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结缔组织病相关肺部表现CTD发生呼吸系统并发症肺间质疾病(ILD)肺血管疾病;弥漫性肺泡出血;肺实质结节胸膜改变其他,如呼吸肌无力、吸入性肺炎等LD—CTD■PUMCH:在因肺间质纤维化住院患者中,继发于CTD1990年占20.1902019年占40.7%02000年占56.700发生率增加原因:DCT诊断意识提高;CTD存活DLD可以是CTD首发表现;肺间质病变的定义、临床特点以弥漫性师泡单位发伴间质纤维化为基本组异质性疾临床特点进行性呼吸困难ⅹ线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影多数呈限制性通气功能障碍,DICO息/运动时P(A-a)O2异常增大畚肉,盃和间质肺纤维化,件或ILD的鉴别:ATS-ERS指南2019ILD已知病因的肉芽肿所致其他类型LD如药物、D等IIPLLD,如结节病中LAM、Hx,PLCIPF/UIP除IPF以外的IPDIPRBILD|吸烟AIpCOPNSIPLIP
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