骨骼肌肌肉病理及染色

骨骼肌肌肉病理及染色第一页，共三十八页，编辑于2023年，星期二正常骨骼肌正常人石蜡切片HE染色，比冰冻显示更多的组织，在肌炎方面优于冰冻，且能较好地显示血管，HE染色正常人石蜡切片HE染色，横纹清晰，HE染色第二页，共三十八页，编辑于2023年，星期二

正常人三角肌，ATP酶（pH10.5）染色，1型淡染，2型深染。1型多于2型NADPH染色，1型纤维为深色，2型纤维为浅色正常骨骼肌第三页，共三十八页，编辑于2023年，星期二正常人PAS染色，显示糖原、黏多糖、糖蛋白等，主要鉴别糖原累积症，也可显示坏死、变性、血管结构、包涵体等Gomori三色，用于检测线粒体肌病、包涵体肌炎、其它含包涵体的肌病，胞浆为蓝绿色，正常骨骼肌第四页，共三十八页，编辑于2023年，星期二Myosin重链慢型免疫组化染色，深色为myosin1型

Myosin重链快型免疫组化染色，深色为myosin2型，显示2型体积略大正常骨骼肌第五页，共三十八页，编辑于2023年，星期二正常人电镜，明带（I），暗带（Z），A带，肌原纤维间有糖原、脂滴、线粒体和T管系统,线粒体位于I带旁卵圆形正常人电镜，显示T管系统位于A带I带交界处。显示线粒体和糖原正常骨骼肌第六页，共三十八页，编辑于2023年，星期二正常人1型纤维电镜，显示多而大的线粒体和旁边圆的均质的脂滴正常人2型纤维电镜，较1型纤维含有较小且较少的线粒体和脂滴，糖原较1型为多正常骨骼肌第七页，共三十八页，编辑于2023年，星期二神经源性肌萎缩，中央多角形萎缩的肌纤维，NADH深染，上：HE染色，多角形萎缩的肌纤维；下：ATP酶染色（pH10.5），肌纤维同型化，深为2型，浅为1型神经源性损害第八页，共三十八页，编辑于2023年，星期二神经源性损害神经源性损害，急性的失神经支配和再支配时出现，左：NADPH染色，右：Gomori染色第九页，共三十八页，编辑于2023年，星期二肌源性损害肌纤维大小不一，圆形，有核内移（正常不超过3％），肌纤维分裂第十页，共三十八页，编辑于2023年，星期二DMD患者，HE，间质纤维化，纤维大小不等和核内移肌巨噬细胞，冰冻，HE。中央多核的胞浆泡沫状肌源性损害第十一页，共三十八页，编辑于2023年，星期二肌纤维坏死，HE。视野中央可见一坏死纤维，染色浅，纵切面无横纹再生的肌纤维，石蜡，HE。中央胞浆嗜碱性，核大而多肌源性损害第十二页，共三十八页，编辑于2023年，星期二DMD，冰冻，HE。肌内衣和肌束衣纤维化，肌纤维圆形大小不等DMD患者，冰冻，HE。坏死的纤维正在被吞噬，下面两个玻璃样变肌营养不良第十三页，共三十八页，编辑于2023年，星期二正常人dystrophin蛋白免疫组化染色，冰冻，染色于肌浆膜下DMD患者，dystrophin蛋白免疫组化染色，肌营养不良第十四页，共三十八页，编辑于2023年，星期二BMD患者，HE。一个纤维坏死，被吞噬，伴以局灶的炎细胞浸润BMD患者，冰冻，HE。肌纤维分裂，轻度核内移肌营养不良第十五页，共三十八页，编辑于2023年，星期二BMD，冰冻，dystrophinC端抗体免疫组化。显示C端正常BMD,冰冻，dystrophinN端抗体免疫组化，显示N端肌膜染色消失肌营养不良第十六页，共三十八页，编辑于2023年，星期二先天性肌营养不良（merosin缺失引起），肌纤维结构不正常，dystrophin免疫组化染色正常，先天性肌营养不良，merosin缺失，merosin免疫组化染色阴性肌营养不良第十七页，共三十八页，编辑于2023年，星期二肌炎多肌炎，石蜡HE。见慢性淋巴细胞浸润多肌炎，冰冻，HE。相对正常的肌纤维间慢性淋巴细胞浸润，肌纤维大小但无坏死第十八页，共三十八页，编辑于2023年，星期二皮肌炎，ATP酶染色，pH9.4，皮肌炎，H&E染色，显示束周萎缩为主，伴炎细胞浸润肌炎第十九页，共三十八页，编辑于2023年，星期二皮肌炎：agglutininI组化染色,显示正常的毛细血管量多而小皮肌炎：agglutininI组化染色：毛细血管增大增厚，数量减少肌炎第二十页，共三十八页，编辑于2023年，星期二正常人：MHCI类分子免疫组化：仅在血管壁有表达皮肌炎患者：MHCI类分子广泛表达于肌肉细胞膜和胞浆内肌炎第二十一页，共三十八页，编辑于2023年，星期二皮肌炎，补体膜攻击复合物免疫荧光染色，激素治疗后会消失皮肌炎，电镜。血管内皮细胞内管网状包涵体和胞饮小体

