肝性脑病最终1课件

肝性脑病最终肝性脑病最终版讲授目的和要求1.掌握肝脑的临床表现、分期、诊断、治疗2.熟悉辅助检查3.了解病因、发病机制、病理讲授主要内容定义病因发病机制临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗

严重肝病门体分流代谢紊乱主要临床表现智力减退意识障碍行为失常和昏迷中枢神经系统功能失调定义病因各型肝硬化；门体分流手术；重症病毒性肝炎暴发性肝衰竭中毒性肝炎药物性肝病原发性肝癌；妊娠期急性脂肪肝；严重胆系感染；诱因上消化道出血；大量排钾利尿、放腹水；高蛋白饮食；催眠镇静药、麻醉药；便秘；尿毒症；外科手术；感染；发病机制病理生理基础:肝细胞功能衰竭/门体分流存在一、氨中毒学说二、神经递质的变化氨基丁酸/苯二氮卓(GABA／BZ)复合体学说假神经递质学说色氨酸三、锰离子氨中毒学说氨的形成和代谢(一）氨的形成胃肠道谷氨酰胺肠上皮细胞代谢后（谷氨酰胺NH3+谷氨酸）肠道细菌对食物中的蛋白质分解（尿素NH3+CO2）肾脏骨骼肌和心肌NH4NH3H+OH-+尿素鸟氨酸代谢环形成尿素脑、肝、肾酮戊二酸+NH3→谷氨酸谷氨酸+NH3→谷氨酰胺肾脏排氨以NH4+形式大量排氨。肺血氨过高时，肺部呼出少量氨中毒学说-氨的清除大量排钾利尿、放腹水；芳香族氨基酸（AAA）色氨酸此期有明显的神经体征。严重肝病和/或广泛门体分流及肝性脑病的诱因。诱因明确且易消除者预后较好其他保持大便通畅、防治便秘HE【最常见】进一步追问肝病史，检查肝脾大小、肝功能、血氨、脑电图等将有助于诊断与鉴别诊断。【1～2期肝性脑病限制在20g/d】大量排钾利尿、放腹水；纠正水、电解质和酸碱平衡失调。诱发电位是中枢神经系统在感受外界或内在刺激时所诱发的生物电活动。尿素鸟氨酸代谢环形成尿素氨中毒学说氨的形成和代谢诱因明确且易消除者预后较好肝性脑病各期的临床特点。二、肝性脑病时血氨增加的原因生成过多清除减少肝功能衰竭时清除能力降低。门体分流氨绕过肝脏进入体循环。

干扰脑的能量代谢。NH3+酮戊二酸→谷氨酸、谷氨酸+NH3谷胺酰胺合成酶谷胺酰胺，消耗ATP，生成谷胺酰胺，可导致星形细胞肿胀、脑水肿。酮戊二酸则脑细胞能量供应不足。谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质。氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能。氨对中枢神经的毒性作用肝性脑病的形成血液动力的原因正常情况代谢的原因NH4+HEHEdefect氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说GABA/BZ复合体GABABZ巴比妥类氯离子进入神经传导抑制假性神经递质学说兴奋性神经递质抑制性神经递质去甲肾上腺素、多巴胺、乙酰胆碱、谷氨酸和门冬氨酸-羟酪胺、苯乙醇胺酪氨酸、苯丙氨酸

