镰刀形红细胞贫血课件

镰形红细胞贫血贫血。定义:血红蛋白浓度减少至各不同地区、不同性别、不同年龄组的相应正常值以下功能上:机体红细胞总量减少,不能对周围组织充分供氧的一种病理状态红细胞红细胞体积很小,直径只有7~8um,形如圆盘,中间下凹,边缘较厚,呈圆饼状。它具有弹性和可塑性,在通过直径10um的毛细血管时,须单独通过,这样有利与物质的交换。正常红球形红口形红镰形红细胞细胞细胞细胞6贫血&感冒任何与验证相关的疾病持续时间较长后均可引起慢性病性贫血。主要的病生机制可能为炎症因子抑制骨髓红系生成,抑制肾脏EPO生成,如白细胞介素1(IL-1)、肿瘤坏死子(TNF),干扰素(aINF、βINF、yINF)红细胞寿命缩短,验证复合物在红细胞表面沉积导致网状内皮系统地巨噬细胞的吞噬骨髓反应性降低,产生的红细胞数减少铁转运受阻镰形红细胞贫血。发病机制HbS与HbA的α链相同,HbsSβ链N端第六位的谷氨酸被缬氨酸所取代,这相当于在HbS分子表面安装了一个疏水侧脸链。这一变化使血红蛋白的溶解度下降,但对氧合形式无影响。伸出HbS表面的val创造了一个粘性突起,与另一个HbS分子通过疏水作用而沉聚。电镜表明,沉淀由直径为21.4m的纤维组成,每根纤维是一个14股HbS链的超螺旋。纤维沉淀的形成压迫细胞质膜,是它弯曲为镰刀型。镰刀形红细胞不像正常双凹圆饼型红细胞那样平滑有弹性,因此不易通过毛细血管。在氧分压较低的毛细血管区,镰刀化的程度増加,某些细胞破裂在血管中形成胶冻状血流,进一步使组织氧分压降低引起局部组织缺氧,产生脾肿大,腰腹疼痛。。症状危象:a)急性疼痛危象b)再障危象:过性红系造血障碍,血红蛋白和网中红细胞降至低水平,一般与感染有红雨清条:度大于和步可生突结出算池,规对直图速加快生长发育迟缓:体重偏轻、身材较正常儿童低矮、骨髂发育延迟、青春期延迟骨异常泌尿生殖系统:肾髓质易受损肝脾:肿大或者纤维化心肺系统:在危象期间可能会发生明显的心动过速、房室传导阻滞。肺部纤维化,肺动脉高压感染神经系统腿部溃疡:踝部常见双侧大腿疼痛WHY?镰变的红细胞僵硬,变形性差,可受血管的机制破坏和单核巨噬系统吞噬而发生溶血。镰变的红细胞还可使血液黏滞性增加,血流缓慢,加之变形性差,易堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎症反应导致相应部位产生疼痛危象,多发生于肌肉、骨骼、四肢关节、胸腹部,尤以关节和胸腹部为常见布洛芬止痛?适应症:1.轻到中度的偏头痛发作期的治疗,偏头痛的预防性治疗2.慢性发作性偏侧头痛的治疗。3奋力性和月经性头痛的治疗。4其他:包括类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎等关节和肌肉病变。作用机制:布洛芬的镇痛、消炎作用机制尚未完全阐明可能作用于炎症组织局部,通过抑制前列腺素或其他递质的合成而起作用,由于白细胞活动及溶酶体酶释放被抑制,使组织局部的痛觉冲动减少,痛觉受体的敏感性降低。治疗痛风是通过消炎、镇痛、并不能纠正高尿酸血症。治疗痛经的作用机理可能是前列腺素合成受到抑制使子宫内压力下降、宫缩减少。镰形红细胞贫血&疟原虫猜测:寄生虫感染的红细胞选择性发生镰变,使单核巨噬