肌炎第二十二页，共三十八页，编辑于2023年，星期二包涵体肌炎，石蜡，HE。肌纤维右侧正常，左侧正在受免疫细胞攻击包涵体肌炎，冰冻，HE。肥大的肌纤维和肌纤维分裂，肌萎缩为多角形类似于神经源性肌萎缩，也见肌巨噬细胞肌炎第二十三页，共三十八页，编辑于2023年，星期二包涵体肌炎，冰冻，HE。嗜伊红包涵体周围被蓝色颗粒围绕，包涵体肌炎患者：2型纤维受损，1型纤维优势，ATP染色pH9.4肌炎第二十四页，共三十八页，编辑于2023年，星期二包涵体肌炎：刚果红染色，包涵体不染色

包涵体肌炎：Gomori三色法，包涵体不染色

肌炎第二十五页，共三十八页，编辑于2023年，星期二肌炎包涵体肌炎，电镜。中央和左下侧管状纤维包涵体

包涵体肌炎，冰冻，HE。有环的空泡，严重的纤维化和肌萎缩

第二十六页，共三十八页，编辑于2023年，星期二旋毛虫病炎性肉芽肿肌炎第二十七页，共三十八页，编辑于2023年，星期二第二十八页，共三十八页，编辑于2023年，星期二线粒体肌病线粒体肌病，HE染色，肌纤维周边空泡Gomori三色法，周边的线粒体聚集处呈红色，为破碎红纤维第二十九页，共三十八页，编辑于2023年，星期二线粒体肌病，冰冻，细胞色素氧化酶（COX），深棕色的为1型纤维，浅棕色为2型，白色的为阴性线粒体肌病，COX和琥珀酸脱氢酶(SDH)双染，双染为灰褐色，COX为棕色，SDH为蓝色，周边深蓝的为聚集的线粒体线粒体肌病第三十页，共三十八页，编辑于2023年，星期二Cytochromeoxidase(COX)染色阳性，正常儿童Cytochromeoxidase(COX)阴性，COX缺失的线粒体肌病患者

线粒体肌病第三十一页，共三十八页，编辑于2023年，星期二进行性眼外肌麻痹(PEO)患者：无肌无力症状.HE染色线粒体肌病第三十二页，共三十八页，编辑于2023年，星期二进行性眼外肌麻痹(PEO)患者：无肌无力症状：SDH染色（左），COX染色(右)线粒体肌病第三十三页，共三十八页，编辑于2023年，星期二线粒体肌病，电镜。肌原纤维间有巨大的线粒体，大于一个肌小节，正常者远小于肌小节。放大的线粒体内间结晶状物，正常的线粒体嵴消失。形态异常的线粒体内有晶体状包涵物。线粒体肌病第三十四页，共三十八页，编辑于2023年，星期二相对正常的线粒体线粒体肌病患者线粒体线粒体肌病第三十五页，共三十八页，编辑于2023年，星期二2型糖原累积病，HE。肌纤维内空泡形成

2型糖原累积病，电镜。酸性麦芽糖酶缺失，巨大的膜结合型溶酶体内糖原累积糖原累积病第三十六页，共三十八页，编辑于2023年，星期二

5型糖原累积病，电镜。肌浆膜下区大量游离糖原聚集，肌原纤维间糖原增多5