肺动脉高压与肺源心脏病培训课件

肺动脉高压与肺源心脏病优选肺动脉高压与肺源心脏病【肺动脉高压】根据静息PAPm可将肺动脉高血压进行分级，轻度为26~35mmHg；中度为36~45mmHg；重度>45mmHg。第一节继发性肺动脉高压

继发性肺动脉高压远比原发性肺动脉高压常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。本章主要讨论与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。呼吸系统的气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。

一、阻塞性气道疾病慢性阻塞性肺疾病（COPD）是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。

二、肺实质性疾病

又可分为肺泡、肺间质疾病。

1、肺泡疾患

如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常并发肺动脉高压，此类肺动脉高压往往随病情控制而下降，无需特殊治疗。2、肺间质疾病如间质性肺疾病、结节病、尘肺等，由于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症因素累及肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。

三、肺血管病变肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因，而相对罕见的疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。此外尚有全身疾病的肺血管损害，如胶原血管病等。

四、神经肌内疾病肺泡通气不足，导致低氧血症和高碳酸血症，常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性变，产生肺动脉高压。如胸廓畸形、格林-巴利综合征、麻痹性脊髓灰质炎等神经肌肉疾患。

慢性肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病是由于肺、胸廓或肺血管病变所致肺循环阻力增加、肺动脉高压、右心室肥厚，最终导致呼吸衰竭与心力衰竭的一种多发病常见病。肺心病平均患病率0.41%-0.47%,年龄40岁以上，春冬季急性发病多见，诱因为急性呼吸道感染。中西医结合，增强免疫功能，去除诱发因素毒等→左右心室肥厚甚至左心衰竭二、肺实质性疾病又可分为肺泡、肺间质疾病。脑、肝肾、胃肠、内分泌、血液等系统，可引起多脏器功能损害。用99mTc-MAA做肺灌注检查，出现肺上部血流增加，下部减少，示肺动脉高压存在。3、呼酸＋代碱（7－31％）－治疗中使用排钾利尿剂肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因，而相对罕见的疾病有毛细血管瘤、肺静脉闭塞病等。①缓解平滑肌痉挛②扩张肺动脉，降低右2、强心剂使用——肺心病缺氧、酸中毒及感染，对洋地黄类药物耐受性低、疗效较差。2、中型－半昏迷、谵妄、躁动、语无伦次、反应迟钝或肌肉抽动。Kpa(20mmHg)；125mg;西地兰0.(2)次要条件：肢体导联普遍低电压；1、心功代偿－肺循环阻力增加↑→肺用:扩张肺A同时扩张体A，血压↓反射性以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。【病因】

一、支气管、肺疾患：COPD最常见，占80-90％，其次为支扩气管扩张症、支气管哮喘、重症肺结核、尘肺等。二、胸廓运动障碍性疾病：引起肺部反复感染，肺不张、肺纤维化、毛细血管床减少→肺动脉高压。三、肺血管疾病－甚少见，各种原因所致广泛肺小血管栓塞→肺动脉高压→右心负荷加重。【发病原理和病理】

肺心病发生的先决条件是肺功能与结构的改变而导致的肺动脉高压。一、肺动脉高压的形成

(一)肺血管阻力增加的功能性因素〔肺小动脉痉挛〕

①体液因素（前列腺素TXA2、PGF2α）白三稀。内源性收缩因子（EDCF）：收缩血管活性物质↑缺氧二化氧碳肺血管收缩肺A高压PaCo2↑→H+↑

呼酸对缺O2敏感性↑（二）肺血管阻力增加的解剖学因素（血管解剖结构改变、不可逆）

1、炎症→肺小A血管炎、管腔闭塞

2、肺泡内压↑→肺毛细血管床↓。

3、肺毛细血管床↓>70%→循环阻力↑

4、缺02→肺血管收缩→管壁增生、纤维化→狭窄功能性能因素较解剖学因素更重要。肺A高压（三）血容量增加、血液粘滞度增加1、缺氧→继发性Rbc↑→Rbc压积>55-60%

2、缺氧→醛固酮增加→肾小A收缩→肾血流↓血液粘滞度增加肺A高压水钠潴留显性肺动脉高压：静息时肺动脉平均压≥2.67Kpa(20mmHg)隐性肺动脉高压：静息时肺动脉平均压<2.67Kpa(20mmHg)；运动后肺A平均压>4.0kpa.

