颈静脉孔区神经鞘瘤一例

2016-12月疑难病例讨论当前第1页\共有44页\编于星期五\13点陈雪妹女60岁住院号：3616029527

主诉：头痛、头晕伴右嘴角歪斜7年余，头痛加重2月余。现病史：患者7年前无明显诱因情况下开始出现头痛、头晕，头痛以顶枕部为主压榨样痛，为阵发性发作，可自行缓解，头晕为非天旋地转样晕，随即开始出现不自主右侧嘴角歪斜，行走时下肢乏力，步态不稳，无恶心呕吐，无四肢抽搐，无大小便失禁，无意识障碍，患者期间感觉症状较前加重后曾在当地诊所打“点滴”治疗（具体情况不详），治疗无明显效果，近2月来，患者感头痛较前明显加重，患者为求进一步治疗遂来我院就诊.无肿瘤标记物检查当前第2页\共有44页\编于星期五\13点T2当前第3页\共有44页\编于星期五\13点当前第4页\共有44页\编于星期五\13点当前第5页\共有44页\编于星期五\13点当前第6页\共有44页\编于星期五\13点当前第7页\共有44页\编于星期五\13点增强当前第8页\共有44页\编于星期五\13点增强当前第9页\共有44页\编于星期五\13点增强当前第10页\共有44页\编于星期五\13点当前第11页\共有44页\编于星期五\13点当前第12页\共有44页\编于星期五\13点CTA当前第13页\共有44页\编于星期五\13点大家讨论1、定位2、定性3、鉴别诊断当前第14页\共有44页\编于星期五\13点病理结果镜下描述：检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排列疏密不等，局灶呈结节样分布，期间血管丰富。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断当前第15页\共有44页\编于星期五\13点讨论1、颈静脉孔解剖复习2、颈静脉孔区肿瘤。3、颈静脉孔区肿瘤影像表现与鉴别诊断当前第16页\共有44页\编于星期五\13点颈静脉孔解剖颈静脉孔的前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨构成。Hovelague将颈静脉孔分为两部分：前内侧部较小，内含有舌咽神经，也叫作神经部；后外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经，叫作静脉部。这两部分通常被纤维桥或骨桥分隔。在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；另一个是迷走神经孔，迷走神经和副神经由此孔进入静脉部。当前第17页\共有44页\编于星期五\13点当前第18页\共有44页\编于星期五\13点颈静脉孔区肿瘤颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。前者包括颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤，后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、成软骨细胞瘤、巨细胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴囊肿瘤、反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移癌等最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。当前第19页\共有44页\编于星期五\13点临床表现：颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。依肿瘤大小、生长方向而不同。病变主要损伤第IX～XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。颈静脉孔综合征症状包括：A.舌咽神经（CNIX）损伤导致：1.同侧咽反射消失；2.同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。B.迷走神经（CNX）损伤导致：1.同侧软腭及喉麻痹；2.同侧咽反射消失。C.副神经（CNXI）损伤导致：1.胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧；2.斜方肌麻痹而致不能耸肩当前第20页\共有44页\编于星期五\13点颈静脉孔区肿瘤。颈静脉球瘤神经鞘瘤脑膜瘤软骨肉瘤当前第21页\共有44页\编于星期五\13点颈静脉球瘤的位置颈静脉球瘤的位置一、颈静脉球瘤当前第22页\共有44页\编于星期五\13点颈静脉球瘤（Glomusjugularetumor）源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分增值形成颈静脉球瘤。根据病变部位分为：1.病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。

2.侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。病理命名：鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤当前第23页\共有44页\编于星期五\13点

影像表现CT特征表现为颈静脉窝扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔区软组织影，增强明显均一强化。动态增强似动静脉畸形。当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象；当肿瘤穿过鼓室突向外耳道则表现为“冰山顶”征。CT示左侧中耳溶骨性破坏

肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏

当前第24页\共有44页\编于星期五\13点MRI：T1等、略低或混杂信号，T2WI高、低混杂信号，在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征，为颈静脉球瘤的特征性表现。增强明显强化。“椒~盐”征：盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影。当前第25页\共有44页\编于星期五\13点图1-2颈静脉球瘤CT骨窗(图1)示颈静脉孔偏心性增大，骨质浸蚀破坏伴轻度骨质硬化，而MRI仅显示颈静脉孔骨质吸收破坏。MRI见瘤体“椒盐征”(白粗箭)。

