风湿性疾病相关综合征

风湿性疾病相关综合征第一页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Asummaryofsyndromes(1)FeltysyndromeReiter’sSyndrome(ReactiveArthritis)

PONCETsyndromeCRESTsyndromeChurg-StrausssyndromeHemophagocyticsyndromeMacrophageActivationSyndromeSAPHOsyndromeParaneoplasticrheumatologicsyndromePOEMSsyndromeEhlers-Danlos

syndromeWeber-Christiansyndrome第二页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Asummaryofsyndromes(2)Sjogren’ssyndromeAntiphospholipidsyndrome(APS)Bechet’ssyndromeRS3PEsyndromeOverlapsyndromeRaynaud’ssyndromeUndifferentiatedpolyarthritissyndromeLupusanticoagulanthypoprothrombinemiasyndrome(LAHS)Rowell’ssyndromeDrug-inducedlupussyndromesCogan’ssyndromeLargegranularlymphocytesyndromeCaplan’ssyndromePalindromicsyndromeShrinkinglungsyndromeThromboticthrombocytopenicpurpura–hemolyticuremicsyndrome(TTP-HUS)Neuropsychiatriclupus(NPSLE)syndromeLambert-Eatonmyasthenicsyndrome(LEMS)Sweet’ssyndromeChronicInfantileNeurologicCutaneousandArticular(CINCA)SyndromeParry-Rombergsyndrome第三页，共八十五页，编辑于2023年，星期二OthersyndromesLöfgren’ssyndromeHemolyticuremicsyndromeHELLP(hemolysis,elevatedliverenzymes,lowplatelets)syndromeWaterhouse-Friderichsensyndrome(WFS)CarpaltunnelsyndromeMilwaukeeshouldersyndromeGreatertrochantericpainsyndromeFemoroacetabularimpingementsyndromeDemyelinatingsyndromesFranknephroticsyndromeColdagglutininsyndromeHyperviscositysyndromeStiffskinsyndromeWerner’ssyndrome Shulman’ssyndromeorfasciitis-panniculitissyndromeCarcinoidsyndromeEosinophilia-myalgiasyndromeChronicfatiguesyndromeToxicoilsyndromeParry-RombergsyndromeHypocomplementemicurticarialvasculitissyndromeHypereosinophilicsyndromePapular-purpuricglovesandsockssyndrome(PPGSS)第四页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Felty’ssyndrome第五页，共八十五页，编辑于2023年，星期二1924年由A.RFelty首先提出，用于描述慢性关节炎、脾大、粒细胞减少三联征见于血清阳性侵蚀性强的RA，为RA患者罕见的症状群，在美国RA患者中发生的概率约为1-3%RA患者出现FS提示关节炎及关节外表现严重、预后差Felty’ssyndrome(FS)：定义第六页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Felty’ssyndrome(FS)：诊断关节外表现：类风湿结节（76%）体重下降（68%）干燥综合征（56%）淋巴结肿大（34%）下肢溃疡（25%）胸膜炎（19%）皮肤色素沉着（17%）周围神经病变（17%）巩膜炎（8%）三联征：Rheumatoidarthritis(RA)Neutropenia(中性粒细胞减少)Splenomegaly(脾大)并发症：反复感染脾亢所致贫血及血小板减少淋巴结肿大皮肤色素沉着&皮肤溃烂第七页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Felty’ssyndrome(FS)：诊断骨髓增生极度活跃肝脏活检示结节性再生Imagedonatedby:ProfessorIanLauder

