甲状腺激素抵抗综合征课件整理

甲状腺激素抵抗综合征共32页16、自己选择的路、跪着也要把它走完。17、一般情况下)不想三年以后的事，只想现在的事。现在有成就，以后才能更辉煌。18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须充满光明。19、学习的关键--重复。20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的人只能引为烧身，只有真正勇敢的人才能所向披靡。甲状腺激素抵抗综合征共32页甲状腺激素抵抗综合征共32页16、自己选择的路、跪着也要把它走完。17、一般情况下)不想三年以后的事，只想现在的事。现在有成就，以后才能更辉煌。18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须充满光明。19、学习的关键--重复。20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的人只能引为烧身，只有真正勇敢的人才能所向披靡。病例介绍●病例1:蹇诗琪,女,9岁)剖腹产,出生低体重,25KG出生后:多汗,腹泻45次/,心率快,160-120次min。岁开始就诊于武汉儿童医院、省人民医院等多次查血:T3、T4、FT3、FT4、TSH同步高,他巴唑15md,高代谢临床症状可缓解,但TSH仍增高。●200年6月瑞金医院住院诊断为“垂体性甲,但该院和以后重庆市3院、西南医院多次CT/MRI及增强垂体扫描未见异常。●2019年8月重医二院行TRH兴奋试验0114.14307060>17020>170mU)属于正常溴隐停25mg/,三个月,TSH未降。2019年10月住我院查血:PRL、GHACTH、肝功、肾功、兔疫球蛋白、血沉、血清蛋白电泳均正常。社会的发展日新月异,教育的形式也必须适应飞速发展的社会。教师要再现生态情境,采取灵活生动的教学方法,让学生动手操作,自主探究,交流合作,经历过程,引导学生在体验中自主探究、自主发展;让学生学会质疑、学会思考,从而达到师生共识、共享、共进的教学境界。1创设和谐民主的课堂氛围心理学研究表明,人在轻松的时候,大脑皮层的神经单元才会形成兴奋中心,思维才会敏捷;而在压抑的时候,大脑皮层的神经细胞就会受到抑制。因此,创设和谐民主的课堂氛围是营造互动课堂的前提。1.1转变角色双向互动教师要力争营造一个轻松、愉快、平等、合作、民主的课堂氛围,放弃容易造成师生对话障碍的三尺讲台,和学生换一下角色,坐下来和学生一起学习、一起交流,甚至让学生主动上台做老师。教师自己则可坐在学生的座位上适时进行组织和引导。这样的师生角色互换,使僵化的课堂气氛融洽了,学生学习的效果也好了。1.2“让学生充分展示自我”我们在教学时,应创设一种自由的学习氛围,多给学生一点活动的余地,多给学生一点展示自我的空间,多给学生一点欣赏自我、体验成功的喜悦。在课堂中,尽量提倡学生走上讲台,提倡学生交流讨论,提倡学生可以标新立异,甚至异想天开。教师要坚持做到让学生想说就说,说出智慧火花;想议就议,议出是非曲直;想问就问,问出心中疙瘩。在如此宽松、和谐的氛围中,学生们学得更快乐了,也最容易迸发创新的火花。1.3帮助学困生在互动学习中获得成功我们的互动课堂,不能变成少数尖子生的表演舞台,应当关注那些学习困难的孩子。学生在课堂学习中,难免会有困难、差错、失误,尤其是那些学习困难的学生。教师如何对待这些情况很重要,冷淡、责怪、不适当的批评往往都会挫伤学生的自信心,而一旦丧失自信心,他们学习的主动性就会大大削弱,当然对语文学习也就提不起兴趣了。所以,作为教师应努力创造条件让学习困难生在语文课堂上获取成功,尝到成功的喜悦,从而激起他们的学习兴趣;让这一部分课堂上的弱势群体动起来,使课堂真真实实地活起来。2给学生搭建互动平台2.1创设生动的教学情境热爱是最好的老师,兴趣是最强大的动力。兴趣是一个人获得知识、发展能力的巨大动力。它可以使学生变被动为主动,充满自信,主动探索,勇于创新。