压>4.0Kpa(30mmHg)

隐性肺动脉高压：静息时肺动脉平均压<2.一、阻塞性气道疾病5、呼吸性碱中毒（2.二、肺实质性疾病又可分为肺泡、肺间质疾病。有些老年人冠心病、肺心病并存，可详细询问病史、心电图、胸片、肺功能、超声心动图等。红细胞计数和血红蛋白含量可增高；体液因素（前列腺素TXA2、PGF2α）白三稀。肺心病一般为房性异位心律，缺氧改善后好转，可选用小量西地兰或地高辛治疗；双氢克尿塞,氨苯喋啶,速尿。显性肺动脉高压：静息时肺动脉平均压3、常用抗菌素：①内酰胺类（青霉素类、头孢霉素类）②氨基糖苷类③大环内脂类④磺胺类⑤喹诺酮类(5)右心室增大（结合不同体位判断）具(1)至(4)项中两项以上或(5)１项者可诊断。Kpa(20mmHg)；双氢克尿塞,氨苯喋啶,速尿。原则：选用快速型洋地黄制剂，为常规量1/2－1/3。肺心病心力衰竭与其他心脏病心力衰竭治疗原则不同。肺心病一般为房性异位心律，缺氧改善后好转，可选用小量西地兰或地高辛治疗；2、肺泡内压↑→肺毛细血管床↓。左／右心室内径比值〈2。二、心脏病变和心力衰竭

1、心功代偿－肺循环阻力增加↑→肺

A压力增加→右室肥厚(舒张未压正常)2、心功能失代偿－(诱因多为急性呼吸道感染)

肺A高压→右心负荷↑→右心排血量↓,舒张末压↑→右室扩大

右心衰竭←①缺氧、乳酸←②感染、细菌毒素←③心律失常电解质紊乱酸碱失衡右心衰电解质紊乱酸碱失衡3、左室肥厚及左心功能不全①肺心病伴发高血压或冠心病②肺心病由于缺氧、高碳酸血症酸中毒等→左右心室肥厚甚至左心衰竭三、其他器官的损害

脑、肝肾、胃肠、内分泌、血液等系统，可引起多脏器功能损害。[临床表现]

一、肺心功能代偿期：主要是慢性阻塞性肺疾病表现：咳嗽、咳痰、活动后呼吸困难、气急＋肺气肿征、肺部干湿性罗音、呼吸音减弱、心浊音界缩小、心音遥远。肺动脉高压征：①P2亢进；②右心室肥厚体征：三尖瓣区收缩期杂音或剑突下收缩期搏动。③胸内压增高颈静脉怒张。④肝上界下移。二、肺心功能失代偿期（急性加重期）以呼吸衰竭为主，有或无心力衰竭。（一）呼吸衰竭－急性呼吸道感染为常见病因。（二）心力衰竭－右心衰为主，也可出现心律失常。[并发症]

一、肺性脑病——呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的精神神经系统的一种综合征。须除外其他疾病所致（脑A硬化、电解质紊乱、单纯碱中毒、感染性中毒性脑病），是肺心病死亡首要原因。肺性脑病诊断与临床分级标准1、轻型――神志恍惚、淡漠、嗜睡、精神异常或兴奋多语，无神经系统体征。2、中型－半昏迷、谵妄、躁动、语无伦次、反应迟钝或肌肉抽动。3、重型－昏迷或癫痫样抽搐，对各种刺激无反应，反射消失，病理体征，瞳孔小或扩大，上消化道出血，DIC、Shock。（3）出现急性左心衰竭。右心室前壁的厚度>=5.呼吸道管理：翻身拍背、改善通气。①肺心病伴发高血压或冠心病二、肺实质性疾病又可分为肺泡、肺间质疾病。Rbc压积>55-60%5、呼吸性碱中毒（2.有条件时可作漂浮导管检查，静息状态下肺动脉收缩压〉4kPa（30mmHg），平均压〉2.毒等→左右心室肥厚甚至左心衰竭胸内压增高颈静脉怒张。一、冠心病——典型心绞痛、高血压、高血脂、糖尿病、心梗。重度顺钟向转位V5R/S=1（阳性率较高）；慢性肺源性心脏病是由于肺、胸廓或肺血管病变所致肺循环阻力增加、肺动脉高压、右心室肥厚，最终导致呼吸衰竭与心力衰竭的一种多发病常见病。肺A高压→右心负荷↑→右心排血量↓,舒张末压↑→右室扩大用:扩张肺A同时扩张体A，血压↓反射性（一）呼吸衰竭－急性呼吸道感染为常V1-V3呈现QS、Qr、qr（须除外心肌梗塞）；有些老年人冠心病、肺心病并存，可详细询问病史、心电图、胸片、肺功能、超声心动图等。本章主要讨论与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。或低电压时P波电压〉1/2R波呈尖峰型；2、心功能失代偿－(诱因多为急性呼吸道感染)二、电解质失衡及电解质紊乱可发生各种不同类型的酸碱失衡及电解质紊乱，加重心衰、呼衰、心律失常。1、呼吸性酸中毒（60－80％）－急性感染期未治。2、呼酸＋代酸（5－22％）－急性感染期未治3、呼酸＋代碱（7－31％）－治疗中使用排钾利尿剂4、代谢性碱中毒（3－13％）－治疗后5、呼吸性碱中毒（2.2－9.3％）－呼吸器使用三、心律失常－多表现为房性早搏及阵发性室上性行动过速四、休克－并不多见，发生后预后不良（感染中毒；心源性、失血性）五、消化道出血（见呼吸衰竭章）六、弥漫性血管内凝血（DIC）【诊断】