当前第26页\共有44页\编于星期五\13点颈静脉孔区神经鞘瘤：起源于舌咽神经、迷走神经、副神经或颈交感干，沿其起源的神经生长。在颈静脉孔区肿瘤中的发病率仅次于颈静脉球瘤，以女性多见，年龄多在40岁左右。肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。病变主要损伤后组颅神经，出现颈静脉孔综合征。二、神经鞘瘤27当前第27页\共有44页\编于星期五\13点CT示颈静脉孔扩大，骨质破坏的边缘光整。MRI：T1等或稍低信号，T2高信号，信号不均匀，病灶边界清楚，超25%病灶内可见变性、坏死的囊变区；Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。颈静脉孔增大、边缘光整是颈静脉孔神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现。影像表现当前第28页\共有44页\编于星期五\13点图1-3神经鞘瘤CT骨窗(图1)及MRIT2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRIT2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。

当前第29页\共有44页\编于星期五\13点图1右颈静脉孔钟经鞘瘤B型：MRI横断面增强扫描右颈静脉孔肿瘤不均匀中度增强．图2左颈静脉孔神经鞘瘤c型：MRI冠状面T1WI病灶呈肾形，信号不均匀，内有囊变区，由颈部向颈静脉孔内生长．图3左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大．破坏的骨质边缘光整．当前第30页\共有44页\编于星期五\13点图4左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位．图5左颈静脉孔神经鞘瘤A型：MRI横断面TIWI示病灶呈不均匀等信号，内有点状低信号．图6同上一病例：MRI横断面增强扫描肿瘤明显不均匀增强．当前第31页\共有44页\编于星期五\13点

脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗粒。Sekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。三、脑膜瘤当前第32页\共有44页\编于星期五\13点影像表现CT颈静脉孔增大不明显，但是由于肿瘤压迫浸润，邻近骨质常增生硬化，肿瘤可以累及中耳、内耳道、舌下神经管、斜坡、颈动脉间隙及后颅窝。MＲIT1等或低信号、T2高信号，增强扫描示肿瘤显著均一强化，可见“脑膜尾征”。“脑膜尾征”为脑膜瘤典型的表现当前第33页\共有44页\编于星期五\13点图1-2脑膜瘤颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。

当前第34页\共有44页\编于星期五\13点软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难，但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感，应想到软骨源性肿瘤病变。四、软骨肉瘤当前第35页\共有44页\编于星期五\13点图1-2高分化软骨肉瘤CT示颈静脉孔骨质浸蚀破坏，瘤内散在斑点状或斑块状钙化、钙化密度不均匀(图1)，而MRI显示为颈静脉孔骨质吸收破坏，瘤体粘液变明显，瘤内钙化信号不典型，略有漂浮感(图2)当前第36页\共有44页\编于星期五\13点小结当前第37页\共有44页\编于星期五\13点不同肿瘤的颈静脉孔骨质特征A:神经鞘瘤－右侧颈静脉孔扩大明显，但边缘光滑，常可见正常的骨皮质结构;B:颈静脉球瘤－右侧颈静脉孔周缘呈浸润性、破坏性骨质改变;C:脑膜瘤－颈静脉孔扩大(黑箭头)不明显，由于肿瘤的浸润刺激，导致颈静脉孔周围骨质增生硬化(白色箭头)当前第38页\共有44页\编于星期五\13点当前第39页\共有44页\编于星期五\13点颈静脉球瘤肿瘤分型Fisch分型A型(小型)肿瘤单纯局限于鼓室内B型(中型)肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。C型(大型)肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。

C1型肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段

C2型肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段

C3型肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平段D型(巨大型)肿瘤扩展到颅内

D1型颅内扩展≤2cmD2型颅内扩展>2cmD3型颅内扩展广泛，无法手术切除。当前第40页\共有44页\编于星期五\13点颈静脉球瘤肿瘤分型及分型Classcock~Jackson二分法

(1)Classcock分型（鼓室体瘤）

I级肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突;

II级肿瘤完全充满中耳腔;

III级肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;

IV级肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道，也可能向前扩展到颈内动脉。

(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）

I级肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突;

II级肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;

III级肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;

IV级肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。当前第41页\共有44页\编于星期五\13点颈静脉球瘤临床表现中耳型:

肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。(2)颈静脉孔型或颅内型:肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉孔综合征，即患侧第9~11对脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下领角肿胀，耳后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压增高和脑干受压症状。当前第42页\共有44页\编于星期五\13点颈静脉球瘤临床表现(3)混合型:表现为上述两型的混合。其中，搏动性耳鸣和听力下