自发性寰枢椎脱位

国人自发性寰枢椎脱位的

分型、诊断与治疗的探讨研究背景在颅颈交界区畸形的诸多病理改变中，寰枢椎脱位是造成延髓-脊髓受压、进而引起神经系统症状的主要因素，也是需要外科处理的关键。由于对此病的发病机理缺乏认识，有人单纯采用后路大范围减压手术治疗，忽略了稳定性问题，往往造成症状加重，也给补救手术带来困难。研究目的将多样化的脱位、畸形进行分类。探讨更合理的治疗方案。一般资料1982年2月至2003年3月225例男121例女104例年龄7—64岁平均27岁病程3月—21年临床表现

运动障碍感觉障碍呼吸困难二便障碍颈项疼痛吞咽困难声音嘶哑短颈斜颈关节变形肌肉萎缩先天愚型影像特征及分型

Ⅰ型（占75%）牵引不可复位

寰枕融合颈2-3融合寰枢脱位颅底陷入寰椎后弓发育不良扁平颅底后颅窝狭小—小脑扁桃体下疝、脊髓空洞颈1-2侧方关节异常Ⅱ型（占20%）

牵引（过伸位）可复位齿状突分离枢椎椎体压迫脊髓III型（占5%）

牵引不可复位（可能改善症状）

继发于类风湿性关节炎、咽部炎症以及先天愚型（Down氏综合症），此类脱位不伴有明显骨性畸形，但有局部炎性破坏或韧带松弛，此类脱位牵引也难以完全复位。A38y-oldfemale,Rheumatoidarthritis13y-oldmale,Trisomy21(Down’ssyndrome)治疗方法---I型多数：经口齿状突切除+枕颈植骨、固定

少数（脱位轻者）：后路减压、固定新入路：经枕骨髁入路（从侧方同时行齿状突切除+枕颈植骨）治疗方法---II型

牵引后或过伸位直接行颈1-2后方植骨融合固定术

只有数例不复位者再施行前路减压治疗方法---III型

经口齿状突切除+颈1-2后路植骨、固定（分期或同期）

并发症咽部感染1软腭裂开3脑脊液漏1偏瘫、四肢瘫10死亡3手术效果和随访188例平均7年半的随访。临床症状显著改善98例，改善60例，无变化17例，短期加重又逐渐恢复10例，死亡3例。MRI或X线复查见寰-枢向后成角畸形消失或改善者I型和III型为87%，II型为95%。后路植骨融合率为：枕颈融合77%，颈1-2融合100%。讨论病因和发病机制

寰枢关节主要包括三个关节：寰枢外侧关节：由寰椎下关节面和枢椎上关节面构成。寰枢正中关节：一是齿状突前面与寰椎的齿突凹之间的关节，另一是齿状突后面与寰椎横韧带之间的关节。寰枢椎的发育异常齿状突有两个化骨中心。底部一个出生时融合，构成基底部；顶部还有一个骨化中心，约12岁时顶部与底部融合，形成一个完整的齿状突。任何一个时期发育异常，均可导致齿状突发育不良或不融合。寰椎椎弓由于枕骨胚节异常，导致寰椎的全部或部分与枕骨融合一体而不分节，即为寰枕融合或寰椎枕化。

寰枢椎脱位的可能机制寰枕关节融合和颈2、3关节融合（I型）的存在意味着寰枕关节和颈2、3关节活动丧失，寰枢关节承受的应力增大，横韧带和翼状韧带等紧张度增加，逐渐拉长；炎性病变使韧带松弛（III型），最终酿成脱位，齿状突向颅底陷入，压迫脊髓。当齿状突与其椎体发生分离(II型)时，韧带只稳定了齿状突，齿状突与其椎体之间形成“假关节”，导致寰枢外侧关节的不稳定。通常是头端向前方脱位。

可能有与生俱来的脱位。外科治疗原则1

解除对延髓-颈髓的压迫2重建寰枢椎关节之间的稳定性

分型的意义基本理清了颅颈交界区畸形复杂病理改变的几种常见的组合形式阐述了病理机制指导选择治疗方法为何I型、III型牵引不能复位？

手术中发现，寰椎前弓与齿状突之间夹杂有很厚的、质地硬韧的结缔组织。不将其切除，难以复位。齿状突不切除，难以彻底减压。不能复位的另一原因-----寰枢侧方关节倾斜前路减压和后路固定孰先孰后？

先行前路减压使局部椎管容积增大，下疝的小脑扁桃体得以回纳,使后路固定手术操作更加安全和便利。前、后路手术间隔的时间—不定同期的好处:减少费用、方便病人分期的好处：扁桃体回纳更完全、避免同时前后打击前路手术后需要外固定，否则可能出现颈2椎体重新上移、成角压迫齿状突切除的范围根据术前影像决定切除长度,一般需包括颈2椎体上半部分与脊髓同宽勿造成新的成角儿童应保留十字韧带、覆膜和齿突的骨膜，有利自发前方融合显微外科,金刚石钻头后路手术后易出现症状加重

齿状突切除后加重不稳定，后路手术暴露时破坏了枕颈部固有的肌肉韧带等连接组织，若固定不牢反而更加不稳定。因此，固定术必须十分可靠。骨性融合需要3个月,这个期间给予外固定。枕颈、颈1-2后方内固定术后近期稳定性更强昂贵，远期效果需靠骨性融合寰枢椎侧块不对称、旋转畸形、椎动脉走行异常时，不易安放其他手术方法的评价和尝试经枕颈侧方入路一期行齿状突切除和枕颈融合固定--导航协助、耗时、复杂（不比前后两个手术省事）经口前路固定的可能性—Harm钛板颈1侧块不对称对称椎动脉走行异常经口齿状突切除术