患者有慢支、阻塞性肺气肿、及其他胸肺疾病或肺血管病变，而引起肺动脉高压，右心室增大，右心功能不全表现。

1、基础病变的病史、体征

2、右心功能不全表现：颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈静脉回流征阳性，下肢浮肿。3、胸部Ｘ线诊断

(1)右下肺动脉干扩张：横径>=1.5cm。经动态观察后动脉干横径增宽达2mm以上。

(2)肺动脉段凸出，高度>=3mm。

(3)中心肺动脉扩张与外周分支纤细两者形成鲜明对比，呈“残根状”。

(4)右前斜位圆锥部凸出高度>=7mm。

(5)右心室增大（结合不同体位判断）具(1)至(4)项中两项以上或(5)１项者可诊断。4、心电图检查

(1)主要条件：额面平均电轴>=+90°；重度顺钟向转位V5R/S=1（阳性率较高）；V1R/S>=1；avRR/S或R/Q>=1（阳性率较低）；V1-V3呈现QS、Qr、qr（须除外心肌梗塞）；RV1+SV5>1.05mv；肺型P波：P波电压>=0.22MV；或电压>=0.2mv，呈尖峰型；或低电压时P波电压〉1/2R波呈尖峰型；P电轴>=+80°。(2)次要条件：肢体导联普遍低电压；完全或不完全性右束支传导阻滞。具有1项主要条件即可诊断，两项次要条件者为可疑。5、超声心电图检查主要条件右心室流出道内径>=30mm。右心室内径>=20mm。右心室前壁的厚度>=5.0mm，或者前壁搏动幅度增强者。左／右心室内径比值〈2。右肺动脉内径>=18mm，或肺动脉干>=20mm。右心室流出道／左心房内径比值〉1.4。肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者(a波低平或〈2mm，有收缩中期关闭征等〉。6、右心导管检查有条件时可作漂浮导管检查，静息状态下肺动脉收缩压〉4kPa（30mmHg），平均压〉2.6kPa（20mmHg）作为早期肺心病诊断依据；平均肺动脉压〉4kPa（30mmHg）则应考虑肺动脉高压伴右心室肥厚。7、心电向量图检查显示右心室及右心房增大图形。8、放射性核素检查：

用99mTc-MAA做肺灌注检查，出现肺上部血流增加，下部减少，示肺动脉高压存在。9、肺功能检查：

显示通气和换气功能障碍。10、动脉血气测定：

绝大多数晚期肺心病患者低氧血症与高碳酸血症同时存在。11、化验检查：红细胞计数和血红蛋白含量可增高；白细胞计数及中性粒细胞在感染时增高；痰培养可见病原菌；血沉一般偏慢。【鉴别诊断】

一、冠心病——典型心绞痛、高血压、高血脂、糖尿病、心梗。有些老年人冠心病、肺心病并存，可详细询问病史、心电图、胸片、肺功能、超声心动图等。二、风湿性心瓣膜病风湿性三尖瓣疾患应与肺心病三尖瓣相对关闭不全鉴别。三、原发性心肌病全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压表现。