酪胺苯乙胺-羟化酶脱氢酶【芳香族氨基酸（AAA）】纠正水、电解质和酸碱平衡失调。【芳香族氨基酸（AAA）】二、肝性脑病时血氨增加的原因芳香族氨基酸（AAA）色氨酸暴发性肝功衰所致的HE预后最差【1～2期肝性脑病限制在20g/d】大量排钾利尿、放腹水；影像学检查急性－脑水肿；慎用镇静药及损伤肝功能的药物。门体分流氨绕过肝脏进入体循环。C（Cirrhosis，肝硬化）纠正水、电解质和酸碱平衡失调。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变。严重肝病和/或广泛门体分流及肝性脑病的诱因。氨中毒学说氨的形成和代谢神志清后蛋白20g/d1g/（kg.酮戊二酸则脑细胞能量供应不足。氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能。肝病时不能正常排除，入体循环。色氨酸芳香族氨基酸（AAA）色氨酸1.与白蛋白结合后不能通过血脑屏障2.白蛋白游离的色氨酸通过血脑屏障AAA↑→脑内5HT↑→大脑抑制锰离子具有毒性由肝脏分泌入胆道，经肠道排出。肝病时不能正常排除，入体循环。病理改变大脑功能的生化紊乱为可逆性，罕见大脑有明显的病理变化。急性HE脑部常无明显的解剖异常，但多伴有脑水肿。慢性HE脑部有时可有原浆性星形细胞肥大和增多，大脑皮质变薄、神经元及神经纤维消失，严重者可出现脑细胞片状坏死。病理

类型定义A型急性肝衰竭相关HE【2周内】；

亚急性肝衰竭【2~12周】

B型门-体分流相关HE，无内在肝细胞疾病

C型与肝硬化及门脉高压和（或）门-体分流相关

HE【最常见】HE分类简易记忆法：A（Acute，急性)；B（Bypass，旁路）；C（Cirrhosis，肝硬化）HE的临床分期0期（潜伏期）轻微肝性脑病，无行为异常，只心理测试轻微异常1期（前驱期）轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常。2期（昏迷前期）嗜睡、行为失常为主，定向力、计算力和理解力均减退，言语不清、书写障碍。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变。3期（昏睡期）昏睡，但可唤醒，醒时尚能应答，有神志不清，肌张力增高。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常。4期（昏迷期）神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷，EGG异常。

实验室和其他检查血氨慢性HE多↑，急性多正常。血浆氨基酸门体分流支链氨基酸/芳香族氨基酸<1脑电图检查4～7次/秒的波，也有1～3次/秒的波。实验室和其他检查诱发电位是中枢神经系统在感受外界或内在刺激时所诱发的生物电活动。根据刺激的不同，有视觉诱发电位、听觉诱发电位、躯体感觉诱发电位。临界视觉闪烁频率视网膜胶质细胞病变判断是否存在肝脑影像学检查急性－脑水肿；慢性－脑萎缩。暴发性肝衰竭中毒性肝炎暴发性肝衰竭中毒性肝炎由肝脏分泌入胆道，经肠道排出。根据刺激的不同，有视觉诱发电位、听觉诱发电位、躯体感觉诱发电位。氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说一、及早识别、消除诱因由肝脏分泌入胆道，经肠道排出。类型定义氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能。植物蛋白【支链氨基酸较多】>动物蛋白氨中毒学说氨的形成和代谢轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常。肝病时不能正常排除，入体循环。【芳香族氨基酸（AAA）】此期有明显的神经体征。肾脏排氨以NH4+形式大量排氨。一、及早识别、消除诱因慎用镇静药及损伤肝功能的药物。诱因明确且易消除者预后较好尿素鸟氨酸代谢环形成尿素【芳香族氨基酸（AAA）】实验室和其他检查心理智能测验对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用。常用的有数字连接试验和数字符号试验诊断和鉴别诊断主要诊断依据严重肝病和/或广泛门体分流及肝性脑病的诱因。精神错乱、昏睡或昏迷、扑翼样震颤阳性。明显的肝功能损害或血氨增高。脑电图改变心理智能测试头部影像学检查，排除脑血管意外。诊断和鉴别诊断精神病引起昏迷的其他疾病糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静剂过量。进一步追问肝病史，检查肝脾大小、肝功能、血氨、脑电图等将有助于诊断与鉴别诊断。治疗一、及早识别、消除诱因纠正水、电解质和酸碱平衡失调。止血和清除肠道积血预防和控制感染慎用镇静药及损伤肝功能的药物。其他保持大便通畅、防治便秘二、营养支持治疗目的促进机体的合成代谢、抑制分解代谢。急性发作数日内禁蛋白饮食；【1～2期肝性脑病限制在20g/d】神志清后蛋白20g/d1g/（kg.d）慢性肝脑无需禁蛋白饮食植物蛋白【支链氨基酸较多】>动物蛋白清洁肠道灌肠或导泻生理盐水或弱酸性溶液灌肠；25%硫酸镁30～60ml导泻；乳果糖或乳梨醇可降低肠道PH，肠道产氨减少口服抗生素新霉素、甲硝唑，可抑制细菌生长，减少氨的生成益生菌制剂双歧杆菌、乳酸杆菌，减少氨生成

