课件CT与维生素K缺乏出血

CT在晚发型VitK缺乏性颅内出血的应用

郴州市一医院影像医学中心胡石腾2012.11郴州当前第1页\共有61页\编于星期五\13点晚发型维生素K缺乏性出血定义病因临床表现实验室检查影像学检查方法选择及CT表现。CT的应用价值临床与影像科合作的重要性：提高临床及影像科医生对此病认识的重要性：鉴别诊断诊断标准相关专家建议。当前第2页\共有61页\编于星期五\13点晚发型维生素K缺乏性出血定义过去关于此病的命名较为混乱.查阅文献名称五花八门。婴儿维生素K缺乏症、新生儿后期维生素K缺乏症、迟发性维生素K缺乏症、婴儿获得性凝血酶原减少症、迟发性维生素K缺乏致颅内出血等等。当前第3页\共有61页\编于星期五\13点国际出血与血栓协会儿科委员会定义：维生素K缺乏性出血(vitaminKdeficiencybleeding,VKDB)是指由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正的出血。当前第4页\共有61页\编于星期五\13点晚发型维生素K缺乏性出血(

lateVKDB)：晚发型以突发性颅内出血为主要临床表现,颅内出血发生率为65%~100%。

指出生后8d,即超过了经典型维生素K缺乏性出血年龄段发生的出血。且是由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正的出血。当前第5页\共有61页\编于星期五\13点病因1、男婴儿：普遍认为男婴好发,国内有学者统计：男女之比为2.62：1,与德国、日本等国家报道的相一致。2、母乳喂养：是高危因素,已成为世界公认的观点。有人统计母乳喂养儿占89%。母乳维生素K含量低于牛乳或配方乳。我国大部分地区的乳母在生后有前1~2月内很少摄入绿色蔬菜。维生素K1的主要来源是绿色蔬菜。当前第6页\共有61页\编于星期五\13点患肝胆疾病、慢性腹泻疾病孕母使用抑制维生素K代谢的药物滥用抗菌素,破坏了肠道正常菌群,使肠道合成维生素功能受到影响。当前第7页\共有61页\编于星期五\13点临床表现

一般情况：发病的男女之比为2.62：1发病高峰年龄4~8周（易误解其他年龄段无）农村患儿多于城市患儿母乳喂养史常合并感染。神经系统表现：突发起病进行性面色苍白发热或体温不升、四肢冷呕吐,烦躁不安或尖叫意识障碍乃至昏迷。当前第8页\共有61页\编于星期五\13点呼吸不规则,抽搐,前囟饱满或颅缝裂开。严重者瞳孔不等大,对光反射减弱或消失。患儿可出现脑疝表现。部分伴有黄疸。眼底检查可见视乳头水肿或动脉痉挛,视网膜出血。其他部位出血:消化道,皮肤或注射、损伤部位出血不止。

当前第9页\共有61页\编于星期五\13点实验室检查:

周围血细胞计数可有贫血,合并感染者白细胞可升高。血小板一般在正常范围。出、凝血时间,凝血酶原时间可延长。腰穿或侧脑室穿刺可有血性脑脊液。特异性检查:凝血酶原前体蛋白敏感且持续时间较长,即便在使用维生素K数天后仍阳性。当前第10页\共有61页\编于星期五\13点影像学检查选择及影像学表现。凡怀疑维生素K缺乏者首选CT扫描。必须CT不能选择MRI、B超等。CT优点：快速、准确，显示清楚，可观察水肿、梗塞、脑疝，为临床救治赢得时间，缺点：辐射。MRI：3天内难显示，错过时机，无辐射。适用于复查随访。B超：无辐射，便捷、经济，准确性差，常需结合CT，等于重复检查。当前第11页\共有61页\编于星期五\13点晚发型维生素K缺乏性出血CT表现及应用CT的价值：硬膜下出血，蛛网膜下腔出血，脑实质内出血，脑室内出血，硬膜外出血，脑水肿，脑梗塞，脑疝。梗阻性脑积水当前第12页\共有61页\编于星期五\13点亚急性期、慢性期CT表现：脑萎缩脑软化硬膜下积液穿通畸形脑白质破坏减少当前第13页\共有61页\编于星期五\13点硬膜下出血：颞、枕顶颅骨内板下方新月形或带状高密度影。一侧或双侧,伴或不伴占位效应明显。蛛网膜下腔出血：脑沟裂池高密度铸型脑实质内出血：片状、大片状，均匀或不均匀高密度影，（不同时间出血混杂所致）。当前第14页\共有61页\编于星期五\13点脑室内出血：脑室内高密度铸型或后角血脑脊液平面。硬膜外出血：梭形大面积脑梗塞：按脑血管分布的大片低密度影。脑水肿：不按脑血管分布的片状低密度影。脑疝：中线结构移位，一侧脑室变窄。脑积水：脑室扩大，梗阻性。当前第15页\共有61页\编于星期五\13点硬膜下出血：颞、枕顶颅骨内板下方新月形或带状高密度影。一侧或双侧,伴或不伴占位效应明显.男23d急性期CT当前第16页\共有61页\编于星期五\13点蛛网膜下腔出血：脑沟裂池高密度铸型男35d当前第17页\共有61页\编于星期五\13点男1m男45d当前第18页\共有61页\编于星期五\13点脑实质内出血：片状大片状、均匀或不均匀高密度影，不同时间出血混杂。男1m当前第19页\共有61页\编于星期五\13点脑室内出血：脑室内高密度铸型或后角血脑脊液平面。男8m当前第20页\共有61页\编于星期五\13点男16d，脑室出血，蛛网膜下强出血，脑内出血，脑梗塞。当前第21页\共有61页\编于星期五\13点脑梗塞：按脑血管分布机制：由于凝血机制障碍,凝血活素等活性物质可引起血管收缩痉挛,脑小动脉和毛细血管痉挛,脑组织缺血缺氧；如果血粘稠度升高、血小板异常,加上儿茶酚胺、血管紧张素等代谢物质作用，致血液动力学改变发生脑梗塞；另一方面，蛛网膜下腔出血后血管痉挛或血肿压迫周围脑实质供血也可引起脑梗塞。当前第22页\共有61页\编于星期五\13点并发症脑梗塞软化后，脑瘫,1m、3m时CT当前第23页\共有61页\编于星期五\13点脑水肿：不按脑血管分布的片状低密度影。脑疝：中线结构移位，一侧脑室变窄。女1m当前第24页\共有61页\编于星期五\13点梗阻性脑积水：脑室扩大。当前第25页\共有61页\编于星期五\13点女13天，脑室内出血，梗阻性脑积水。当前第26页\共有61页\编于星期五\13点晚发型维生素K缺乏性颅内出血CT特点：多发、多部位、多形式出血，实质内病灶密度不均为其特点。但部分可见部分表现与一般出血无异。男45d。脑实质内、硬膜下、蛛网膜下腔出血。当前第27页\共有61页\编于星期五\13点CT应用的价值：及时发现出血及其部位、出血量。发现可能造成严重后遗症的脑水肿、脑梗塞、脑疝等并发症动态观察、评价疗效指导临床科学治疗，提高治愈率，减少死亡率、致残率。男45d，发现出血积极治疗12天后，血肿缩小，中线恢复正常，当前第28页\共有61页\编于星期五\13点CT快速正确诊断、治疗后基本恢复正常男3m，治疗45d后正常。当前第29页\共有61页\编于星期五\13点CT及时确诊治疗，避免并发症，男35d，治疗一周前后对比。当前第30页\共有61页\编于星期五\13点硬膜下积液慢性期CT：当前第31页\共有61页\编于星期五\13点脑软化、硬膜下积液当前第32页\共有61页\编于星期五\13点脑萎缩当前第33页\共有61页\编于星期五\13点脑萎缩当前第34页\共有61页\编于星期五\13点穿通畸形女2m当前第35页\共有61页\编于星期五\13点临床与影像科合作的重要性：可及时确诊、进行有效治疗，减少致残致死率。男6m，及时确诊、治疗，1周后血肿明显吸收，未造成大脑明显水肿、梗塞并发症等。当前第36页\共有61页\编于星期五\13点当前第37页\共有61页\编于星期五\13点提高临床及影像科医生对此病认识的重要性：减少误诊漏诊，降低并发症、致死致残率。男1m，CT诊断：左侧额叶、硬膜下、蛛网膜下腔出血，大脑镰疝。未提出此病诊断，临床作一般出血处理，延误病情，造成脑瘫。当前第38页\共有61页\编于星期五\13点当前第39页\共有61页\编于星期五\13点当前第40页\共有61页\编于星期五\13点某医院将出血误诊颅内感染病例。脑瘫已不可逆转。女4m。当前第41页\共有61页\编于星期五\13点头颅CT:CT表现与其他原因颅内出血无根本区别。出血主要表现高密度影。出血部位有硬膜下、蛛网膜下、脑实质和脑室内出血。多数为多部位混合型出血(62.15%~71%为多部位出血)。病程中可见出血周围低密度影或占位效应。部分患儿合并脑梗死。晚期严重者可出现脑软化、脑穿通畸形。当前第42页\共有61页\编于星期五\13点鉴别诊断:晚发型维生素K缺乏性颅内出血主要应与下列出血区别1、围产期窒息儿及难、早产儿的颅内出血2、婴儿外伤性颅内出血当前第43页\共有61页\编于星期五\13点多发性出血灶是该病的特点。新生儿颅内出血：常发生于出生后1h至19天。成熟儿多起因于产伤,未成熟儿则与严重缺氧有关。产期常有窒息、产伤如吸引产、钳产史。早产儿颅内出血的特点是以脑室周围分布为主。新生儿缺氧缺血性脑病主要表现为脑水肿或脑梗塞,通常为少量出血。新生儿外伤所致颅内出血：患儿都有外伤史,常常伴有头皮血肿或颅骨骨折。当前第44页\共有61页\编于星期五\13点新生儿颅内出血男，3d，有窒息史当前第45页\共有61页\编于星期五\13点诊断标准