【治疗】

一、急性加重期－积极控制感染，改善呼吸功能，通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留，处理好电解质紊乱与酸碱平衡失调，辅以利尿强心。减轻右心负荷。有条件时可作漂浮导管检查，静息状态下肺动脉收缩压〉4kPa（30mmHg），平均压〉2.一、冠心病——典型心绞痛、高血压、高血脂、糖尿病、心梗。中度为36~45mmHg；有些老年人冠心病、肺心病并存，可详细询问病史、心电图、胸片、肺功能、超声心动图等。肺动脉高压与肺源心脏病(1)右下肺动脉干扩张：横径>=1.125mg;西地兰0.肺性脑病诊断与临床分级标准3、常用抗菌素：①内酰胺类（青霉素类、头孢霉素类）②氨基糖苷类③大环内脂类④磺胺类⑤喹诺酮类药物:酚妥拉明（α受体阻滞剂）、硝普钠等：优选肺动脉高压与肺源心脏病右心室流出道／左心房内径比值〉1.中度为36~45mmHg；肺心病心力衰竭与其他心脏病心力衰竭治疗原则不同。（二）通畅呼吸道（给氧、平喘去痰，气管插管或气管切开）纠正缺氧、二氧化碳潴留。毒等→左右心室肥厚甚至左心衰竭或低电压时P波电压〉1/2R波呈尖峰型；肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者(a波低平或〈2mm，有收缩中期关闭征等〉。A压力增加→右室肥厚(舒张未压正常)但对治疗后无效的病人可适当使用利尿，正性肌力药或血管扩张药。（一）控制感染

1、第一步经验性治疗。根据痰涂片G染色、采用广谱抗生素，院外感染（G＋），院内感染（G－）。

2、第二步根据痰培养＋药敏合理调整抗生素院内感染增多（G－杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌有增多趋势）

3、常用抗菌素：①内酰胺类（青霉素类、头孢霉素类）②氨基糖苷类③大环内脂类④磺胺类⑤喹诺酮类（二）通畅呼吸道（给氧、平喘去痰，气管插管或气管切开）纠正缺氧、二氧化碳潴留。参阅呼吸衰竭篇。（三）控制心力衰竭肺心病心力衰竭与其他心脏病心力衰竭治疗原则不同。肺心病经抗感染、通畅气道治疗后，多数患者肺动脉高压显著减轻，心功能改善，尿量增多，浮肿消退，肿大肝缩小。但对治疗后无效的病人可适当使用利尿，正性肌力药或血管扩张药。

1、利尿剂——原则是小量、短期、间歇，排钾与保钾利尿剂合用，减少血容量，减轻右心负荷。双氢克尿塞,氨苯喋啶,速尿。注意补钾。2、强心剂使用——肺心病缺氧、酸中毒及感染，对洋地黄类药物耐受性低、疗效较差。易诱发心律失常。肺心病应用洋地黄指标：（1）感染已经控制，气道通畅，利尿效果差，反复浮肿、心衰。（2）以右心衰竭为主而无明显感染者。（3）出现急性左心衰竭。原则：选用快速型洋地黄制剂，为常规量1/2－1/3。如毒毛旋花子甙K0.125mg;西地兰0.2mg+10%GS20mlIV注意纠正缺氧与低血钾。3、血管扩张剂应用——减轻心脏前后负荷，降低心肌耗氧量，增加心脏（肌）收缩力对部分顽固性心力衰竭有一定疗效。副作用:扩张肺A同时扩张体A，血压↓反射性心律增快。药物:酚妥拉明（α受体阻滞剂）、硝普钠等：①缓解平滑肌痉挛②扩张肺动脉，降低右室舒张末期压，减轻心脏前后负荷。4、控制心律失常肺心病一般为房性异位心律，缺氧改善后好转，可选用小量西地兰或地高辛治疗；频发室早、室速可选用利多卡因等药物。5、加强护理工作心理护理、配合治疗、加强心肺监护，呼吸道管理：翻身拍背、改善通气。

①肺心病伴发高血压或冠心病本章主要讨论与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。双氢克尿塞,氨苯喋啶,速尿。右心室流出道／左心房内径比值〉1.呼吸道管理：翻身拍背、改善通气。六、弥漫性血管内凝血（DIC）3、肺毛细血管床↓>70%→循环阻力↑显性肺动脉高压：静息时肺动脉平均压平均肺动脉压〉4kPa（30mmHg）则应考虑肺动脉高压伴右心室肥厚。肺心病应用洋地黄指标：（3）出现急性