视神经脊髓炎与多发性硬化

视神经脊髓炎与多发性硬化第一页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第二页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第三页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第四页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第五页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第六页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第七页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第八页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第九页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第十页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第十一页，共三十三页，编辑于2023年，星期四视神经脊髓炎诊断标准WingerchukDM在2005年美国神经病学年会上对原来NMO的诊断标准进行改进，提出新的校正标准：1.绝对标准：有视神经炎和脊髓炎的证据。除掉了他1999年提出的“没有视神经炎和脊髓炎以外的其它神经损伤证据”2.主要支持标准：MRI上有三个节段以上的脊髓炎的证据；或血清NMO-IgG（＋）。第十二页，共三十三页，编辑于2023年，星期四早期视神经脊髓炎诊断标准最近WingerchukDM又提出早期诊断NMO的标准：1.脊髓MRI的纵轴上有超过三个节段的弥漫的脊髓灰质和白质的病灶，而脑MRI正常；2.脑脊液OCB（－），但脑脊液有增多的多核白细胞（常为中性粒细胞大于50个和嗜酸性粒细胞大于3个）；3.血液中有NMO特异性标志物NMO-IgG（＋）。第十三页，共三十三页，编辑于2023年，星期四视神经损伤的特点视乳头炎球后视神经炎视交叉之前第十四页，共三十三页，编辑于2023年，星期四NMO与CMS的发病机制区别CMS：TH1细胞免疫为主，IFN-gama，TNF,IL-2升高；体液免疫参与，脑脊液IgG升高，PLP、MOG、MBP的抗体升高，OCB（＋）。NMO:体液免疫为主，脑脊液中IgM、中性粒细胞趋化因子IL-17和IL-8以及嗜酸性粒细胞趋化因子Eotaxin-2和IL-5升高。NMO-IgG(+),该抗体为特异性抗体，提示与水通道蛋白4有关的离子通道病。第十五页，共三十三页，编辑于2023年，星期四NMO-IgG(+)抗体NMO-IgG(+)抗体与构成BBB的星星胶质细胞伪足的水通道蛋白4（AQP4）结合，水通道蛋白4（AQP4）主要分布于视神经、脊髓，下丘脑。第十六页，共三十三页，编辑于2023年，星期四NMO病理特点（Brain,8例)NMO受累的脊髓节段比较广泛，通常超过三个以上脊椎节段。脊髓肿胀、软化、广泛的脱髓鞘，并有空洞、坏死以及急性轴突损伤。典型的病灶位于脊髓的中央，少突胶质细胞丢失明显，极少有髓鞘再生，病灶周围是髓鞘保留区。第十七页，共三十三页，编辑于2023年，星期四NMO病理特点病灶内有明显的巨噬细胞、小胶质细胞以及B淋巴细胞浸润。此外，病灶内血管壁增厚、纤维化、透明样变，同时有血管增生。NMO病灶内激活的补体和Ig沉积于血管周围。病灶内的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的浸润。第十八页，共三十三页，编辑于2023年，星期四NMO临床特点性别：NMO发病明显多见与女性，国外报道女性：男性＝7:1，而CMS女性：男性＝2.1:1。年龄：NMO的发病年龄较CMS高，常在40岁以上，而CMS多见于40岁以下。第十九页，共三十三页，编辑于2023年，星期四NMO临床特点病程：病程上NMO较CMS病情进展快（5年之内，约50％的病人不能独立行走，至少一个眼视力丧失），早期复发率高，并且各种治疗的效果不佳。CMS早期轻，进展慢，疗效好。部位：NMO选择性地累及视神经和脊髓，出现脊髓炎或/和视神经炎的症状，如视力下降和括约肌功能受损，而其他CNS几乎不受累，而CMS多见大脑半球、脑干、小脑，多表现为复视、偏身体麻木或无力。NMO的视神经和脊髓炎的症状一般比CMS重，并常伴有阵发性强直性痉挛。第二十页，共三十三页，编辑于2023年，星期四NMO治疗基础治疗：强的松+硫唑嘌呤非特异免疫治疗：IVIGPE(plasmaexchang）特异性免疫治疗：CD20的MabRituxumab(Rituxan,CD20)(Lancet2005)免疫调节治疗：IFN-beta，它汀类,G-CSF神经保护治疗：EPO,G-CSF第二十一页，共三十三页，编辑于2023年，星期四CMS的MRI标准满足以下4点中的3点：1．1个钆增强病灶；或者如果没有钆增强病灶在T2相上有9个高信号病灶。2．至少1个幕下病灶3．至少1个近皮质病灶4．至少3个脑室旁病灶

第二十二页，共三十三页，编辑于2023年，星期四TheMcDonaldcriteriaofCMS211(CIS)2disseminationinspaceinMRIorpositiveCSFand2MRIlesions

or

secondrelapse21none;clinicalevidencesufficientpositiveCSFAND

disseminationinspaceinMRI:9cerebralT2-lesionsor

2spinallesionsor4-8cerebrallesionsand1spinallesionor

positiveVEPand4-8cerebrallesionsor

positiveVEPand<4zerebralenLäsionenand1spinallesionANDdisseminationintimeinMRIorpersistentprogressionfor1yeardisseminationintimeinMRIorsecondrelapsedisseminationinspaceinMRIorpositiveCSFand2MRIlesionsANDdisseminationintimeinMRIorsecondrelapse0(slowprogression)211ClinicalrelapseLesionsAdditionalrequirementsfordiagnosis第二十三页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第二十四页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第二十五页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第二十六页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第二十七页，共三十三页，编辑于2023年，星期四第二十八页，共三十三页，编辑于2023年，星期四病理－CMS病灶分布：视神经的交叉后段。脊髓特点：不超过两个节段、在上胸髓和颈髓、偏心分布、不侵犯灰质。大脑半球：脑室周围、跨胼胝体的病灶、少数病灶靠近皮质。脑干：中线病灶、桥脑臂。小脑髓质。第二十九页，共三十三页，编辑于2023年，星期四尽管在部分MS中也发现激活的补体，但其激活程度不如NMO明显，此外，MS病灶内Ig和激活补体主要沉积在病灶内变性的髓鞘上，病灶边缘的巨噬细胞内和少突胶质细胞上，而不同于NMO沉积于血管周围。MS病灶内很少出现NMO病灶内的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的浸润。第三十页，共三十三页，编辑于2023年，星期四CMS的治疗大剂量激素冲击：它汀类：liptorβ－干扰素（