Donororganization:LeicesterUniversity,DepartmentofPathology结节性窦状淋巴细胞第八页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Felty’ssyndrome(FS)：治疗治疗难度大最好的治疗方案为控制RA，如大剂量皮质激素、MTX、生物制剂等；环磷酰胺因具有粒细胞减少的副作用，其使用受限甲氨蝶呤（MTX）为一线治疗药物利妥昔单抗（RTX）为FS复发患者的二线治疗药物*静脉用丙种球蛋白效果不确切重组促粒细胞生长因子（如G-CSF,GM-CSF）能迅速有效提升患者粒细胞数量，对严重感染患者至关重要脾切除手术只适用于药物治疗无效并出现反复严重感染的患者*NarváezJetal.BiologicalagentsinthemanagementofFelty'ssyndrome:asystematicreview.SeminArthritisRheum.2012;41(5):658-68.第九页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Reiter’sSyndrome第十页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Reiter’ssyndrome：定义由HansReiter首先提出三联征：

Urethritis（尿道炎）Conjunctivitis（结膜炎）

Arthritis（关节炎）

目前认为此三联征并不是临床上反应性关节炎的重要亚群，因此Reiter’ssyndrome等同于反应性关节炎(ReactiveArthritis)看待第十一页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Reiter’ssyndrome：诊断病史为关键：关节表现：急性起病，常累及下肢负重关节，单关节多见关节外表现：结膜炎等前驱感染（常在关节症状出现之前一个月内）体查：关节：滑膜炎肌腱附着点：附着点炎皮肤：异常角化辅助检查：血常规及生化：白细胞计数，CRP，ESR滑液检查

微生物检查:细菌培养

HLA-B27检查影像学:US,MRIImagesfromKelley’sRheumatology第十二页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Reiter’ssyndrome：治疗对症治疗

大多数病人(80%to90%)具有自限倾向NSAIDs其他镇痛药在排除感染的前提下可进行关节内及肌腱附着点糖皮质激素局部注射重症或全身症状明显的患者可以短期肠外使用或口服糖皮质激素DMARDs柳氮磺吡啶最常用柳氮磺吡啶治疗无效的患者可使用MTX或来氟米特，或两者合用。疾病严重、病程长、反复发作的患者，尤其是HLA-B27阳性患者提倡早期使用DMARDsBiologicsTNF拮抗剂或托珠单抗(tocilizumab)有效，且未见使用生物制剂增加感染复发的报道Antibiotics

治疗原发感染

第十三页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Reiter’ssyndrome：预后绝大多数患者可完全恢复，无慢性关节损伤即使是严重病例，病程12到18个月症状可完全缓解其余病人出现进行性加重的脊柱关节炎，并在没有任何再感染证据的情况下出现新的关节和肌腱附着点受累，常常伴有日益突显的轴性症状和强直性脊柱炎样的X线改变

HLA-B27是该疾病发展为慢性及复发的重要预测因子，因此检测HLA-B27具有必要性第十四页，共八十五页，编辑于2023年，星期二PONCETsyndrome第十五页，共八十五页，编辑于2023年，星期二PONCETSyndrome:定义1887年由Poncet首先描述，是一种特殊类型的反应性关节炎又称风湿样结核病、结核变态反应性关节炎综合征、结核风湿症、结核变态反应性关节炎(tuberculousallergicarthritis)由结核杆菌毒素引起的细胞介导的过敏性免疫反应第十六页，共八十五页，编辑于2023年，星期二PONCETSyndrome:定义发热热型多为弛张热和不规则热。关节症状

为多发性、游走性关节疼痛，急性期常有关节红、肿、热痛，亦可有关节活动受限及关节腔积液。皮肤损害

两种表现：结节性红斑（NE）较常见，皮下结节较少见。原发性结核灶

以肺结核居多，颈部淋巴结核次之，此外，肠、肾结核、结核性胸膜炎、支气管内膜结核、附睾结核等亦可引起本病。其他少见表现

有口腔生殖器溃疡、眼疱疹性结膜炎、肌炎、滑膜炎、虹膜炎、脂膜炎及大动脉炎等风湿样表现。结核灶活动与否同关节症状轻重并非平行，陈旧性肺结核并发本病并非少见。第十七页，共八十五页，编辑于2023年，星期二PONCETSyndrome:诊断流行病学：诊断结核感染临床表现实验室检查：关节液抗酸染色及培养阴性排除其他疾病引起的关节炎鉴别诊断:

