肾上腺皮质疾病

肾上腺皮质疾病第一页，共二十七页，编辑于2023年，星期三肾上腺皮质激素作用（1）糖皮质激素束状带皮质酮皮质醇盐皮质激素球状带醛固酮性激素网状带脱氢异雄酮雄稀二酮雌激素（少）第二页，共二十七页，编辑于2023年，星期三肾上腺皮质激素作用（2）调节糖蛋白脂肪代谢

糖代谢使血糖升高（1）促进糖原异生（2）增加糖原含量（肝肌肉）（3）抑制葡萄糖利用

蛋白质代谢负氮平衡（1）促进多器官组织蛋白质分解（2）抑制蛋白合成第三页，共二十七页，编辑于2023年，星期三肾上腺皮质激素作用（3）

脂代谢脂肪重新分布

（1）激活四肢皮下脂肪酶局部脂肪分解向心性肥胖（2）增加血脂肪酸浓度第四页，共二十七页，编辑于2023年，星期三皮质醇增多症Cushing综合症（库欣综合症）定义各种原因所致慢性糖皮质激素分泌及合成过多的临床综合征第五页，共二十七页，编辑于2023年，星期三皮质醇增多症病因

ACTH依赖性（1）Cushing病

垂体ACTH肿瘤或下丘脑功能失调70%（80%微腺瘤）伴肾上腺皮质增生（2）异源性ACTH（CRH）综合征

10-20%肺癌支气管类癌胸腺癌胰腺癌等伴肾上腺皮质增生

第六页，共二十七页，编辑于2023年，星期三皮质醇增多症

非ACTH依赖性

肾上腺皮质腺瘤

15-20%

肾上腺皮质腺癌

5%

双侧自主结节样增生（1）小结节性增生或发育不良（原发性色素性结节性肾上腺病Meador综合征）极少伴或不伴Carney综合征(伴肿瘤）第七页，共二十七页，编辑于2023年，星期三（2）大结节性增生（直径＞5mm）非色素性垂体（-）肾上腺增生ACTH低大剂量地塞米松试验无反应药物性（人为性类Cushing综合征）

长期大量应用糖皮质激素第八页，共二十七页，编辑于2023年，星期三皮质醇增多症临床表现

特殊面容体型向心性肥胖多血质面容

高血压心脑血管并发症

高血糖IGT糖尿病

低血钾代谢性碱中毒异源性ACTH综合征肾上腺腺癌多见第九页，共二十七页，编辑于2023年，星期三皮质醇增多症皮肤菲薄紫纹瘀斑感染色素沉着（ACTH依赖性明显）易于感染感染后炎症反应不明显易扩散不易愈合

血液系统增高

WBCRBCHgb血小板中性粒细胞降低

淋巴细胞嗜酸性粒细胞

性功能障碍女多毛月经失调多囊卵巢综合征男性功能减退第十页，共二十七页，编辑于2023年，星期三皮质醇增多症垂体肿瘤压迫症状10%大腺瘤异源性ACTH综合征

缓慢进展型类癌迅速进展型代谢紊乱明显高血压色素沉着肾上腺癌腹块腹背疼痛远处转移（肝肺淋巴结等）高血压低血钾明显女性男性化第十一页，共二十七页，编辑于2023年，星期三定性诊断有无肾上腺皮质功能亢进？？第十二页，共二十七页，编辑于2023年，星期三定性诊断（1）糖皮质激素及其代谢物的测定（血/尿）血皮质醇/尿游离皮质醇(UFC)测定（24小时尿）反映血中生物活性部分24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)24小时尿测定不受瞬时因素及节律等影响第十三页，共二十七页，编辑于2023年，星期三定性诊断（2）皮质醇昼夜节律过夜（1mg）或小剂量（2mg/d×2）地塞米松抑制试验外源性给予强效生理剂量地塞米松反馈抑制ACTH继而抑制肾上腺皮质了解反应情况——有无皮质醇增多症正常人单纯性肥胖尿17-OHCSUFC抑制到对照值50%以下各种皮质醇增多症不受抑制第十四页，共二十七页，编辑于2023年，星期三定位诊断病变在哪里？？第十五页，共二十七页，编辑于2023年，星期三定位诊断（1）ACTH测定（N-POMC）

N-POMC测定大剂量（8mg/d×2）地塞米松抑制试验阴性抑制到对照值50%以下下丘脑-垂体病变阳性不受抑制肾上腺病变—腺瘤/癌异源性ACTH综合征功能自主性第十六页，共二十七页，编辑于2023年，星期三定位诊断（2）美替拉酮（甲吡酮）试验CRH兴奋试验Cushing病反应过度异源性ACTH综合征多数无反应肾上腺性无反应影像学检查超声CTMRIMIBG111In标记奥曲肽闪烁扫描（识别异源性肿瘤）第十七页，共二十七页，编辑于2023年，星期三Cushing综合征的鉴别诊断—————————————————————————疾病名称皮质醇ACTHACTHDF抑制及其代谢物兴奋试验（大）试验肾上腺腺瘤/癌高低无反应不抑制Cushing病高高过度反应可抑制异源性ACTH高极高有反应不抑制综合征—————————————————————————第十八页，共二十七页，编辑于2023年，星期三Cushing综合征的治疗（1）Cushing病★垂体手术（经蝶经颅）放射治疗药物（赛庚啶丙戊酸钠溴隐停）

联合治疗★肾上腺

手术药物（甲吡酮氨基导眠能酮康唑等）第十九页，共二十七页，编辑于2023年，星期三Cushing综合征的治疗（2）肾上腺皮质腺瘤

手术可治愈术后激素替代肾上腺皮质腺癌

手术化疗药物预后极差第二十页，共二十七页，编辑于2023年，星期三Cushing综合征的治疗（2）自主性结节性肾上腺增生

手术后终生激素替代治疗异源性ACTH综合征

原发病治疗手术放疗化疗预后取决于原发病第二十一页，共二十七页，编辑于2023年，星期三Cushing综合征肾上腺围手术期及术后的处理（1）-12-2小时醋酸可的松各50mgim术中氢化可的松100-200mg静脉滴注当日共200-300mg同时醋酸可的松50mgimq6h手术后第2-3日醋酸可的松50mgimq8h氢化可的松酌情第二十二页，共二十七页，编辑于2023年，星期三Cushing综合征肾上腺围手术期及术后的处理（2）手术后第4-5日醋酸可的松50mgimq12h氢化可的松酌情酌情改口服糖皮质激素维持剂量6-12月第二十三页，共二十七页，编辑于2023年，星期三肾上腺皮质功能减退症定义肾上腺皮质激素慢性分泌不足所致的临床综合征病因原发性（Addison病）肾上腺结核免疫性萎缩手术转移病变等继发性垂体缺血梗塞肿瘤放疗第二十四页，共二十七页，编辑于2023年，星期三肾上腺皮质功能减退症临床表现色素沉着低血压低血糖低血钠高血钾继发性无色素沉着多伴有甲状腺性腺功能不足第二十五页，共二十七页，编辑于2023年，星期三肾上腺皮质功能减退症的鉴别疾病名称皮质醇ACTH