因此,我们在教学时,注重教学情境的创设,可以激发学生主动探究的兴趣,让他们自主探究,主动学习,从而激发他们的求知欲。2.2预设开放的、动态的教学空间生成与预设是教学中的一对矛盾统一体。教师要想达到预期的教学效果,必须进行充分的教学预设。这个教学预设应该是多维的、灵活的、开放的、动态的板块式设计。在教学设计时,我根据自己对学生的知识水平、思维特征等的预先深入了解,充分预想课堂中可能出现的每一个问题,以及解决每个问题的应对策略。这样,即使产生多种多样的问题,但是由于有充分的预设,也不会手足无措;即使出现这些预设之外的情况,也能够很快想出应对的策略,及时化解。充分的教学预设,赋予了课堂以全新的生命。2.3追求真实的课堂互动的课堂是真实的课堂,是丰富多彩的课堂,能够真实地反映学生的情况,大胆地暴露出出乎教师意料之外的情况。课堂具有生成性,是不可完全预知的,哪怕你预设再充分,由于学生的不同、教学环境的变化以及其他诸多因素的影响,也会发生意外的情况。因此,教师要充分利用自己的教学机智,把原先可能成为病点的问题转化成教学的亮点。例如,在教学《背影》时,我让学生自由质疑:“你认为有哪些问题值得研究？”学生根据课后习题提出了一些问题,这些,都是教师预设的。此时一个学生怯生生的问:“老师,文中的父亲处处为儿子考虑周到,会不会让儿子养成养尊处优的坏习惯呢？”显然,这是预设之外的问题,我一怔,既而抓住机会鼓励他说出提问的原因。学生支支吾吾的做了回答,我赞扬的说:“你的见解非常独到。”然后拿起粉笔,轻轻在黑板上写上一个大大的“爱”字。教室里一片寂静,学生门开始思索,终于有所悟。面对一个意外,教师不能错失一个教学良机,而应在亲和对话中捕捉住学生的“灵光一现”,让每一堂课都能闪射学生智慧的灵光。3关注学生学习过程3.1以能力培养为主语文教学要通过语文学习实践,让学生掌握基本的科学学习方法,优化语文知识结构,形成较强的语文能力,使学生具有“学会学习”的本领,为“终身学习”“自主发展”提供无限的可能性。教师要在教学中注重实践,训练技能,提高知识迁移和应用的灵活程度。3.2以自主学习、自我体验感悟为主师生在课堂教与学活动的时间比应在2:8之间。在课堂教学中,教师尽量减少讲解、提问的时间,反之增加学生提问、读书、讨论、质疑的时间。我们的课堂必须让学生自主学习,以学生自我体验感悟为主。这样的课堂教学不仅闪耀着理性的光辉,而且一定会跃动着人性的魅力。互动的课堂是开放的、真实的、多维的,是教师与学生、学生与学生、学生与文本的多元对话,是充满生命活力、充满智慧与挑战的课堂,我们要善于创造条件、把握关键,提高我们的课堂效率,使我们的互动课堂真正成为孩子们的乐园。当下社会文化出现了视觉转向，表现为以下两个特征。第一，许多重要的信息资料都是透过视觉图像来接收。人们获得资讯的方式不同了，电视新闻从一小时缩短为半小时，内容也着重于政坛、经济、娱乐和天气等。我们的社会已经变成视觉导向的社会，所以我们所见、所闻、所感有时都脱离了真正的问题。第二，由媒体产生的影像、音效、动作，却被人视为真实。当代青少年是在视觉媒体产生的影像、音效、动作这些新的语言模式影响下而成长的，更重要的是他们都受这种新式语言操控。我们再来思考这个问题，是什么将艺术（美术）带进当代年轻人的生活？是流行文化，结合了媒体影像、音乐动作的流行文化。现在很少有人专门去美术馆或音乐厅欣赏艺术。但由于传播方式的改变，现在的孩子可以很便捷地直接从数字电视、互联网上取得数字音乐，任何地方都可以变成音乐厅，卫星可以传送几百个频道和高品质的数位音乐。视觉影像亦然，我们的社会已经受影像所主宰。日常生活中无处不是视觉影像，甚至电脑也变成以影像为基础，各种小小的图示取代了以往动辄几百页的使用说明；随便翻开各大报刊，都可以证明视觉图像在我们生活中有多重要。互联网让孩童可以即时得知偶像的最新动态、演唱会时间地点；各大美术馆的艺术图档，也都能在家里联网欣赏。由此，我们进入了一个由模拟（simulations）和拟像（simulacra）组成的“超现实”的时代。如上所述，在我国美术教育中开展影像教学是十分必要的。