结核化脓性关节炎

其他反应性关节炎

……第十八页，共八十五页，编辑于2023年，星期二PONCETSyndrome:治疗系统抗结核治疗，疗程为6个月至1年不主张用水杨酸制剂和肾上腺皮质激素治疗可给予补充维生素B族等辅助治疗第十九页，共八十五页，编辑于2023年，星期二CRESTsyndrome第二十页，共八十五页，编辑于2023年，星期二CRESTsyndrome:定义1964年Winterbauer首先报道硬皮病的亚型具有以下特点：Calcinosis(钙质沉着)Raynauds(雷诺现象)Esophagealdysmotility(食管运动功能障碍)Sclerodactyly(肢端硬化)Telangiectasias(毛细血管扩张)第二十一页，共八十五页，编辑于2023年，星期二CRESTsyndrome:诊断具有5条中的3条即可诊断第二十二页，共八十五页，编辑于2023年，星期二局限性硬皮病

雷诺现象

指端溃疡

毛细血管扩张

第二十三页，共八十五页，编辑于2023年，星期二CRESTsyndrome:治疗免疫治疗：目前治疗方案推荐用环磷酰胺(CYC)每日口服或每月静注，控制病情后用硫唑嘌呤(AZA)或霉酚酸酯(MMF)维持治疗对症治疗：皮肤硬化:目前尚无有效治疗(10-15年自然复发)，常用MTX、米诺环素、麦考酚酯、他克莫司

、IVIG、利妥昔单抗雷诺现象及指端缺血：严重的雷诺现象需使用扩血管药物及阿司匹林抗血小板。扩血管一般以钙拮抗剂开始，必要时合用第二种，如磷酸二酯酶抑制剂或者间断静注前列腺环素。若出现反复发作的指端溃疡建议使用内皮素抑制剂或者他汀类药物。.

上消化道症状：改善饮食习惯；口服质子泵抑制剂；症状难以缓解时使用促动力药如胃复安、多潘立酮等。

心理支持和物理治疗：提高患者管理疼痛及抑郁的能力。可使用安眠药如劳拉西泮、唑吡坦，或间歇使用麻醉品。物理治疗在早期非常重要，可以减轻疼痛并改善日常活动能力。第二十四页，共八十五页，编辑于2023年，星期二CRESTsyndrome:治疗ACE血管紧张素转换酶;HSCT造血干细胞移植ARBs血管紧张素受体阻滞剂;IVIG静脉注射免疫球蛋白ATG抗胸腺细胞球蛋白;PDE5磷酸二酯酶5抑制剂CCB钙通道阻滞剂;PT/OT物理/职业治疗EGD食道胃十二指肠镜;TNF肿瘤坏死因子GAVE胃窦血管扩张症;GI胃肠道第二十五页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Churg-Strausssyndrome第二十六页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Churg-Strausssyndrome:定义又称为变应性肉芽肿性血管炎或抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎(eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis,EGPA)，或者过敏性肉芽肿(

allergicgranulomatosis)是自身免疫介导的发生在有气道过敏史患者的小血管炎通常（但不总是）表现为三个阶段:早期（前驱）阶段的特点是气道炎症：几乎所有患者有哮喘和/或过敏性鼻炎;第二阶段的特征是嗜酸性粒细胞数目异常增多，从而导致组织损伤，最常见的受累部位为肺部和消化道;第三阶段也就是最后阶段为血管炎，最终导致坏死，具有潜在的致命性。第二十七页，共八十五页，编辑于2023年，星期二AmericanCollegeofRheumatology(在血管炎的诊断前提下满足以下中的4条)哮喘(Asthma)嗜酸性粒细胞最高占白细胞总数的10%以上(Peakeosinophilia>10%totalWBC)血管炎所致的周围神经病变(Peripheralneuropathyattributedtovasculitis)一过性肺部浸润(Transientpulmonaryinfiltrates)鼻窦疾病(Paranasalsinusdisease)活检显示血管外嗜酸性粒细胞浸润(Biopsyshowingbloodvesselswithextravasulareosinophils)Churg-StraussSyndrome:诊断第二十八页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Churg-StraussSyndrome:诊断Churg-StraussSyndrome根据

