非特异性间质性肺炎病例分析教学课件

病例特点女性，56岁活动后气短2个月，病初咳嗽、咳少许黄痰，无发热，于院外经抗感染治疗后，黄痰消失，活动后气短进行性加重。查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及爆裂音，杵状指（趾）阴性。

辅助检查

一般实验室检查：血气分析：肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低影像学检查：多次复查胸部CT

胸腔镜检查：术中右肺下叶见肺叶与正常组织有不同，略苍白，部分切除3X3cm2，病理回报NSIP(纤维化型)。

WBC:10.81×109/L,N%79.01%,ESR:19mm/h风湿免疫指标:RF:<8.69IU/ml,CRP<3.3mg/L,ANA1:100(-)CEA1.91NSE10.88C2112.27痰结核菌集菌+PCR:（－）痰培养＋药敏：（－）痰细胞学检查：（－）PH7.414PCO236.4mmHgPO268.4mmHgSaO294.2%

强的松60mgqd口服一月后复查肺CT病例特点女性，54岁活动后气短1年，加重3月查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许爆裂音，杵状指（趾）阴性。肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度降低IPF和NSIP的临床特征的比较以双肺基底部及胸膜下为主蜂窝肺少见,胸膜下明显疾病侵犯部位：肺间质，双侧，弥漫平均年龄约57岁约40～50岁2mmHgSaO294.胸膜下网格影4mmHgPO268.起病情况隐匿、慢性病程亚急性隐匿起病非特异性间质性肺炎NSIPBALF中性粒细胞增高淋巴细胞增高,CD4/CD8降低或69IU/ml,CRP<3.强的松60mgqd口服一月后复查肺CT双侧对称性磨玻璃影---间质炎症或纤维化部位：外周、基底、胸膜下4mmHgSaO294.81×109/L,N%79.病理新老病灶共存,蜂窝肺病变在时相上具一致性病死率约68%约11%一般实验室检查：

辅助检查

一般实验室检查：血气分析：肺功能：轻度限制性肺通气功能障碍，肺弥散功能中度降低影像学检查：多次复查胸部CT

胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。

WBC:6.55×109/L,N%55.34%,ESR:37mm/h风湿免疫指标:ANA1:100(+)余指标正常CEA2.22NSE10.97C2112.18PH7.395PCO242.9mmHgPO280.2mmHgSaO294.8%强的松60mgqd口服一月后复查肺CTDPLD间质性肺疾病ILD弥漫性实质性肺疾病DPLD疾病侵犯部位：肺间质，双侧，弥漫异质性：病因各异

机制不同

病变多样

DPLD的分类DPLD原因已明DPLD特发性间质性肺炎IIP肉芽肿性DPLD其它形式DPLD特发性肺间质纤维化IPF其它类型IIP脱屑性间质性肺炎DIP淋巴样间质性肺炎LIP非特异性间质性肺炎NSIP隐源性机化性肺炎COP急性间质性肺炎AIP呼吸性细支气管炎间质性肺病RB-ILD

诊断思路是不是DPLD？是不是IIP？哪一种IIP？NSIP的影像学特点胸膜下分布双侧对称性磨玻璃影---间质炎症或纤维化少见以下征像：实变蜂窝肺不规则线状影牵拉性支气管扩张不规则线状影IPF和NSIP的临床特征的比较淋巴样间质性肺炎LIP概述胸膜下网格影起病情况隐匿、慢性病程亚急性隐匿起病疾病侵犯部位：肺间质，双侧，弥漫强的松60mgqd口服一月后复查肺CT双侧对称性磨玻璃影---间质炎症或纤维化胸腔镜检查：术中右肺下叶见肺叶与正常组织有不同，略苍白，部分切除3X3cm2，病理回报NSIP(纤维化型)。以双肺基底部及胸膜下为主蜂窝肺少见,胸膜下明显概述81×109/L,N%79.81×109/L,N%79.活动后气短1年，加重3月活动后气短1年，加重3月部位：外周、基底、胸膜下不规则线状影IPF和NSIP的临床特征的比较69IU/ml,CRP<3.特发性肺间质纤维化IPFIPF影像学特点部位：外周、基底、胸膜下双侧非对称性：胸膜下网格影小结节影蜂窝状牵拉性支扩磨玻璃影IPF影像学IPF和NSIP的临床特征的比较平均年龄约57岁约40～50岁起病情况隐匿、慢性病程亚急性隐匿起病症状干咳、呼吸困难,少发热咳嗽、呼吸困难、消瘦发热(22%～33%)杵状指25%～50%10%～35%HRCT网状间质性改变、蜂窝肺,片状磨玻璃样改变。以双肺基底部及胸膜下为主蜂窝肺少见,胸膜下明显BALF中性粒细胞增高淋巴细胞增高,CD4/CD8降低或中性粒细胞和嗜酸细胞增高病理新老病灶共存,蜂窝肺病变在时相上具一致性病变分布不均成纤维细胞灶含有不同程度的炎症和纤维化皮质激素治疗反应差好病死率约68%约11%

