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文档简介

HemorrhagicDisorderYeJieyuDepartmentofHematologyNanfangHospitalMy

God!!T39.5℃，Twitching!Gnathospasmus!Hyperemesis!Nervoussystemdisease:infection?lumbarpunctureCTscanCTscan:NormalNervoussysteminfection?cerebrospinalfluid(CSF):Normal×What?!PLT10G/L，HGB86g/LPurpura!Anemia!EvansSyndrome?HemolyticexamAuto-antibodiesexamITP?HemolyticexamBonemarrowaspirationDIC?CoagulationexamWhatwillbesuspect?HemolyticexamsHam'stest(-)Surcosehemolytictest(-)Heathemolytictest(-)Coombstest(-)Auto-antibodiesexamsNegativeCoagulationexamNormalResultsFreehemoglobin185mg/LEvansSyndrome?×ITP?×DIC?×

IntravascularhemolysisLetmeguess!!Microangiopathichemolyticanemia(MIHA)?schistocyteschistocytePeripheralbloodsmearSchistocyte4%Whatwillbethenext?Really!ThrombicThrombocytopenicPurpura(TTP)!!ThrombicThrombocytopenicPurpuraWhatisTTP?HowtodiagnosisTTP?HowtotreatTTP?WhatisTTP?DisseminatedthromboticmicroangiopathySymptomsincludingthrombocytopeniapurpura,microangiopathichemolyticanemia,fluctuatingneurologicalsigns,renalimpairment,andfever---”Classicalpentad”Rapidprogress,poorprognosis

ADAMTS13deficiencyisthemajorpathogenesis/action/showMediaPlayer?doi=10.1056%2FNEJMra1312353&aid=NEJMra1312353_attach_1&area=viedio.MP4ADAMTS13deficiencyandTTPMechanismofthrombocytopeniaandMIHAThrombocytopenia:SequestrationofplateletsinmicrovascularthrombiMIHA:fragmentationoferythrocytesduringpassagethroughthemeshworkHowtodiagnosisTTPAcombinationofclinicalhistory,examinationofthepatient,andabloodsmearADAMTS13activityassaysassistinconfirmingthediagnosisDIC?ButwithoutcoagulationabnormalityITP?ButwithoutneurologicalsignsEvans?ButCoombs(-),schistocytes>2%Neurologicalsigns?ButwiththrombocytopeniaandanemiaSLE?Butautoantibodies(-)DiagnosisofTTPHowtotreatTTP?Life-threateningdisease,ea

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