MPOANCA结果不同，有不同的临床表现：MPO-ANCA阳性易出现多发性单神经炎(Mononeuritismultiplex)紫癜(Purpura)肾血管炎(Renalvasculitis)ANCA阴性嗜酸性粒细胞浸润组织(Tissueinfiltrateswitheosinophils)更易累及心脏及肺部(Morefrequentcardiacandpulmonarydisease)Churg-StraussSyndrome代表两种具有不同发病机制及不同遗传学的独立病种。Sinico,2005,Sable-Fourtassaou,2005,Sinicio2009(review)第二十九页，共八十五页，编辑于2023年，星期二根据ANCA鉴别Cytoplasmic(c)ANCA胞浆RecognitionofProteinase3(PR3)蛋白酶3Wegener’sGranulomatosisPerinuclear(p)ANCA核周RecognitionofMyeloperoxidase(MPO)髓过氧化物酶Churg-StraussAngititisKallenberg,NatureClinicalPractice.Rheumatology,2006Churg-StraussSyndrome:诊断第三十页，共八十五页，编辑于2023年，星期二

预后差的危险因素

Factor5score-(FrenchVasculitisStudyGroup)肌酐升高>1.58mg/dl(ElevatedSerumCreatinine)蛋白尿(Proteinuria)消化道严重受累(SevereGItractinvolvement)心肌病(Cardiomyopathy)中枢神经系统受累(CentralNervousSysteminvolvement)无危险因素=五年死亡率12%1个危险因素=五年死亡率25%>2个危险因素=五年死亡率46%Guillevin,Medicine,1996Churg-StraussSyndrome:

诊断第三十一页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Churg-StraussSyndrome:治疗无危险因素

单用皮质类固醇激素治疗成功率>90%35%复发加硫唑嘌呤或环磷酰胺冲击危险因素≥1皮质类固醇激素加环磷酰胺冲击疗法治疗期限6到12个月第三十二页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Hemophagocyticsyndrome(嗜血综合征)第三十三页，共八十五页，编辑于2023年，星期二嗜血综合征:定义又称噬血细胞淋巴组织病(Hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)，是一种罕见的与肿瘤、感染、自身免疫、遗传性疾病等相关的全身炎症性临床综合征可见于各年龄阶段，无年龄和种族差异是由炎症信号缺失而导致不受控制的高细胞因子血症，通常见于细胞毒通路中先天性或获得性自然杀伤细胞(NK)/T细胞的功能缺陷若未经治疗，儿童患者死亡率约95％。尽管使用目前推荐的治疗方案，死亡率仍然很高。早期控制高细胞因子血症防止多器官功能衰竭对提高生存率至关重要FlaviaG.N.Rosado,AnnetteS.Kim.HemophagocyticLymphohistiocytosis:AnUpdateonDiagnosisandPathogenesis.AmJClinPathol2013;139:713-727.第三十四页，共八十五页，编辑于2023年，星期二嗜血综合征:定义上左：骨髓活检显示巨噬细胞的核组成及背景中的细胞碎片上右：骨髓活检的CD68染色突显无数被巨噬细胞吞噬的细胞的核下：骨髓穿刺涂片显示的嗜血细胞第三十五页，共八十五页，编辑于2023年，星期二嗜血综合征:诊断诊断标准：分子诊断或者出现以下标准中的至少5条1.发热

(Fever)2.脾大

(Splenomegaly)3.血细胞减少(Cytopenias)(至少累及外周血细胞中的两系)

