儿童心脏结构及相关疾病

心脏的位置位于中纵隔内，2/3居于正中线左侧，1/3居于右侧。本文档共46页；当前第1页；编辑于星期一\10点30分心脏的结构本文档共46页；当前第2页；编辑于星期一\10点30分心脏的血供右冠状动脉左冠状动脉后室间支左右心室膈面心壁和室间隔后1/3部旋支左心房和左心室壁前室间支旋支左心房和左心室壁后室间支左室后支旋支左右心室前壁的一部分和室间隔前2/3本文档共46页；当前第3页；编辑于星期一\10点30分心脏的血流本文档共46页；当前第4页；编辑于星期一\10点30分心脏的运动本文档共46页；当前第5页；编辑于星期一\10点30分心脏的生物电活动本文档共46页；当前第6页；编辑于星期一\10点30分心房：心房去极化对应于P波；心房复极化对应于PR段,并部分重叠于QRS波;心室：心室0期去极化对应于QRS波；心室平台期对应于ST段；心室3期复极对应于T波；动作电位记录的是单细胞细胞膜内外的电位差心电图记录的整个心脏的生物电变化，是心肌细胞膜外电位在体表的综合反映。本文档共46页；当前第7页；编辑于星期一\10点30分心律失常冲动形成异常

窦性心律失常：窦速，窦缓，窦不齐，窦停异位心律：被动性：逸博，逸博心律（房性，交界区性，室性）主动性：早博（房性，交界区性，室性）阵发性心动过速（房性，交界区性，室性）,扑动和颤动（心房和心室）冲动传导异常

生理性：干扰及房室分离

病理性：窦房阻滞，房内阻滞，房室阻滞，室内阻滞（左，右束支及左束支分支）

房室间传导途径异常：预激综合症本文档共46页；当前第8页；编辑于星期一\10点30分心律失常的临床表现：

轻症：心悸不适

重症：显著血液动力学紊乱，伴昏厥、虚脱、休克或发展为猝死（主要室颤）。血液动力学障碍程度取决于心脏是否有器质性病变及其功能状态及心律失常的性质。本文档共46页；当前第9页；编辑于星期一\10点30分心律失常的诊断

(一)病史

(二)体检

(三)辅助检查

1.心电图（ECG）

2.Halter心电图

3.运动试验心电图

4.食管心电图

5.信号平均技术（检测心室晚电位）

6.心内电生理检查应用程序电刺激和快

速心房或心室起搏本文档共46页；当前第10页；编辑于星期一\10点30分早搏（房性、房室交界性、室性）本文档共46页；当前第11页；编辑于星期一\10点30分二联律：每个正常心搏之后出现一次期前收缩，称为二联律。多源性期前收缩：当早搏从多个异位起搏点发出时，心电图表现为在同一导联上提前出现的QRS波群具有多种形态。频发期前收缩：期前收缩＞5次/分。

三联律：每两个正常心搏之后出现一次期前收缩，称三联律。本文档共46页；当前第12页；编辑于星期一\10点30分

异位性心动过速特点为突发突止，发作时心率频速，节律规则。根据异位起搏点的部位不同可分为房性、交界性和室性三种。房性与交界性阵发性心动过速有时在心电图上不易区别，故又统称为阵发性室上性心动过速。

异位性心动过速

室上性心动过速常发生于无器质性心脏病者，可见于情绪激动、劳累、烟酒过量等；也可发生于器质性心脏病。室性心动过速则多见于器质性心脏病、低血钾、洋地黄中毒等。本文档共46页；当前第13页；编辑于星期一\10点30分1.阵发性室上性心动过速

（1）QRS波群形态、时间正常。（2）心室率快且规则，频率在160～240次/分。（3）P′波常埋于QRS波群或T波中而不易辨认。（4）发作时可伴ST-T改变。本文档共46页；当前第14页；编辑于星期一\10点30分2.阵发性室性心动过速（1）QRS波群宽大畸形，时限＞0.12s。（2）心室率常在140～200次/分。（3）R-R间期大致相等，可略有不齐。（4）T波与QRS波群主波方向相反。本文档共46页；当前第15页；编辑于星期一\10点30分三、扑动与颤动

扑动与颤动可发生在心房或心室，是一种频率较阵发性心动过速更快的主动性异位心律。心房扑动和心房颤动绝大多数发生于器质性心脏病，常见于风心病二尖瓣狭窄、冠心病、甲状腺功能亢进症，也可见于慢性缩窄性心包炎、心肌病、洋地黄类药物中毒等。偶尔少数正常人也可发生阵发性心房颤动。本文档共46页；当前第16页；编辑于星期一\10点30分1.心房扑动

（1）P波消失，代之以250～350次/分、间隔均匀、形状相同、振幅一致的心房扑动波（F波）。（2）QRS波群形状和时限正常，。（3）心室率随不同的房室传导比例而定，心室律可规则或不规则。本文档共46页；当前第17页；编辑于星期一\10点30分2.心房颤动（1）P波消失，代之以大小不同、形状各异、间隔不等的心房颤动波（f波），V1导联最清楚。（2）心房颤动波频率约为350～600次/分。（3）R-R间期绝对不规则。（4）QRS波形态和时间大多正常。本文档共46页；当前第18页；编辑于星期一\10点30分3.心室扑动（1）规则、频速、大振幅的连续性波形，频率为200～250次/分。（2）QRS-T波群不能辨认。