日本学者松板哲的临床诊断标准是：1、母乳喂养儿;2、生后2周~3月突然发病;3、急性或亚急性颅内出血(腰穿、硬膜下穿刺、脑CT等证实);4、呕血、便血、皮下出血、注射(针刺)部位出血不止;5、给予维生素K后出血停止;6、维生素K、输血等治疗后不能查明导致出血的其他原因。

当前第46页\共有61页\编于星期五\13点另有学者提出临床诊断标准：1、发病年龄7d后。2、颅内出血或其他部位出血。3、维生素K治疗有效。4、应用维生素K或输血后,不能查明出血原因。不包括有明显导致维生素K吸收、代谢等障碍的疾病,如先天性胆道闭锁,新生儿肝炎综合征等。当前第47页\共有61页\编于星期五\13点还有作者提出临床诊断标准：新生儿出生后8d-3个月突发出现呕吐、烦躁不安等颅内出血伴颅内压增高症状、伴有肌张力增高或巴氏征阳性体征，头部CT影像显示硬膜下、蛛网膜下腔、脑实质或脑室出血，实验室检查显示凝血酶原时间（PT）或和部分凝血活酶时间（KPTT）延长。血红蛋白﹤90g/L，血小板在正常范围之内排除导致颅内出血的外伤及其他病史，同时患儿多为母乳喂养，伴有黄疸等症状，既往有慢性腹泻史，长期应用抗生素，母亲有肝胆疾病，分娩前曾使用抗惊厥、抗结核等药物史为诊断的重要参考。当前第48页\共有61页\编于星期五\13点13d、21d、1m、2m病例当前第49页\共有61页\编于星期五\13点8d、6m、8m、1y当前第50页\共有61页\编于星期五\13点其他原因出血需要排除男3m，多发多形式出血，伴脑梗塞，脑疝，难以与此病区分，系左侧脑底动脉瘤破裂出血。当前第51页\共有61页\编于星期五\13点当前第52页\共有61页\编于星期五\13点当前第53页\共有61页\编于星期五\13点当前第54页\共有61页\编于星期五\13点诊断要点:

(1)生后8d至3个月突然发病;（可能1y)(2)母乳喂养儿,生后未给维生素K;(3)急性或亚急性颅内出血(腰穿、硬膜下穿刺、脑CT等证实);(4)呕血、便血、皮下出血、注射部位出血不止;(5)给予维生素K后出血停止;(6)凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(PTT)延长;PIVKA-Ⅱ阳性,或血清VitK1浓度降低或测不到;凝血酶原前体蛋白PIVKA-Ⅱ是病因诊断的金标准,即使补充维生素K数日,PT正常,仍可检测到PIVKA-Ⅱ阳性;

当前第55页\共有61页\编于星期五\13点相关专家指出：晚发型维生素K缺乏患儿，出现颅内出血发生率高,约65%～100%,早期临床表现多样,给诊断带来一定困难,若延误诊治，病死率高,存活者后遗症多,给家庭和社会带来沉重的心理负担和经济负担,

目前基层儿科医生及影像学科医生对婴幼儿晚发型维生素K缺乏性出血的认识不足，因误诊及漏诊造成的后果是严重的。而且影响医院临床及影像医生技术水平提高。当前第56页\共有61页\编于星期五\13点临床医生对本病认识不足主要在下列方面：

病史询问及体格检查不全面,未及时行相关辅助检查。病史记录较简单,只有2～3个症状。对该病诊断有重要意义的体征,如意识状态、患儿反应、哭声、皮肤黏膜苍白及出血情况、囟门、瞳孔、神经反射等,在病历记录中均有缺漏。要认识到凝血四项、腰穿、B超、CT检查对该病诊断具有决定性意义,

但70%的病历中没有相关检查记录。而对头颅B超、CT检查出现阴性的病例未能进一步完善其他检查协助诊断。临床医生认识不足是本病误诊最主要的原因。

当前第57页\共有61页\编于星期五\13点误诊预防加强本病认识是防止误诊的关键。通过定期业务学习,及时进行临床病例分析,提高医师的警惕性和对本病的认识水平。（本汇报的真实意图，本科诊断技术完全具备条件）因此对本病好发年龄段的婴儿,出现上述表现,应常规行凝血四项、腰穿、头颅B超、C