血红蛋白(Hemoglobinlevels)<90g/L(小于4周的婴儿<100g/L)

血小板(Platelets)<100×109/L

中性粒细胞(Neutrophils)<1.0×109/L4.高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症(Hypertriglyceridemiaand/orhypofibrinogenemia):

空腹甘油三酯(Fastingtriglycerides)≥3.0mmol/L

纤维蛋白原(Fibrinogen)≤1.5g/L5.骨髓、脾或者淋巴结中出现嗜血细胞(Documentedhemophagocytosisinthebonemarrow,spleen,orlymphnodes)6.自然杀伤细胞活性低或者缺失(Loworabsentnaturalkillercellactivity)7.铁蛋白

(Ferritin)≥500mg/L8.可溶性

CD25(即可溶性IL-2受体)≥2,400U/mL第三十六页，共八十五页，编辑于2023年，星期二嗜血综合征(HLH):分类遗传性(GeneticHLH)获得性(AcquiredHLH)

感染相关性(Infection-AssociatedHLH)如EBV恶性肿瘤相关性(Malignancy-AssociatedHLH)自身免疫相关性，如巨噬细胞活化综合征(MacrophageActivationSyndrome)第三十七页，共八十五页，编辑于2023年，星期二巨噬细胞活化综合征MacrophageActivationSyndrome(MAS)自身免疫性疾病所致的嗜血综合征见于7%-13%的soJIA或者Still病儿童，也可见于川崎病、SLE、血清阴性脊柱关节病等严重的凝血功能障碍及心脏损害常见第三十八页，共八十五页，编辑于2023年，星期二嗜血综合征:治疗主要治疗目标是使用免疫抑制剂抑制过度的免疫反应2004年第二届国际组织细胞协会会议制定的治疗方案：以皮质类固醇激素、依托泊苷、环孢素A进行为期8周的诱导治疗为嗜血综合征治疗的中坚力量。激素能抑制高细胞因子血症，环孢素A进一步抑制T细胞活性，依托泊苷进一步阻止细胞分裂及细胞增殖干细胞移植(SCT)在一些病例中效果良好恶性肿瘤、感染及自身免疫相关的嗜血综合征需治疗原发病HenterJI,HorneA,AricoM,etal.HLH-2004:diagnosticandtherapeuticguidelinesforhemophagocyticlymphohistiocytosis.PediatrBloodCancer.2007;48:124-131.第三十九页，共八十五页，编辑于2023年，星期二嗜血综合征:预后遗传性HLH预后差，未经治疗的情况下中位生存时间为2月，生存时间大于3年的患者不超过10%；获得性HLH预后相对较好，但是数据显示其总体死亡率大于50%；其中恶性肿瘤相关的HLH死亡率最高；soJIA相关的巨噬细胞活化综合征(MAS)死亡率为8%-22%第四十页，共八十五页，编辑于2023年，星期二SAPHOsyndrome第四十一页，共八十五页，编辑于2023年，星期二SAPHOsyndrome:定义是一种累及皮肤、骨、关节的慢性疾病，1987年由法国的风湿病学家提出：Synovitis(滑膜炎)Acne(痤疮)Pustulosis(脓疱病)Hyperostosis(骨质增生)Osteitis(骨炎)第四十二页，共八十五页，编辑于2023年，星期二SAPHOsyndrome:诊断1994年Kahn等提出的诊断标准为（以下三条中满足至少一条）：多灶性骨炎伴或者不伴皮肤表现；非感染性急性或者慢性关节炎伴有手掌/者脚掌脓疱病/银屑病，或痤疮，或汗腺炎;非感染性骨炎伴有以下皮肤表现中的一种：

