内科学贫血概论课件

血液病学

HematologyHEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity1血液病总论HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity2血液系统：血液；造血器官。血液：细胞成分—红细胞；白细胞；血小板。液体部分—血浆。造血器官：卵黄囊：25天肝脾：40天骨髓：3.5M

髓外造血/化生(Extramedullarymetaplasia)？淋巴系统：中枢淋巴器官；周围淋巴器官。HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity3造血干细胞(HSC)：来源于卵黄囊中胚层；血细胞和免疫细胞的起始细胞；不对称有丝分裂；自我复制和多向分化特性；细胞分化群(Clusterofdifferentiation,CD)？HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity4造血干细胞HSC分化多能干细胞淋系造血干细胞髓系造血干细胞T细胞B细胞红系粒系单核巨噬系巨核系定向多能造血干细胞骨髓形态淋巴细胞红细胞中性粒细胞单核细胞血小板单能干祖细胞HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity5造血系统疾病

—原发或累及血液和造血组织器官的疾病。

红系、白系、出凝血1：红细胞疾病：贫血；RBC增多症；2：白细胞疾病：粒细胞疾病：单核细胞和巨噬细胞疾病：淋巴细胞和浆细胞疾病：3：出血性及血栓性疾病：血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常

;

HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity6本系统内容贫血性疾病：

缺铁性贫血巨幼细胞贫血

溶血性贫血

再生障碍性贫血骨髓增生异常综合症血液肿瘤：白血病、淋巴瘤、骨髓瘤出血性疾病：血管、血小板、凝血因子其他：MPN、脾亢、输血、易栓症、干细胞移植HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity7血液病特点非特异性继发性多见实验室检查重要HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity8血液病常见症状和体征贫血出血发热黄疸脾大骨痛淋巴结肿大皮肤HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity9

血液病的诊断方法

病史；体检；实验室检查常规血液学检查BM检查：涂片；活检生化组织病理免疫学细胞遗传学和分子生物学造血细胞培养放射性核素HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity10血液学的治疗去除病因；一般治疗；保持血液成分及其功能；去除异常血液成分和抑制异常功能；造血干细胞移植(HSCT)；HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity11贫血概论HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity12贫血：机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供养的病理状态。单位体积血红蛋白、红细胞计数及红细胞比容低于正常范围下限。标准：成年男性成年女性孕妇<120g/L<110g/L<100g/LHEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity13贫血是一种症状，而不是具体的疾病。各种疾病都可伴有贫血。如果许多原因不同的贫血具有类似的临床表现和血细胞形态学的特征，可归纳为一种综合病症，如再生障碍性贫血等。可能影响血红蛋白浓度的因素：生活地区年龄、性别和生理状态疾病HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity14贫血分类进展速度：急性；慢性细胞计量学分类：严重程度分类：BM增生程度分类：发病机制和病因分类HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity15

类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血

>100>3231~35巨幼细胞贫血、MDS正常细胞性贫血80~10026~3231~35AA、溶血性贫血、急性失血单纯小细胞性贫血<80<2631~35小细胞低色素性贫血

<80<26<26IDA、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血

HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity细胞学分类16严重程度分类HB浓度<30g/L30－59g/L60－90g/L＞90g/L严重程度极重度重度中度轻度HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity17BM增生程度分类BM增生分类相关疾病增生不良性贫血再生障碍性贫血(AA)增生性贫血除AA外的贫血HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity18

发病机制病因分类发病机制临床类型红细胞生成减少造血干祖细胞异常再障；PRCA；CDA；造血系统恶性克隆；造血调节异常BM基质细胞受损；淋巴细胞功能亢进；造血调节因子水平异常；造血细胞凋亡亢进；造血原料不足或利用障碍巨幼贫；IDA；红细胞破坏过多内源和外在因素导致的溶血性贫血(HA)失血性贫血急性和慢性失血HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity19发病机制临床类型红细胞生成减少造血细胞异常造血干祖细胞缺陷再障AA红系祖受损或免疫性破坏单纯红再障红系干祖细胞良性克隆异常先天性红细胞生成异常性贫血CAD、MDS正常成熟红细胞减少造血系统恶性克隆性疾病、放化疗后造血调节异常骨髓基质细胞受损骨髓坏死、纤维化、肿瘤转移淋巴细胞功能亢进AA、免疫相关性血细胞减少造血调节因子水平异常慢性病性贫血造血细胞凋亡AA、PNH原料不足或利用障碍铁缺乏和利用障碍缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、铅中毒叶酸或B12缺乏和利用障碍

巨幼细胞贫血HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity20发病机制临床类型红细胞过度破坏红细胞异常红细胞膜的缺陷球形、椭圆形、口形、棘形红细胞增多症，PNA（获得性）红细胞酶的缺陷G-6-PD、丙酮酸激酶缺乏等珠蛋白肽链量改变及分子结构变异血红蛋白病红细胞外异常红细胞被血清中抗体或补体所影响（免疫相关）AIHA，药物、新生儿同种免疫性溶血，血型不合。机械性损伤创伤性心原溶血，DIC，行军性血红蛋白尿化学、物理及生物因素化学毒物及药物引起的溶血，烧伤、中毒、感染、蛇毒、疟疾等脾脏内阻留脾功能亢进失血急性失血急性失血后贫血慢性失血缺铁性贫血HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity21贫血临床表现贫血所致临床表现与下列因素有关：贫血病因；贫血导致血液携氧能力下降程度；贫血时血容量下降程度；贫血速度；机体的代偿和耐受能力；HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity22皮肤粘膜：苍白、粗糙、缺少光泽、黄疸呼吸系统：深快、呼吸道感染、肺部白血病浸润、含铁血黄素肺循环系统：心悸、贫血性心脏病、血色病神经系统：头痛、眩晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦、眼花、耳鸣、记忆力减退、注意力不集中消化系统：腹胀、食欲减低、大便改变、咽部异物感、舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌泌尿系统：溶血相关、肾功能不全内分泌系统：内分泌功能紊乱生殖系统：性症改变、月经改变、雄激素相关免疫系统：免疫功能降低血液系统：携氧能力、肝脾肿大HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity23贫血诊断

病史体检实验室检查血常规+网织红细胞计数血涂片骨髓检查：涂片、活检病因检查HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity24贫血治疗病因治疗：支持治疗：补充造血所需：造血因子刺激：免疫抑制剂：干细胞移植：脾切除：HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity25正常红细胞：双凹盘形，8um,至中央逐渐变浅，浅染区占1/3HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity26球形红细胞：体积小，厚度增加，苍白区消失HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity27卵圆形红细胞HEMATOLOGYSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity28口形红细胞