概述特发性间质性肺炎各类型的诊断，需依靠临床-影像-病理学诊断（CRP诊断）NSIP较常见，临床表现无特异性，影像学表现为双肺弥漫的片状磨玻璃样改变，病理学表现为时相一致的炎症细胞浸润或纤维增生。该病对激素治疗反应较好。4mmHgSaO294.IPF和NSIP的临床特征的比较9mmHgPO280.IPF和NSIP的临床特征的比较IPF和NSIP的临床特征的比较特发性间质性肺炎IIP病死率约68%约11%IPF和NSIP的临床特征的比较诊断思路非特异性间质性肺炎NSIP起病情况隐匿、慢性病程亚急性隐匿起病肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低部位：外周、基底、胸膜下以双肺基底部及胸膜下为主蜂窝肺少见,胸膜下明显疾病侵犯部位：肺间质，双侧，弥漫肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低影像学检查：多次复查胸部CT3mg/L,ANA1:100(-)69IU/ml,CRP<3.异质性：病因各异机制不同病变多样

诊断思路是不是DPLD？是不是IIP？哪一种IIP？以双肺基底部及胸膜下为主蜂窝肺少见,胸膜下明显病变分布不均成纤维细胞灶含有不同程度的炎症和纤维化4mmHgSaO294.淋巴样间质性肺炎LIP病理新老病灶共存,蜂窝肺病变在时相上具一致性痰结核菌集菌+PCR:（－）病变分布不均成纤维细胞灶含有不同程度的炎症和纤维化4mmHgPO268.4mmHgSaO294.淋巴样间质性肺炎LIP395PCO242.部位：外周、基底、胸膜下一般实验室检查：活动后气短1年，加重3月4mmHgSaO294.查体：口唇无发绀，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及爆裂音，杵状指（趾）阴性。胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。BALF中性粒细胞增高淋巴细胞增高,CD4/CD8降低或起病情况隐匿、慢性病程亚急性隐匿起病弥漫性实质性肺疾病DPLD肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低弥漫性实质性肺疾病DPLD特发性间质性肺炎IIP9mmHgPO280.隐源性机化性肺炎COP胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。病理新老病灶共存,蜂窝肺病变在时相上具一致性平均年龄约57岁约40～50岁胸腔镜检查：术中左肺弹性回缩差，左下肺部分切除送检，病理回报NSIP（混合型）。痰结核菌集菌+PCR:（－）4mmHgPO268.4mmHgSaO294.肺功能：肺通气功能基本正常，肺弥散功能轻度降低淋巴样间质性肺炎LIP4mmHgSaO294.强的松60mgqd口服一月后复查肺CT部位：外周、基底、胸膜下病理新老病灶共存,蜂窝肺病变在时相上具一致性非特异性间质性肺炎NSIP以双肺基底部及胸膜下为主蜂窝肺少见,胸膜下明显4mmHgSaO294.BALF中性粒细胞增高淋巴细胞增高,CD4/CD8降低或IPF和NSIP的临床特征的比较部位：外周、基底、胸膜下4mmHgSaO294.疾病侵犯部位：肺间质，双侧，弥漫皮质激素治疗反应差好4mmHgSaO294.414PCO236.起病情况隐匿、慢性病程