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文档简介

鼻咽癌NasopharyngealCarcinoma(NPC)供五年制本科班使用1简介

鼻咽癌(NasopharyngealCarcinoma,NPC)有广州瘤或广东瘤(Cantontumor)之称,在人类众多的恶性肿瘤中,被冠以地名作称呼的,鼻咽癌是仅有的一个,由此也可以反映出它在发病方面的特殊性。2一、流行病学1.明显的地区性

世界上80%左右的NPC发生在我国31.明显的地区性

各大洲都有NPC病例的报道,但在欧洲、美洲、大洋洲都颇罕见,发病率<1/10万。

非洲的肯尼亚、苏丹、摩洛哥、阿尔及利亚等国的医院,NPC占全身恶性肿瘤的5%,属中等发病区域。

东南亚的马来西亚、印尼和泰国,NPC占男性恶性肿瘤的10%以上。41.明显的地区性

我国NPC约占全身恶性肿瘤的30%左右,占头颈部恶性肿瘤的78%。

多见于南方的粤、桂、湘、闽、赣、浙,其次为川、黔、滇。

高发中心是粤的肇庆、佛山、广州地区和桂东的梧州地区,互相连成一片。其中又以珠江三角洲和西江流域一带最为突出。5NPC发病率全国分布图6流行病学资料

高发中心发病率:

男性>30/10万,女性>15/10万。

中山医大新病例约3000/年,广西医大约450例/年。

发病高峰年龄40-50岁平均43.5岁

男女比例约为3:172.部分人群的易感现象

粤居民NPC主要以说广州方言者为主,NPC死亡率8-10/10万以上,闽南或客家方言为3/10万。以上方言者移居上海、美国、加拿大、新加坡等处后,其NPC发病情况未见改变。

83.家庭聚集现象

调查发现NPC患者约8-10%具有家庭癌史,明显高于对照组。

家庭癌中主要是NPC。94.致病因素相对稳定

工业发展,环境污染,愈发达的国家癌发生率愈高,德、日、欧癌症总死亡率300/10万以上

我国癌症总死亡率100/10万以下。

NPC20年

内没有明显增减,

说明致病因素相

对稳定。受环境

污染等因素的影

响不大。

10二、病因未明。NPC的发生是多因素,多步骤的1.遗传因素(遗传致病假说)

NPC的发病与遗传密切相关(1)NPC病人的种族及家族聚集现象

(2)人类白细胞抗原(HLA)

(3)姐妹染色单体交换率(SCE)

(4)染色体脆性部位112.EB病毒(EB病毒致病假说)EB病毒与NPC关系十分密切(1)NPC病人血清中检测到EBV抗体,其中的EB/VCA-IgA的阳性率在90%以上,其滴度随病情恶变、复发而升高,反之降低。

(2)NPC细胞内有EB病毒的DNA片段。

(3)

体外实验:用含有EB病毒细胞株感染鼻咽上皮细胞时,发现多感染的上皮生长快,核分裂象亦多见。123.环境因素镍:

高发区的大米和水中、NPC患者头发中,镍的含量均增高。动物实验证明镍可以促进亚硝胺诱发NPC。还可以激发EB病毒,促进其抗原表达。芳香烃:

可诱发大鼠NPC,在NPC高发区家庭内含量呈明显增高。13综合致病假说:

遗传因素和机体的免疫力是NPC发生的基础

EB病毒在NPC的发生中起病因作用

促癌物和/或致癌物起协同作用14三、应用解剖

咽隐窝(Rosenmullarfossa)

15四、临床表现

鼻咽位置隐蔽,NPC早期症状不典型且较复杂,故易被漏、误诊,必须提高警惕,重视临床症状,才能早期诊断。

161.鼻咽部原发癌症状(耳鼻症状)•

涕血与鼻衄:约50%患者以抽吸涕血或擤出带血鼻涕为首发症状

鼻塞:

耳鸣:

听力下降:172.颅神经损害•

头痛NPC原发灶引起的头痛特点是单侧的持续性痛(无原因性偏头痛)。头痛原因复杂,既可以是肿瘤压迫,浸润颅神经或颅底骨质,也可以是局部感染或血管受刺激引起。颅神经症状NPC可侵犯或压迫颅神经,其发生率在确诊时为35-55%。NPC侵犯颅神经的途径,较多见的方式有:18