但在视觉文化背景下怎么样进行美术教育的理论研究方面，国内基本处于刚起步的阶段，其中台湾地区对于此领域的研究略有成果，有专门的论文和专著。而在美国，已于上世纪后期开始对美术教育怎么面对视觉文化进行研究，提出了视觉文化艺术教育的理论，并在实践、开始摸索，并总结了一些经验。鉴于我国大陆地区，缺乏这一领域的理论研究和实践，所以有必要向美国和台湾地区借鉴相关的理论和实践经验，以促进我国在影像教学方面形成自己的体系。一、美国视觉文化艺术教育理论和实施状况在面对视觉文化占主导地位的当今社会，美国学者提出了“视觉文化艺术教育”（VisualCultureArtEducation，简称VCAE）。美国学者认为美术教育是社会机构，会随着每一个新时代而产生新课程为社会提供再次重新建设的机会，且广义的视觉文化教学应是学生从生活经验中透过视觉对象探索、理解、批判和统整自身与社会文化的学习，因此，“视觉文化艺术教育”就是学习有关视觉艺术的一切。美术教育者在面对时代转变时，试图响应视觉文化在日常生活的重要性，视觉文化对艺术教育的重要启示，在于其内容构成的选择，在于取得文化与社会意义，并从视觉文化图像的学习汲取一套探索、研究与批判人类所生产的视觉产品的方法。有关“视觉文化艺术教育”的课程，这种课程是新范式，是跨文化的。美国学者的观点是将历史的文本脉络、社会与文化的观点，带入艺术教育之中，透过社会学、文化学、视觉分析讨论生活中的影像议题及影像创作（image-making），培养学生的批判理解能力（critiqueunderstanding）与为学生赋权（empowerment）（邓肯Duncum，2002）。邓肯（2002）在ClarifyingVisualCultureArtEducation一文中提出更深入的说明：①（1）影像创作（image-making）和批判（critique）是共生的。“视觉文化艺术教育”最重视的是批判理解能力及为学生赋权（empowerment），而非艺术上的表现。强调透过自由的影像创作探索其个人意义，批判的议题包括图像在社会中所扮演的角色、阅听者的反应、媒体关系、多元主观的建构以及图像的本质，这些都在学生的创作活动中及议题讨论中形成。（2）“视觉文化艺术教育”（VCAE）同样重视美感价值及社会议题。“视觉文化艺术教育”课程，虽将学习的内容扩张为视觉文化的视觉产物，其意并非将此课程带离艺术的审美领域，而是以融入文化社会观的方式，学习意识如何透过视觉、美感运作，或相反地美感如何推展意识，因此，“视觉文化艺术教育”（VCAE）同样重视美感价值及社会议题。（3）“视觉文化艺术教育”（VCAE）深切基于历史：强调将影像放在其历史文本脉络中审视，其中最主要的就是影像的历史，一如同视觉文化必须置于文化的脉络中审视，影像的历史是视觉文化艺术课程的重要构成因素。在具体“视觉文化艺术教育”教学过程中，现任国际艺术教育学会主席、美国北伊利诺斯大学道格拉斯?波顿教授（Prof.DouglasBoughton）提出：②学生必须更加“自主导向”，而不是像过去数十年来那样，完全由教师决定课程内容要学哪些知识，由教师安排成容易消化的单元，同一套教材按部就班教给所有的学生……视觉文化的艺术教育，让孩子创造自己的视觉文化，成为教学与创作的合伙人……因为孩子知道的视觉文化层面，也许比教师更多。二、台湾地区视觉文化艺术教育的实施状况1998年，我国台湾地区颁布“国民教育阶段九年一贯课程总纲纲要”，将原为单科的美术科，结合音乐、表演艺术等艺术学习为“艺术与人文”领域，强调以人文素养为核心内涵的艺术学习。为拓展艺术教育的全面性，再更加声明现今艺术教育应脱离技术本位、精致艺术所主导之教学模式与限制，以更自主、开放、弹性的全方位人文素养为艺术学习的诉求。因此从九年一贯艺术与人文课程将艺术、文化、生活结合之精神，约略可看出目前社会大众对艺术教育的期待，已渐贴近视觉文化艺术教育的理念。（郭祯祥，赵惠玲，2002）由于理念的相近，台湾的艺术教育者便以“艺术与人文”新课程的实施，作为视觉文化艺术教育课程实践的探讨方向。