类天疱疮2021完整版课件

类天疱疮类天疱疮的护理概述临床表现鉴别诊断治疗护理措施概述大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid,BP）是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下水疱，免疫病理显示基底膜带IgG和（或）C3沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。临床表现本病多见于50岁以上的中老年人，好发于胸腹部和四肢近端。典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱，疱壁较厚，呈半球状，直径可从小于1cm至数cm，疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，破溃后糜烂面常覆以痂皮或血痂，也可愈合，成批出现或此起彼伏，尼氏征（加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象）阴性。临床表现少数患者也可出现口腔等黏膜损害，但较轻微。可有不同程度瘙痒。本病进展缓慢，如不予治疗可持续数月至数年，也会自发性消退或加重，预后好于天疱疮。死亡原因为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症和多脏器功能衰竭。死亡原因为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期、大剂量应用糖皮质激素等免疫抑制剂后引起的感染等并发症和多脏器功能衰竭。少数患者也可出现口腔等黏膜损害，但较轻微。床单、被套、内衣等直接接触患者创面的物品，应柔软，并勤更换。此外，瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮，很少见。治疗越及时，皮损控制越快，预后越好类天疱疮尼氏征均为阴性向患者讲解情志与疾病康复的关系，尽量保持心情舒畅，注意劳逸结合，积极配合治疗。贴身内衣选择纯棉衣物;皮肤瘙痒时勿用手搔抓;及时到医院就诊治疗。治疗关键：在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用。全身严重皮损给患者带来极大痛苦，患者及家属多恐惧和焦虑，担心疾病的预后以及由此产生的经济负担，因此要同情和理解患者，以和蔼的态度、亲切的语言耐心细致解释发病原因，疾病的转归，强调配合治疗的重要性，让患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。原则:是早诊断，早治疗。各型天疱疮尼氏征均为阳性指导患者每次进食后漱口。在显微镜下观察，类天疱疮位于皮下，没有"天疱疮细胞“皮损常发于下肢或头颈部；多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位，为疣状增生性损害；大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid,BP）是一种好发于中老年人的自身免疫性表皮下大疱病。临床表现

根据皮疹分布及形态特点，本病有如下变形：①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部；②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主；③增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位，为疣状增生性损害；④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性，有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。此外，瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮，很少见。鉴别诊断类天疱疮类天疱疮好发于老年人及机体抵抗力低下者，女性多于男性好发于躯干及四肢，疱壁紧张，不易破溃，破溃后糜烂面渗血，易于自愈。水疱发生于红斑上或正常皮肤上，伴有明显的瘙痒天疱疮极少累及粘膜，即使发病亦极轻微。天疱疮天疱疮好发于壮年，多数在30～60岁发病，男性多于女性好发于头部及躯干部，疱壁松驰易破，疱液澄清，难以自愈。水疱发生正常皮肤之上，瘙痒不明显天疱疮患者常有口腔及阴部粘膜受累，有些患者出现皮肤症状前即有口腔溃疡数年反复不愈。鉴别诊断类天疱疮类天疱疮尼氏征均为阴性在显微镜下观察，类天疱疮位于皮下，没有"天疱疮细胞“类天疱疮病情相对较轻，预后尚好。天疱疮各型天疱疮尼氏征均为阳性天疱疮的大疱位于皮内，并可看到一种特殊的"天疱疮细胞“天疱疮病程较长，病情较重，预后不良；治疗要点治疗目的：在于控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状，防止过大的紧张性水疱和糜烂面造成的继发病变。治疗关键：在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用。原则:是早诊断，早治疗。治疗越及时，皮损控制越快，预后越好治疗要点1．一般治疗加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食；对水疱、大疱数量多者应适量补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血症。2.药物治疗首选糖皮质激素，常采用强的松(Prednisone)，用量视皮损范围及病变严重程度而定.护理措施

全身严重皮损给患者带来极大痛苦，患者及家属多恐惧和焦虑，担心疾病的预后以及由此产生的经济负担，因此要同情和理解患者，以和蔼的态度、亲切的语言耐心细致解释发病原因，疾病的转归，强调配合治疗的重要性，让患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

心理护理护理措施

由于患者的皮肤完整性严重受损，且治疗过程中大剂量使用激素，使机体免疫力下降，极易发生感染，因此，采取严格的消毒隔离措施：严格限制探视;医护人员进入病房戴好口罩，帽子，使用一次性物品，防止发生医源性感染;病室内地面及物体表面经常擦拭；行紫外线空气消毒；床单、被套、内衣等直接接触患者创面的物品，应柔软，并勤更换。消毒隔离护理措施保持皮肤干燥，不宜洗浴，减少皮肤摩，皮损面积较大者，宜暴露皮损部位。及时更换污衣被。遵医嘱按时换药，严格无菌操作，用无菌注射器抽吸疱液，并保持疱壁完整。（避免因针头过粗或抽吸力量过大而造成局部损伤面积扩大的不良后果，并选择利于引流的水疱最低点作为穿刺进针，将水疱内的疱液充分吸净后拔出针头，用生理盐水再次消毒。）皮肤及黏膜护理护理措施

观察口腔黏膜变化，如分泌物多时，给予口腔护理，清除分泌物。指导患者每次进食后漱口。定时协助患者翻身，避免皮肤持续受压。皮肤及黏膜护理护理措施给患者及家属解释营养治疗的重要性，制定合理而详细的饮食计划，饮食宜清淡，以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食品为主，根据患者口腔黏膜的愈合情况，从流质、半流质逐步向普食过渡，多摄入含钾高的食物，防止低钾血症。饮食护理护理措施

本病需要大剂量使用激素，且用药时间相对较长，因此需要注意观察治疗过程中各种副作用的发生：监测生命体征的变化，保持水电解质以及酸碱平衡;定期作生化检查肝肾功能变化，观察患者有无黑便，警惕消化性溃疡的发生；病情稳定后激素的剂量逐步减少，要严密观察是否出现恶心、呕吐、发热、低血糖等。密切观察用药后的反应护理措施饮食指导：