银屑病（脓疱型银屑病，掌跖脓疱病）或痤疮（聚合性痤疮，暴发性痤疮或滤泡闭锁三联征）第四十三页，共八十五页，编辑于2023年，星期二SAPHOsyndrome:诊断SAPHO患者的脚掌：掌跖脓疱病ImageprovidedbyDr.IsabelBielsa第四十四页，共八十五页，编辑于2023年，星期二SAPHOsyndrome:治疗目前主要为对症治疗NSAIDs或者柳氮磺吡啶常用皮质激素只用于急症，且短期使用其他免疫调节剂：MTX用于大多数病例皮肤脓疱病（尤其是银屑病型）以及严重痤疮（尤其是爆发性痤疮）需要皮肤专科医生处理第四十五页，共八十五页，编辑于2023年，星期二RS3PEsyndrome第四十六页，共八十五页，编辑于2023年，星期二全称为RemittingSymmetricSeronegativeSynovitisWithPittingEdema(缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征)

1985由McCarty首先提出是老年人中血清阴性对称性多关节炎中的一种亚型RS3PEsyndrome：定义第四十七页，共八十五页，编辑于2023年，星期二RS3PEsyndrome：定义主要特点是：多见于50岁以上的男性起病急双侧弥漫性凹陷性水肿累及手和手腕对称性滑膜炎急性反应物升高RF阴性HLAB7阳性X线显示软组织水肿，无关节破坏第四十八页，共八十五页，编辑于2023年，星期二RS3PEsyndrome：定义RS3PE综合征患者手背的凹陷性水肿BetsabéSerranoOstoaetal.RemittingSymmetricSeronegativeSynovitisWithPittingEdema(RS3PE).ReumatolClin.2012;8(3):156–157第四十九页，共八十五页，编辑于2023年，星期二RS3PEsyndrome：诊断

Olive等提出的诊断标准:

双手的对称性凹陷性水肿2.

急起的多关节炎3.

年龄大于50岁4.

RF阴性OliveA,delBlancoJ,PonsM,etal.Theclinicalspectrumofremittingseronegativesymmetricalsynovitiswithpittingedema.TheCatalanGroupfortheStudyofRS3PE.

JRheumatology

1997;

24:333-36第五十页，共八十五页，编辑于2023年，星期二RS3PEsyndrome：治疗良性病程，预后好对低剂量激素敏感(10-15mg)可用NSAIDs、偶用HCQ缓解症状撤药后仍长期缓解第五十一页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Cogan’ssyndrome第五十二页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Cogan’ssyndrome：定义

1945年由David

Cogan首先提出以眼和耳的炎症为特征的罕见风湿性疾病标志性的特点是间质性角膜炎（有时为葡萄膜炎）以及前庭功能及听力障碍病理改变有淋巴细胞及浆细胞浸润螺旋韧带，内淋巴水肿，内耳广泛新骨形成，前庭及耳蜗神经的脱髓鞘病变等1/4到1/3的病人发生在病毒感染之后不到5%有系统性表现，比如系统性血管炎第五十三页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Cogan’ssyndrome：定义症状：眼红、眼痛、光敏感或视力模糊听力下降，可能发展为严重的永久性的听力丧失眩晕（感觉房间天旋地转）平衡能力差恶心呕吐发热，乏力，消瘦等第五十四页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Cogan’ssyndrome：诊断细致的病史询问及体格检查，包括眼科检查，神经系统检查（如反射、肌力、感觉等），听力，平衡能力等排除感染（尤其是梅毒、结核病、病毒感或衣原体染）及其他风湿性疾病（如类风湿关节炎、结节病、韦格纳氏肉芽肿等）第五十五页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Cogan’ssyndrome：治疗全身用激素是最广泛最有效的治疗对于需要长期及大量用激素的患者可进行免疫抑制治疗，MTX为首选激素及免疫抑制剂无效时可选用英夫利昔单抗在疾病可逆的早期进行治疗很关键ZenoneT.Cogansyndrome.PresseMed.2013;42:951-60.第五十六页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Ehlers-Danlos