③44“国民中小学九年一贯课程纲要艺术与人文学习领域基本理念”，“艺术与人文”即为“艺术学习与人文素养，是经由艺术陶冶、涵育人文素养的艺术学习课程。”病例介绍●病例1:蹇诗琪,女,9岁)剖腹产,出生低体重,25KG出生后:多汗,腹泻45次/,心率快,160-120次min。岁开始就诊于武汉儿童医院、省人民医院等多次查血:T3、T4、FT3、FT4、TSH同步高,他巴唑15md,高代谢临床症状可缓解,但TSH仍增高。●200年6月瑞金医院住院诊断为“垂体性甲,但该院和以后重庆市3院、西南医院多次CT/MRI及增强垂体扫描未见异常。●2019年8月重医二院行TRH兴奋试验0114.14307060>17020>170mU)属于正常溴隐停25mg/,三个月,TSH未降。2019年10月住我院查血:PRL、GHACTH、肝功、肾功、兔疫球蛋白、血沉、血清蛋白电泳均正常。●例2:垂体选择性甲状腺激素抵抗-例●患者男,21岁,2019年甲状腺肿大,诊断甲亢给予抗甲状腺药物(ATD)治疗。●①2019年8月~2019年6月恚者间断服用丙基硫氧嘧啶(PIU)、他巴唑(MM等药。其病情变化特点为甲亢中毒症状不重,甲状腺肿大渐加重,由初诊时I~Ⅱ度增至Ⅲ度质软无突眼及胫前粘液性水肿;●多次随访检测ITFT3、FT4增高而促甲状腺激素(TSI均正常。甲状腺24h吸11I率多次检测正常。●②2019年6月13日因ATD药物治疗效果不满意,遂给予111治疗●③3I治疗后半年,甲状腺缩小已不能触及,甲亢体征消失脉搏68/min,但FT3、FT4升高分别为79和325pm/,TSH正常(2.6mUL)●1I治疗1年后经3次随访,TTT,FT3FI4均高于正常,而ISH(24.5~32.1mU,正常值0.3~5.0mU/)明显增高。ISH受体抗体(IRAb正常CT蝶鞍部未见异常。●④临床最后诊断及治疗。考虑到患者病史长,甲亢症状较轻,虽甲状腺激素水平长期增高,但TSH始终正常或持续明显增高,故疑有垂体选择性甲状腺激素抵抗PRI可能,●给予左旋写25g3次/×1周进行治疗性诊断试验●1周后检测TTTT.1l18nmol/LT216.1FI420.pmol/L,TSH2.1mU/ⅣT4、FI4和ISH均降至正常范围TT3、FT3较高停用左旋-T3后2周,又出现T3、T4和TSH水平增高。临床最后诊断为PRIH。给予多巴胺促效药溴隐亭2.5mg、2次/,治疗共30d,血清I3、T4和ISH水平完全恢复正常●讨论鉴别诊断TSH增高引起继发性甲亢可能的原因①垂体ISH瘤、垂体增生。本例患者头部CT蝶鞍部未见异常故可排除。②异位IH分泌肿瘤如睾丸癌、支气管癌、直肠癌及滋养层肿瘤等分泌ISH样物质。本例患者无相关症状及体征亦可排除③选择性垂体抵抗PRTH。其主要特点为甲亢症状轻微,甲状腺肿大,血清I3、Ⅳ4增高而TSH正常或增高促甲状腺激素释放激索(IRH兴奋试验正常,TSH可能被T而不被I4抑制,TSH亚单位与ISH相对分子质量比<1甲状腺剌激抗体(TSAb)阴性。本例患者临床表现及相关检查与上述相符故诊断为该病。Refetoffs.Resistancetothyroidhormonerevisited.ThyroidToday,1990,8:1211.●例3:甲状腺激素受体β基因V458A点突变所致甲状腺激素抵抗综合征患者男性9岁。自幼消瘦胃纳不佳多动注意力不集中,3年前明显多汘,自觉心悸大便每天3~4次但无多食。近2年颈项渐增大,心率100次分FT3、FT4、TSH均增高,TSH受体抗体(TRAb)、甲状腺过氧化物酶抗体、甲状腺球蛋白抗体等均正常。血PRL正常,FSH、LH、等均低于正常,鞍区MR平扫加增强未见明显异常。●收集本例患者及其父母外周血标本提取基因组DNA后应用PCR技术和直接测序法了解患者及其父母IHRB基因有无突变。●结果患者IRB基因外显子~9无突变第10号外显子在第458个密码子处有点突变(458A且为杂合子错义突变。患者父母HRB基因无突变。结论经基因诊断证实患者TRB基因存在V458A突变突变位于THRB配体结合区。本例患者的临床表现和基因诊断均符合垂体型甲状腺激素抵