三、减少肠内有毒物的生成和吸收降氨药物L鸟氨酸L门冬氨酸（OA）20gqd静脉注射鸟氨酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸钾、谷氨酸钠精氨酸

四、促进体内氨的代谢GABA/BZ复合受体拮抗药氟马西尼1mg/h持续静滴。支链氨基酸疗效不肯定

五、调节神经递质改善肝功能阻断肝外门体分流TIPS人工肝肝移植六、基础疾病的治疗预后诱因明确且易消除者预后较好肝功能较好的门体性脑病预后较好肝功能差者预后较差暴发性肝功衰所致的HE预后最差口服抗生素新霉素、甲硝唑，可抑制细菌生长，减少氨的生成诱因明确且易消除者预后较好【芳香族氨基酸（AAA）】大脑功能的生化紊乱为可逆性，罕见大脑有明显的病理变化。清除减少肝功能衰竭时清除能力降低。C（Cirrhosis，肝硬化）诱发电位是中枢神经系统在感受外界或内在刺激时所诱发的生物电活动。暴发性肝衰竭中毒性肝炎进一步追问肝病史，检查肝脾大小、肝功能、血氨、脑电图等将有助于诊断与鉴别诊断。氨中毒学说-氨的清除A型急性肝衰竭相关HE【2周内】；酪胺苯乙胺大脑功能的生化紊乱为可逆性，罕见大脑有明显的病理变化。类型定义昏睡，但可唤醒，醒时尚能应答，有神志不清，肌张力增高。根据刺激的不同，有视觉诱发电位、听觉诱发电位、躯体感觉诱发电位。尿素鸟氨酸代谢环形成尿素疗效不肯定血浆氨基酸门体分流支链氨基酸/芳香族氨基酸<1亚急性肝衰竭【2~12周】HE【最常见】25%硫酸镁30～60ml导泻；严重肝病和/或广泛门体分流及肝性脑病的诱因。B型门-体分流相关HE，无内在肝细胞疾病诱因明确且易消除者预后较好肠道细菌对食物中的蛋白质分解（尿素NH3+CO2）严重肝病和/或广泛门体分流及肝性脑病的诱因。尿素鸟氨酸代谢环形成尿素C（Cirrhosis，肝硬化）【芳香族氨基酸（AAA）】根据刺激的不同，有视觉诱发电位、听觉诱发电位、躯体感觉诱发电位。【1～2期肝性脑病限制在20g/d】数日内禁蛋白饮食；类型定义影像学检查急性－脑水肿；尿素鸟氨酸代谢环形成尿素影像学检查急性－脑水肿；血氨慢性HE多↑，急性多正常。肾脏排氨以NH4+形式大量排氨。氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能。根据刺激的不同，有视觉诱发电位、听觉诱发电位、躯体感觉诱发电位。一、及早识别、消除诱因B型门-体分流相关HE，无内在肝细胞疾病A型急性肝衰竭相关HE【2周内】；口服抗生素新霉素、甲硝唑，可抑制细菌生长，减少氨的生成根据刺激的不同，有视觉诱发电位、听觉诱发电位、躯体感觉诱发电位。纠正水、电解质和酸碱平衡失调。氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能。口服抗生素新霉素、甲硝唑，可抑制细菌生长，减少氨的生成实验室和其他检查肾脏排氨以NH4+形式大量排氨。肝性脑病的常见诱因有哪些？肝性脑病的常见诱因有哪些？慢性HE脑部有时可有原浆性星形