〕患者自身应正视疾病，保持心情舒服，避开不良心情的刺激，乐观参与文娱活动，转移自己的留意力，保持心境平和。生活治理：1、家属应为患者供给舒适的居住环境。机体恢复。3患者应适当进展体育熬炼增加体质提高机体免疫力复诊须知 者应遵医嘱按时复查。饮食禁忌：1、患者要戒烟酒。其他留意：暂无资料。适当进展饮食护理即可。饮食建议：1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。2、患者要饮食清淡，多食颖蔬菜水果，补充维生素。3、家属可赐予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。物。5、术后患者可先赐予流质或者半流质饮食，渐渐过渡到普食。十、两性畸形的预防预防措施：两性畸形多为先天性疾病，目前无明确预防的方法及药物。激素水平特别影响胎儿发育。有助于患者的恢复。相关疫苗：无相关疫苗。十一、两性畸形的就医指南门诊指征：1、外生殖器为女性者，消灭男性化表现，伴有阴蒂肥大〔可类似于男性、阴道口小、3、外生头较小等病症；4、消灭其他严峻、持续或进展性病症体征。以上状况须准时门诊就医询问。就医预备：1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。2、可能需要抽血检查，建议空腹抽血。3、建议患者穿宽松的衣服，以便医生进展体格检查。4、假设近期有就诊经受，请携带相关病历、检查报告、化验单等。5、近期假设服用一些药物来缓解病症，可携带药盒。6、可安排家属伴随就医。患者为儿童者，建议由母亲伴随就诊。7、患者及家属可提前预备想要询问的问题清单。1、具体都有哪些表现？2、亲属是否曾有人消灭过类似状况？是否有遗传病史？3、家庭和患者期望选择的性别是什么？4〔女性〕月经状况如何？5、患儿的生长发育状况如何？6、孩子母亲孕期有无规律产检？7、孩子母亲孕期有无接触放射性物质、服用特别药物、吃过特别食物等？8、有得过什么病？吃过什么药？1、为什