NPC侵犯颅神经的途径1)鼻咽颈内动脉管或破裂孔颅中窝,浸润至岩尖、圆孔、卵圆孔、海绵窦,引起动眼,滑车,三叉,外展神经的损害症状。2)肿瘤抵颅中窝后即转向前方,经眶上裂进入眼眶;19①岩蝶综合征(海绵窦综合征)肿瘤侵犯颅中窝的岩蝶区,使Ⅱ-Ⅵ对颅神经受压或受侵,出现头痛、面麻、眼球外展受限、上睑下垂、复视等前组颅神经受损症状。是鼻咽癌较有特征性的症状体征。20②垂体──蝶骨综合征:肿瘤侵犯蝶骨体、蝶窦和后组筛窦,累及蝶鞍侵犯视神经出现失明,最典型的为双颞侧偏盲。21

NPC侵犯颅神经的途径

肿瘤向外侧浸润或转移淋巴结的压迫,可累及茎突前、后区,使舌咽、迷走、副、舌下等颅神经及颈交感神经受损,出现软腭麻痹、反呛、声嘶、伸舌偏歪及

Horner氏综合征(同侧眼球内陷、眼裂变窄,瞳孔缩小及患侧少汗或无汗)。总称为腮后区征候群。223.颈淋巴结转移

早期可出现颈淋巴结转移,约80%的病人有这一体征,其中60%为首发症状。临床上常发生在颈深淋巴结上群(乳突尖下方或胸锁乳突肌上的前缘处)。开始出现在一侧,继发展为双侧。肿块无痛,质较硬,活动度差,迅速增大并固定。其后,颈侧中、下群淋巴结相继累及,并相互融合成巨大肿块。23颈淋巴结分布24NPC颈淋巴结转移254.远处转移NPC98%属于低分化鳞状细胞癌,分化不良,除了常见的颈淋巴结转移外,病灶可直接进入静脉转移到远处,常见转移部位有骨、肺、肝,出现相应的症状。26五、检查正常鼻咽部1.鼻咽部检查NPC好发于咽隐窝及鼻咽顶后壁,间接鼻咽镜、鼻内窥镜或纤维鼻咽镜检查能直接观察到鼻咽部的病变。27NPC早期可见局部粘膜粗糙不平或小结节及肉芽样肿物,肿瘤逐渐发展可呈菜花型、结节型、溃疡型和粘膜下型。菜花型结节型28浸润型粘膜下型混合型292.颈部触诊颈上深部可触及质硬、活动度差的无痛性肿块3.EB病毒血清学检查

EB/VCA-IgA(EBV壳抗原-免疫球蛋白A)

EB/NA-IgA(EBV核抗原-免疫球蛋白A)

EBV-specificDnase(EBV特异性DNA酶)304.影像学检查

CT和MRI检查有利于了解肿瘤的范围及骨质破坏情况。315.其他检查B超颈淋巴结;肝;腹主动脉旁胸部X-RayECT骨扫描……32六、诊断

鼻咽癌原发部位的隐秘性和症状的复杂性等原因,获早期诊断者甚少(7%-20%)。

据报道,由于医生第一次接诊而未能发现鼻咽癌的达45.3%。

首诊确诊率的关键:对鼻咽癌认识的深度思想上重视的程度检查中严谨的态度33诊断方法1、

详细询问病史的重要性

2、细致的鼻咽部检查与鼻咽部活检、NP细胞学涂片是确诊的最重要的手段

3、EB病毒的血清学检查起到筛查的作用EB-VCA-IgA的阳性在90%以上,当抗体滴度在1:40以上时,EB-VCA-IgA特异性较高,NPC的检出率达80-90%。EBV-DNA酶的检查也有较高的参考价值。4、影像学的检查不但对明确诊断有帮助,还可以了解肿瘤侵犯的范围

5、必要时颈部淋巴结的活检34

七、鉴别诊断

颈淋巴结核何杰金氏病三叉神经痛分泌性中耳炎等。

鼻咽纤维血管瘤鼻咽部腺样体增生35八、治疗1.放射治疗---为首选及主要的治疗手段

放射源选择钴-60、高能X线和β线、深部X线等

外照射:常规1.8-2.0Gy/次,5次/周,总剂量60-70Gy/6-7周;其它有:超分割。照射范围包括鼻咽、颅底、颈部

可辅以腔内后装治疗,应用放射增敏剂等

近年研究进展:三维适形照射、调强放疗36放疗定位放疗中372.化学治疗单纯化疗疗效不高,主要应用于:同期放、化疗以增强放疗敏感性;在控制远处转移方面的疗效亦在观察研究中NPC放疗未控、复发或远处转移的救援治疗化疗药物:顺铂、碳铂、5-氟脲嘧啶、环磷酰胺等化疗方式:

