2023结缔组织病相关间质性肺病（全文）

2023结缔组织病相关间质性肺病(全文)间质性肺疾病(ILD)是指一种异质性和挑战性的弥漫性实质肺疾病。ILD,包括进行性纤维性ILD,是系统性自身免疫性疾病的常见表现,是许多风湿病死亡的主要原因。结缔组织病(CTD)是指一组自身免疫性疾病，包括系统性硬化(SSc)、类风湿关节炎(RA)、原发性Sjdgren's综合征(pSS)、特发性炎症性肌病(IIM),包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、抗合酶综合征(ASS)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合性结缔组织病(MCTD)。这些疾病有一些共同的潜在机制，以自身免疫和免疫介导的器官功能障碍为特征，但也有独特的特点。CTD有多种肺部表现，其中间质性肺疾病(ILD)是最常见的一种,导致显著的发病率和死亡率增高。间质性肺病影响肺泡周围的组织间质，但也可能导致肺泡和气道结构的改变。大约40〜50%的CTD患者存在ILD,SSc和DM及PM中发生率较高，而在SLE中发生率较低。CTD-ILD的患病率为：RA-ILD58%,SLE-ILD13%,SS-ILD27%,DM/PM-ILD80%,SScSSc-ILD91%,MCTD-ILD67%OILD通常在诊断CTD的同时或之后被诊断或ILD可能是CTD的初始表现，或表现为提示自身免疫过程的结果，但不足以诊断为明确的CTD-ILD的患者，2015年定义了具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)这一研究术语，用于对可能表现出CTD的临床、放射学或血清学特征，但不符合CTD正式定义的ILD患者进行分类。然而,这些分类标准的价值和预后相关性目前还不清楚，这可能反映了我们目前的风湿病CTD标准的局限性，并表明越来越需要风湿病学家和呼吸内科医生在ILD临床实践和研究中进行跨专业合作。呼吸学会指南和英国国家医疗服务体系(NHSEngland)都建议采用多学科团队(MDT)方法来诊断和管理ILD,包括临床(包括呼吸科和风湿科)、放射学和(当需要时)组织病理学参与。在上述所有自身免疫性疾病中，通常在出现关节和骨骼症状和体征后，可观察到肺部受累。而且，早期识别呼吸改变对预后至关重要，因为累及肺部会增加发病率和死亡率。几乎所有这些自身免疫性疾病都可能发生ILD,不同的肺病理模式,如寻常型间质性肺炎(UIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(0P),淋巴间质性间质性肺炎(LIP)等。高分辨率计算机断层扫描(HRCT)上观察到的CTD-ILD模式的患者中，生存率优于特发性肺纤维化(IPF)患者。表1.CTD肺受累常见的组织病理学表现当对CTD患者进行HRCT时对ILD的存在和模式的评估很重要。ILD的这些成像模式与组织病理学模式相关HRCT上UIP表现为网状纤维化特征，包括结构扭曲、牵引性支气管扩张和可能的蜂窝状。这些表现以周围和基底为主，但典型表现为上叶异常。与UIP模式不一致的发现包括上肺或中肺或支气管血管周围的广泛的磨玻璃影，小结节，散在的囊肿，明显的马赛克灌注和空气滞留，实变。NSIP（非特异性间质性肺炎）表现为双侧、基底为主的磨玻璃影和靠近胸膜的网状影，伴有支气管牵引性扩张。纤维化异常在细胞性NSIP患者中表现为微小，而在纤维性NSIP患者中则表现为明显的蜂窝状UIP。纤维性NSIP在CTD-ILD中最常见，靠近胸膜的肺受累较少（胸膜下保留）提示NSIP。OP（机化性肺炎）表现为斑片状、周围性、常明显为胸膜下、细支气管周围可迁移的实变。可发生小叶周围阴影和反磨玻璃晕征。LIP(淋巴间质性间质性肺炎)在HRCT上通常表现为非特异性，但可表现为多个薄壁囊肿各种IIP模式的影像学表现通常与CTD相关的影像学表现难以区分，但可以识别出一些CTD相关病因的线索。结合NSIP-OP模式。当基底显示纤维化异常表现为叠加的0P模式时，应怀疑CTD，特别是特发性炎症性肌病(IIMs)或抗合成酶综合征(ASS)。ASS表现为急性呼吸衰竭和DAD叠加在基础为主的ILD模式上。无法分类的间质性肺炎可能是由非典型或混合的影像学表现引起的，包括支气管血管周围分布。丰富的蜂窝状征象（广泛的蜂窝状囊肿形成，纤维化占肺70%）和前上叶征象（网状和蜂窝状囊肿集中在前上叶），提示CTD的肺影像学表现。CTD存在及其不同疾病相对患病频率，详细见表2。表2.CTD中CT成像模式的相对频率ILD是CTD患者的常见肺部并发症，发病率约为40%诊断和治疗困难，死亡率高，预后较差。因此早期诊断早期干预非常重要，影像学,尤其是HRCT早早期诊断中非常重要，了解其影像学特点，可以帮助风湿科医生早期识别CTD-ILDO参考文献JeganathanN,SathananthanM.ConnectiveTissueDisease-RelatedInterstitialLungDisease:Prevalence,Patterns,Predictors,Prognosis,andTreatment.Lung.2020,198(5):735-759.LeeCT,StrekME.Theotherconnectivetissuedisease-associatedinterstitiallungdiseases:Sjogren'ssyndrome,mixedconnectivetissuedisease,andsystemiclupuserythematosus.CurrOpinPulmMed.2021,27(5):388-395.3.SchulteJJZHusainAN.ConnectiveTissueDiseaseRelatedInterstitialLungDisease.SurgPatholClin.2020,13(1):165-188.4.BartlettEC,RenzoniEAZ