心室扑动通常持续时间短暂，常很快转为正常，或转为心室颤动致死亡。本文档共46页；当前第19页；编辑于星期一\10点30分4、心室颤动

（1）QRS-T波群完全消失。（2）出现形状不一、大小不等、节律不整的基线摆动波形，频率约为200～500次/分。

发生心室颤动时，最初振幅常较大，以后逐渐变小，如经治疗无效，最终将变为等电位线，说明心脏电活动停止。本文档共46页；当前第20页；编辑于星期一\10点30分抗心律失常药物的分类I类钠通道阻滞药IA奎尼丁IB利多卡因IC普罗帕酮（心律平）Ⅱ类β肾上腺素受体阻断药普萘洛尔（心得安）Ⅲ类延长APD药胺碘酮Ⅳ类钙通道阻滞药维拉帕米本文档共46页；当前第21页；编辑于星期一\10点30分先天性心脏病先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。本文档共46页；当前第22页；编辑于星期一\10点30分病因内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。外来因素较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等孕母缺乏叶酸与大剂量放射线接触受药物影响(抗癌药、甲糖宁等)孕母患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等本文档共46页；当前第23页；编辑于星期一\10点30分分类先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症较常见、本文档共46页；当前第24页；编辑于星期一\10点30分室间隔缺损（VSD）发病率及自然闭合率室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占25-50%；膜部和肌部的室间隔缺损有自然闭合的可能，一般发生在5岁以下，尤其是1岁以内干下型缺损无自然闭合的可能本文档共46页；当前第25页；编辑于星期一\10点30分病理生理左室向右室分流体循环血量明显减少右心室、肺循环血流增加肺部反复感染心衰右心室增大左房室血流增加左心房、左心室增大生长发育落后活动不耐受肺动脉瓣关闭不全二尖瓣相对狭窄本文档共46页；当前第26页；编辑于星期一\10点30分临床表现部分病人可无明显症状婴儿期可出现哭或吸奶后气促，年长儿活动后心悸气促，生长发育差，易呼吸道感染大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形并发症支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿亚急性感染性心内膜炎本文档共46页；当前第27页；编辑于星期一\10点30分治疗小型缺损无症状者不主张手术，但有感染心内膜炎的危险。在拔牙、扁桃体炎或其他咽部手术时应预防性使用抗生素。定期随访。大型缺损应控制心衰，尽早手术治疗，避免肺血管疾病。严重肺血管病是手术禁忌证。中、大型缺损易反复呼吸道感染和心力衰竭、生长发育迟缓，最终肺动脉高压。本文档共46页；当前第28页；编辑于星期一\10点30分介入封堵术—适应症肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm）缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上本文档共46页；当前第29页；编辑于星期一\10点30分房间隔缺损（ASD）发病率是小儿CHD的第二位常见类型20-30%自然闭合率部分可能在1岁内闭合，1岁以后自然闭合的可能性极小本文档共46页；当前第30页；编辑于星期一\10点30分

上、下腔静脉肺静脉右心房分流左心房

血量增多血量减少右心室（扩大）左心室（血量减少）肺动脉（扩张）主动脉血量减少肺循环充血体循环供血不足

ASD的病理生理本文档共46页；当前第31页；编辑于星期一\10点30分临床表现单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。本文档共46页；当前第32页；编辑于星期一\10点30分治疗小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗分流量占肺循环血流量的40%以上或临床上有明显症状者，均应进行手术。内科介入治疗：适用于直径＜3cm的继发孔缺损外科手术治疗：有明显右向左分流时不可手术治疗。本文档共46页；当前第33页；编辑于星期一\10点30分介入封堵术—适应症年龄大于三岁，体重>5kg继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大伸展直径<40mmb)边缘至少4mmc)房间隔直径大于房间隔缺损14—16mm本文档共46页；当前第34页；编辑于星期一\10点30分动脉导管未闭合（PDA）发病率第三位占15-20%自然闭合率于生后10-15小时内在功能上闭合，多数在生后3个月左右解剖上关闭本文档共46页；当前第35页；编辑于星期一\10点30分病理生理收缩期及舒张期血液均自主动脉向肺动脉分流舒张期动脉血分流周围动脉舒张压下降，脉压增宽肺循环血量增加左心房、左心室扩大；主动脉瓣关闭不全——周围血管征肺动脉压力超过主动脉产生右向左分流，肺动脉血进入降主动脉，引起下半身青紫——差异性紫绀。本文档共46页；当前第36页；编辑于星期一\10点30分临床表现未闭动脉导管内径较小，临床上可无主观症状中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、缺喘胸闷等症状分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压，活动后心悸气促青紫、咳嗽，消瘦本文档共46页；当前第37页；编辑于星期一\10点30分治疗PDA的治疗包括a)药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗

b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