肾小球肾炎秋

肾小球肾炎秋第一页，共五十六页，编辑于2023年，星期三讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型2、熟悉各型的临床特点第二页，共五十六页，编辑于2023年，星期三讲授主要内容概述病因与发病机制临床表现诊断治疗第三页，共五十六页，编辑于2023年，星期三肾小球疾病概述

是以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现的肾小球疾病病因：原发性、继发性、遗传性肾小球疾病定义原发性肾小球疾病分类

临床分型病理分型第四页，共五十六页，编辑于2023年，星期三临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾小球肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾小球肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾小球肾炎（无症状性血尿和/或蛋白尿）latentglomerulonephritis（asymptomatichematuriaand/orproteinuria）肾病综合征NSnephroticsyndrome第五页，共五十六页，编辑于2023年，星期三急性GN急进性GN慢性GN隐匿性GN肾病综合征第六页，共五十六页，编辑于2023年，星期三急进性肾小球肾炎（Rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN）

第七页，共五十六页，编辑于2023年，星期三临床特征1.急性肾炎综合征血尿、蛋白尿、水肿、高血压2.肾功能急剧坏转（半年内达到尿毒症）3.病理类型为新月体性肾小球肾炎第八页，共五十六页，编辑于2023年，星期三原发性肾小球疾病原发性急进性肾小球肾炎（RPGN）在其他原发性肾小球病基础上发生的RPGN继发于全身性疾病的RPGN感染相关的RPGN药物相关的RPGN病因与发病机制第九页，共五十六页，编辑于2023年，星期三免疫病理分型Ⅰ型抗肾小球基底膜型Ⅱ型免疫复合物型Ⅲ型少免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害第十页，共五十六页，编辑于2023年，星期三诱因病毒感染（约半数以上的RPGN有上呼吸道感染的前驱病史）某些有机溶剂、碳氢化合物（RPGN）某些药物如丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪等（Ⅲ-RPGN）吸烟、吸毒、遗传易感性……第十一页，共五十六页，编辑于2023年，星期三肾脏病理大体病理光镜免疫荧光电镜第十二页，共五十六页，编辑于2023年，星期三肾脏体积增大大体病理多少是增大？？第十三页，共五十六页，编辑于2023年，星期三新月体性肾炎

（毛细血管外增生性肾小球肾炎）诊断标准50%的肾小球有新月体形成肾小囊受累面积达50%以上新月体类型细胞性 细胞纤维性 纤维性第十四页，共五十六页，编辑于2023年，星期三E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润第十五页，共五十六页，编辑于2023年，星期三新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260第十六页，共五十六页，编辑于2023年，星期三新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx260第十七页，共五十六页，编辑于2023年，星期三免疫病理

病理I型RPGNIgG、C3沿肾小球毛细血管壁呈光滑线条状沉积Ⅱ型RPGNIgG、C3沿肾小球系膜区和毛细血管壁呈颗粒状沉积Ⅲ型RPGN肾小球内无/微量免疫复合物沉积第十八页，共五十六页，编辑于2023年，星期三Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积第十九页，共五十六页，编辑于2023年，星期三Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积第二十页，共五十六页，编辑于2023年，星期三电镜Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积第二十一页，共五十六页，编辑于2023年，星期三细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EM×7000第二十二页，共五十六页，编辑于2023年，星期三新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩第二十三页，共五十六页，编辑于2023年，星期三临床表现Ⅰ型中青年多见，Ⅱ、Ⅲ型中老年多见男性居多前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，早期出现少尿、无尿，进行性肾功能恶化，常伴贫血Ⅱ型多伴NS，Ⅲ型常有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎第二十四页，共五十六页，编辑于2023年，星期三实验室检查I型抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性Ⅲ型抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性Ⅱ型CIC阳性，冷球蛋白，C3降低B超双肾增大第二十五页，共五十六页，编辑于2023年，星期三诊断标准急性肾炎综合征+肾功能急剧恶化→可疑急性肾炎综合征+肾功能急剧恶化+病理示新月体性肾小球肾炎+除外系统性疾病→确诊第二十六页，共五十六页，编辑于2023年，星期三引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病鉴别诊断急性肾小管坏死（ATN）：诱因，肾小管损害表现为主急性过敏性间质性肾炎（AIN）：药物，嗜酸性粒细胞增多梗阻性肾病：突然无尿，影像学证实尿路梗阻存在引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病继发性急进性肾炎：肺出血-肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎，等其他原发性肾小球疾病：重症毛细血管内增生性肾小球肾炎、重症系膜毛细血管性肾小球肾炎第二十七页，共五十六页，编辑于2023年，星期三治疗强化疗法替代治疗第二十八页，共五十六页，编辑于2023年，星期三强化疗法1.强化血浆置换疗法适应症Ⅰ型，Ⅲ型应首选（1）血浆置换每日或隔日一次×10～14天直至抗GBM抗体、ANCA或免疫复合物转阴，病情好转（2）糖皮质激素、细胞毒药物2.甲泼尼龙冲击+环磷酰胺适应症Ⅱ、Ⅲ型及时防治继发感染和钠水潴留等第二十九页，共五十六页，编辑于2023年，星期三血液透析或腹膜透析移植（病情稳定6～12m或抗GBM抗体转阴后）替代治疗第三十页，共五十六页，编辑于2023年，星期三预后免疫病理类型：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型强化治疗是否及时：无少尿、血肌酐＜530μmol/L、病理无广泛不可逆病变（纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化）时开始治疗，预后较好年龄：老年预后较差第三十一页，共五十六页，编辑于2023年，星期三慢性肾小球肾炎chronicglomerulonephritis，CGN第三十二页，共五十六页，编辑于2023年，星期三以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能减退为特征。最终发展为慢性肾衰竭。临床表现多样。概述第三十三页，共五十六页，编辑于2023年，星期三病因与发病机制1.由不同病因、发病机理和病理类型的原发肾炎构成2.仅少数由急性肾炎而来3.起始因素多为免疫介导炎症4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等非免疫未炎症因素参与慢性化第三十四页，共五十六页，编辑于2023年，星期三病理多种病理类型系膜增生性肾小球肾炎（IgA及非IgA）系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎第三十五页，共五十六页，编辑于2023年，星期三肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化第三十六页，共五十六页，编辑于2023年，星期三临床表现1.可发生于任何年龄，青中年为主，男性2.多见3.起病缓慢、隐匿4.蛋白尿、血尿、高血压、水肿5.不同程度肾功能减退6.反复、迁延，渐进性发展为慢性肾衰竭7.早期乏力、疲倦、腰痛、纳差，水肿第三十七页，共五十六页，编辑于2023年，星期三尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低