syndrome

第五十七页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Ehlers-Danlos

syndrome：定义胶原合成及胶原结构的基因缺陷所引起的一组遗传性疾病可累及皮肤、关节及血管主要临床特点有：关节活动幅度过大、皮肤脆性大、皮肤弹性过度当累及血管导致血管破裂或者内脏穿孔时可导致猝死，预后差第五十八页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Ehlers-Danlos

syndrome：定义ImagesprovidedbyKingAbdulazizUniversity第五十九页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Ehlers-Danlos

syndrome：定义根据基因缺陷以及受累的胶原类型不同，临床上将Ehlers-Danlos

syndrome分为11型：第六十页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Ehlers-Danlos

syndrome：治疗缺乏有效的治疗方法维生素C是胶原纤维合成重要的辅助因子，可帮助胶原合成及组织修复累及血管的Ehlers-Danlos

syndrome应注意避免剧烈运动外科治疗：疤痕切除等。此外，进行外科手术时应特别注意患者出血的风险第六十一页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Weber-Christiansyndrome第六十二页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Weber-Christiansyndrome：定义是人体的脂肪组织的一种罕见的炎症性疾病称为特发性小叶性脂膜炎(idiopathiclobularpanniculitis,ILP)和复发性发热性结节性脂膜炎综合征(relapsingfebrilenodularpanniculitissyndrome)常见于30-60岁的女性，最常见的受累部位是大腿和小腿，皮肤可因失去血液供应而坏死、渗出黄色液体、感染，瘢痕形成常见皮肤外表现：常伴有发热、全身酸痛等症状，此外可出现疲劳、恶心、呕吐、体重减轻、关节疼痛等。有时炎症可引起心脏、肺、肾、肝和/或脾等其他脏器的问题第六十三页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Weber-Christiansyndrome：诊断组织活检：脂肪小叶与脂肪周围的白细胞数量增加，脂肪细胞坏死常规实验室检查，包括血、尿淀粉酶和脂肪酶，有利于鉴别胰腺炎；检测α-1抗胰蛋白酶水平，有利于鉴别因α-1抗胰蛋白酶缺陷引起的脂膜炎ESR可明显升高；白细胞数量和比值可轻度升高第六十四页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Weber-Christiansyndrome：治疗治疗无特异性主要治疗目标位抑制全身炎症反应，如氯喹、沙利度胺、环磷酰胺、四环素、环孢素、硫唑嘌呤、强的松、NSAIDs如布洛芬和吲哚美辛等可局部皮肤用药治疗和预防局部皮肤感染第六十五页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Sweet’ssyndrome第六十六页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Sweet’ssyndrome：定义又称为急性发热性嗜中性皮肤病，特点是：发热外周血中性粒细胞增多皮肤痛性红色丘疹、结节和/或斑块中性粒细胞浸润皮肤真皮层第六十七页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Sweet’ssyndrome:定义症状：发热（>38˚C），可以是间歇性的，可先于皮肤表现几天到几周出现全身症状包括头痛、肌肉痛、关节痛和全身不适皮肤损害包括红色或紫红色丘疹，可融合成斑块，斑块不痒。皮损最常出现在面部、颈部和上肢（尤其是手背），也可发生在身体任何其他地方，下肢病变可类似于结节性红斑口腔溃疡（Sweet综合征患者合并血液系统恶性肿瘤多见）眼部受累（罕见于恶性肿瘤及药物相关的Sweet综合征）结膜炎、巩膜外层炎可能累及其他脏器：肺泡炎，无菌骨髓炎，肝、胰和/或肾脏受累神经和精神改变第六十八页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Sweet’ssyndrome:定义Imagesfromwikipedia第六十九页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Sweet’ssyndrome:定义高达50%