全身、半身、颞浅动脉逆行插管、介入383.手术治疗---用于放疗后残灶或复发者(1)鼻咽原发癌切除术

(2)颈淋巴结清除术394.综合治疗(1)放疗+化疗

(2)放疗+中医中药

(3)放疗+免疫治疗(4)放疗+激光光动力学40九.并发症放射治疗是治疗鼻咽癌的首选方法,疗效是良好的。但由此可以引发多系统的长久而严重的并发症,重者致人于死地,轻者亦严重地影响了患者的生存质量,值得我们更多的关注和进一步研究。41NPC放疗后常见并发症放射性口干燥症:80-100%鼻窦炎:70~90%分泌性中耳炎:30~78%鼻腔粘连:20~40%放射性视觉损害:26%感音神经性耳聋:8~31%放射性颞下颌关节功能障碍12.5%放射性脑损伤:3%放射性骨坏死:1.8-9%42照射野口干燥症43鼻腔粘连鼻窦炎分泌性中耳炎44十.预后IIIIIIIV90%70%50%20%分期五年生存率自然生存期平均18.7个月,单纯放疗后5年生存率在45~60%左右。45分泌性中耳炎

Secretoryotitismedia(SOM)46一、概述

*

SOM是以鼓室积液及听力下降为主要特征的中耳非化脓性炎性疾病。

*命名较多有渗出性中耳炎、卡他性中耳炎、中耳积液、胶耳等。

*可分急、慢性两种,儿童、成人均可发病。是小儿常见的致聋原因之一。

*本病冬春多发。

47二、病因主要与下列因素有关:

1、咽鼓管功能障碍:一般认为此为本病的基本原因

•机械性阻塞:NP肿瘤、填塞、腺样体肥大

非机械性阻塞:肌无力、软骨弹性差、腭裂、炎性渗出物

•黏液纤毛传输系统功能障碍:头颈部放疗后

2、感染:认为是轻型,低毒的感染。积液中细菌培养阳性者约为½~⅓;其他病毒、衣原体感染也有报道。

3、免疫反应:中耳是一个独立的免疫防御系统,SOM可能属于一种由抗感染免疫介导的病理过程,可能与III型变态反应有关。(Ⅰ型?Ⅳ型?)48危险因素:

居住拥挤、被动吸烟、哺乳方法不当、家族中有中耳炎患者等属患病的危险因素。

病因复杂,常常是几个因素共同作用的结果。如:腺样体引起SOM的机制:致咽鼓管机械功能阻塞、咽鼓管逆流、致病菌储蓄池、局部免疫异常。49腺样体肥大鼻咽侧位片内窥镜所见50鼻咽癌51成人和婴幼儿的咽鼓管比较儿童咽鼓管短、平、宽成人儿童52三、病理

耳咽管阻塞鼓室负压鼓室出现漏出液渗出液毛细血管通透性增加合并感染积液性质:浆液性、粘液性、胶体。53病理改变及预后•慢性SOM中耳粘膜呈增生性变化:肥厚、息肉样变纤维化,腺体增生。•中耳积液、胶化、机化,鼓室结构粘连,鼓膜、听骨、两窗活动受限,听力下降。54四、临床表现

症状

1、耳鸣:低调、水流动声等。

2、耳痛、耳闷塞感:头部运动,擤涕,打呵欠

时可减轻。

3、听力减退:突然出现或缓慢出现,声音低钝、

遥远,积液稀薄时改变头位,听力可暂改善,

积液粘稠,头位改变听力不改变。听力缓慢下降,一耳听力下降或儿童对声音反应迟钝可较长期不被发现。

55检查

1、鼓膜所见

*早期充血:松弛部,锤骨柄,紧张部周边。

*内陷:松驰部或全鼓膜内陷。光锥变形,短 突突出,锤骨柄横位,前后皱襞明显。

*鼓室积液:鼓膜色泽改变,光泽消失,呈桔 红、淡黄、乳白色,灰兰色。出现液 平、气泡(浆液性积液未充满鼓室时 出现)。积液多时鼓膜向外突出,活 动受限。

56分泌性中耳炎鼓膜像鼓膜内陷鼓室积液57鼓室积液鼓室液气平面分泌性中耳炎鼓膜像582、听力检查:

•音叉、纯音测听:传导性聋,重者听力损失可达40dB左右,有内耳损害时出现混合性聋。

•声导抗检查:鼓室曲线呈B型或C型。B型为鼓室积液的典型改变。C型表示鼓室负压,咽鼓管功能不良。

591252505001000200040008000Hz1252505001000200040008000Hz-20020406080100-20020406080100慢性分泌性中耳炎治疗前601252505001000200040008000Hz1252505001000200040008000Hz-20020406080100-20020406080100慢性分泌性中耳炎治疗后61A型B型C型鼓室曲线图62五、诊断:

病史+体征+听力检查,必要时行诊断性鼓室穿刺,可抽出浆液、粘液或胶体。

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