实验室检查第三十八页，共五十六页，编辑于2023年，星期三诊断标准

尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿），水肿及高血压病史达1年以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎（不到1年者，①呈急性肾炎综合征……②仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿，需行肾活检）第三十九页，共五十六页，编辑于2023年，星期三鉴别诊断1.继发性肾小球疾病：狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾病等2.遗传性肾病：Alport综合征等3.其他原发性肾小球病：无症状性血尿和/或蛋白尿(无水肿、高血压、肾功能损害。病理改变多较轻4.感染后急性肾小球肾炎5..原发性高血压肾损害6.慢性肾盂肾炎第四十页，共五十六页，编辑于2023年，星期三治疗1.限制食物中蛋白及磷入量第四十一页，共五十六页，编辑于2023年，星期三2.积极控制高血压和减少尿蛋白高血压治疗目标：尿蛋白1g/d者125/75mmHg

尿蛋白1g/d者130/80mmHg限盐（NaCl6g/d）噻嗪类-袢利尿剂ACEI、ARB2.积极控制高血压和减少尿蛋白2.积极控制高血压和减少尿蛋白2.积极控制高血压和减少尿蛋白2.积极控制高血压和减少尿蛋白第四十二页，共五十六页，编辑于2023年，星期三3.应用血小板解聚药大剂量双嘧达莫（100mg/d）小剂量阿司匹林（40-300mg/d）4.糖皮质激素和细胞毒药物根据病因、病理类型及其程度，尿蛋白，肾功能等决定5.避免加重肾损害的因素感染、劳累、妊娠、肾毒性药物等第四十三页，共五十六页，编辑于2023年，星期三预后决定肾功能进展快慢的因素：病理类型轻重、是否合理治疗、是否认真保养第四十四页，共五十六页，编辑于2023年，星期三隐匿性肾炎latentglomerulonephritis第四十五页，共五十六页，编辑于2023年，星期三即无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿病理表现：见于轻微病变性肾小球肾炎、轻度系膜增生性肾小球肾炎（非IgA肾炎、IgA肾炎）、局灶性节段性肾小球肾炎等临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害概述第四十六页，共五十六页，编辑于2023年，星期三实验室检查单纯性血尿相差显微镜尿红细胞形态检查尿红细胞容积分布曲线测定无症状蛋白尿尿蛋白定量、尿蛋白电泳，尿本周蛋白、尿蛋白免疫电泳第四十七页，共五十六页，编辑于2023年，星期三诊断肾小球性血尿/蛋白尿无水肿、高血压、肾功能减退第四十八页，共五十六页，编辑于2023年，星期三鉴别诊断必要时需肾活检单纯性血尿系统性疾病遗传性疾病非典型的急性肾炎恢复期等无症状蛋白尿功能性蛋白尿、体位性蛋白尿等生理性蛋白尿其他原发性或继发性肾小球病的早期或恢复期第四十九页，共五十六页，编辑于2023年，星期三治疗

无需特殊疗法1.定期检查：尿沉渣、尿蛋白、肾功能、血压2.保护肾功能、避免肾损伤的因素3.反复发作的慢性扁桃体炎与血尿、蛋白尿发作密切相关者：待急性期过后行扁桃体摘除术4.中医药辩证施治第五十页，共五十六页，编辑于2023年，星期三预后可长期迁延可间歇性或时而轻微时而稍重大多数可肾功能长期维持正常少数自愈或尿蛋白渐多出现高血压和肾功能减退，转成慢性第五十一页，共五十六页，编辑于2023年，星期三IgA肾病以肾小球系膜区IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病是肾小球源性血尿最常见的原因潜伏期短临床表现和肾脏病理表现多样第五十二页，共五十六页，编辑于2023年，星期三诊断标准

肾活检免疫病理排除肝硬