的患者有潜在的疾病：1.恶性肿瘤：21%Sweet’ssyndrome患者合并恶性肿瘤；其中15%为血液系统的恶性肿瘤，AML最常见；6%为实体肿瘤，泌尿道、消化道及乳腺肿瘤最常见2.感染：最常见的为上呼吸道及消化道感染，如链球菌，结核分枝杆菌，耶尔森氏菌，沙门氏菌，志贺氏菌感染3.炎症性肠病4.怀孕5.其他疾病：如结节病、类风湿关节炎、甲状腺疾病（Grave’s病和桥本甲状腺炎）等第七十页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Sweet’ssyndrome:诊断实验室检查无特异性：外周血中性粒细胞增多，白细胞增多，ESR、CRP可升高，肝肾功能检查可有轻度升高病理：典型皮肤表现为真皮层大量中性粒细胞浸润，可有真皮水肿；中性粒细胞核碎裂常见；皮肤血管不受累（与坏疽性脓皮病鉴别）第七十一页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Sweet’ssyndrome:诊断主要标准急起的皮肤痛性红斑或结节病理显示皮肤真皮层大量中性粒细胞浸润，无血管炎

次要标准发热(>38˚C)与潜在的血液/内脏恶性肿瘤，炎症性疾病、怀孕相关，或有前驱的上呼吸道或胃肠道感染史或疫苗接种史对全身激素使用反应良好外周血中性粒细胞比值升高

(>70%)第七十二页，共八十五页，编辑于2023年，星期二Sweet’ssyndrome:治疗全身使用激素是治疗的“金标准”，能快速改善症状，但容易复发第七十三页，共八十五页，编辑于2023年，星期二ParaneoplasticRheumatologicSyndromes(风湿性副癌综合征)第七十四页，共八十五页，编辑于2023年，星期二

风湿性副癌综合征：定义副癌综合征表现在肌肉骨骼，类似风湿性疾病；风湿性副癌综合征可能为潜在恶性肿瘤的首发临床表现风湿性疾病具有起病年龄大、特征不典型、对传统药物及激素治疗不敏感等特征时应警惕可能为副癌综合征提高对风湿性副癌综合征的认识，有利于患者的早期诊断和治疗第七十五页，共八十五页，编辑于2023年，星期二风湿性副癌综合征

肥大性骨关节病(Hypertrophicosteoarthropathy,HOA)多发性关节炎、杵状指、长骨远端骨膜炎三联征累及膝、踝、肘、腕关节、MCP、

PIP的对称性关节炎关节滑液为“非炎症性”，WBC<2000长骨骨膜炎可引起深部类似骨转移瘤的深部骨痛，抬高患肢可缓解疼痛最常见于非小细胞肺癌；偶见于间皮瘤、肺转移瘤、淋巴瘤等可见长骨远端对称性骨膜炎(尤其是胫骨远端)对症治疗用NSAIDs，治疗原发肿瘤可缓解症状第七十六页，共八十五页，编辑于2023年，星期二风湿性副癌综合征

癌性多关节炎(Carcinomapolyarthritis)类似RA的血清阴性多关节炎与RA鉴别：起病年龄大、起病急、非对称性、主要累及下肢、影像学显示无侵蚀性、RF阴性、无家族史、无关节变形、无风湿结节鉴别诊断：恶性肿瘤侵犯骨关节、肥大性骨关节病常见于女性乳腺癌及男性肺癌对症治疗用NSAIDs及局部关节内注射糖皮质激素，治疗原发肿瘤可缓解症状第七十七页，共八十五页，编辑于2023年，星期二风湿性副癌综合征

淀粉样关节炎(Amyloidarthritis)最常见于多发性骨髓瘤患者关节滑液为“非炎症性”，WBC<2000；可见淀粉样蛋白沉积对称性无痛性“垫肩征(shoulderpadsign)”其他临床表现：周围神经病变，腕管、关节周围SQ沉积、巨舌征、肾脏病变、心肌病变诊断：关节滑液检查，骨髓活检，血清蛋白及尿蛋白电泳(SPEP/UPEP)治疗：治疗多发性骨髓瘤；NSAIDs缓解关节疼痛第七十八页，共八十五页，编辑于2023年，星期二风湿性副癌综合征

继发性痛风